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口腔颌面部血管瘤

口腔颌面部血管瘤 是婴幼儿最常见的良性肿瘤之一, 该肿瘤虽然具有自行消退的 特点,但少数肿瘤由于生长迅速或位于重要的器官,压迫周围组织,可引起严重的畸形和功能障碍,甚至威胁生命。
英文名:
发病部位: 口腔颌面部  
就诊科室: 口腔科   儿童口腔科  
症状: 红 色草莓样斑块或皮肤淡蓝色的肿块  
多发人群: 小儿  
治疗手段: 综合治疗
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

血管瘤大多数在出生后第 1~4 周出现 ,约 30%在出生时即被发现,早期表现为淡红色的斑点或斑 痣 , 常常不被注意 ,随后体积迅速增大 ,病变区呈红 色草莓样斑块或皮肤淡蓝色的肿块,典型的血管瘤 在临床上表现为 3 个完全不同的阶段 , 即增殖期 消退期和消退完成期。增殖期一般在 1 岁以内,有时 会延长至出生后 18 个月内,此期血管瘤可以观察到 明显的双峰式增长模式 , 第 1 个高峰出现在出生后 的第 1~2 个月 , 第 2 个高峰则出现在出生后的第 4~ 6 个月,瘤体增生明显快于婴儿发育易出现溃疡, 感染、出血、鼻腔阻塞和影响视力 、 以及明显的呼吸 道阻塞等器官功能和美容方面的问题 , 此时需要请 专科医师进行会诊处理、随后,血管瘤开始进入缓慢 的消退期,临床表现为瘤体生长逐渐停止 、 皮肤颜色 由鲜红色变为暗红色 、病变部位出现灰白色斑点并 逐渐扩大触诊可以发现血管瘤由最初有张力的肿 块 、 变成分叶状、柔软触压后体积变小的肿块 、并 逐渐出现血管管腔管腔周围开始出现纤维组织和 脂肪组织沉积 、 伴有血管管腔数量减少并融合成膨 大的管腔与增生期一样 , 不同病例在消退期的变 化速度也有很大差别,但是 ,在消退期 、 血管瘤的消 退速度以及是否能够完全消退存在一定的规律,一 般情况下面中部血管瘤如果在 2~3 岁时仍不能明 显消退 , 将来很难完全消退 ,进而遗留许多美容方 面的问题5~10 岁间血管瘤进入消退完成期,但也 可能持续更长时间,这时血管瘤被纤维脂肪残余和 薄壁的血管腔所替代。

病因

该病病因 不明,有研究表明  ,妊娠期应用黄体酮或接受绒毛 膜穿刺、妊娠期高血压及婴儿出生时低体重可能与血管瘤的形成有关。

检查

1、组织学检查:组织学上通常表现为内皮细胞增 生 , 基底膜增厚,呈多层,形成含有毛细血管大小的 管腔或无腔的肿块。
2、光镜检查:光镜下可见大量由毛细血管、微 静脉和小静脉构成的血管丛 、 内皮细胞增殖活跃 、 核肥大而淡染 、 可见有丝分裂像 、肥大细胞数量远 远高于正常组织、消退期血管瘤内细胞成分减少并 逐渐扁平 、血管腔更加明显 、 薄壁、形成叶状结构 、 管周、叶间、叶内可见纤维组织沉积 , 基底膜仍多层 , 肥大细胞数量逐渐恢复正常。完全消退的血管瘤有 一“海绵样”的组织结构,有散在的薄壁血管、衬有扁 平的内皮细胞 , 基底膜仍保持多层 , 肥大细胞数降至 正常。此时表现的“成腔”外形
3、MRI:血管瘤在 T1 加权像上呈等信号的实质团块影 , T2 加权像上为高信号 , 注射增强剂后表现为信号增 强,但有研究认为 , 增殖期血管瘤经常可见流空的 血管影和扩张的滋养血管 , 消退期血管瘤由于被脂 肪组织替代 ,T1 加权像显示为高信号

诊断

血管瘤通常在出生后几周内发现 , 一般通过询 问病史和查体即可确诊。浅表血管瘤通常表现为鲜 红色斑疹或丘疹 , 周围界限清晰。斑疹样血管瘤有 时会被误认为微静脉畸形,葡萄酒色斑,但经过一 段时间后 , 血管瘤的大小多发生变化 ,而微静脉畸 形的大小则无变化 ,所以两者鉴别并不困难。增殖 期血管瘤颜色逐渐加深,开始消退时由鲜红色转变 为暗红色最后呈花斑状。深部血管瘤由于累及真皮 层 , 表面的皮肤颜色因血管瘤的深度不同可表现为 正常的颜色或蓝紫色。有时 , 深部血管瘤在视诊时 与淋巴管畸形很相似 ,详细询问病史一般都可以得 出正确诊断。如果仍不能确诊 , 应进一步行超声波 和磁共振检查或细针穿刺。许多血管瘤同时具有浅 表血管瘤和深部血管瘤的特点 ,称为“混合型”血管 瘤。血管瘤在 T1 加权像上呈等信号的实质团块影 ,T2 加权像上为高信号 ,注射增强剂后表现为信号增 强。

治疗

1、治疗方法及适应证:
主要以局部外用和系统用药为主, 辅以激光或局部注射等, 目的是抑制血管内皮细胞 增生,促进瘤体消退,减少瘤体残留物。 
①高风险血 管瘤:尽早治疗。 一线治疗为口服普萘洛尔,若有禁 忌症, 则可系统使用糖皮质激素。 
②中度风险血管 瘤:尽早治疗。 早期而菲薄的病灶可给予外用 β 受 体阻滞剂,也可加用脉冲染料激光;治疗过程中,若 不能控制瘤体生长,则遵循高风险血管瘤方案。
③低度风险血管瘤:如果很稳定,可以随诊观察,或尝试 使用外用药物,如果瘤体生长迅速,则遵循中度风险 血管瘤方案。 
④消退期和消退完成期血管瘤的进一 步治疗,比如以唇部血管瘤的整形治疗为例,最佳年龄是 3~4 岁,因为之后血管瘤自发消退的改善不再 明显,如果推迟治疗,则可能对患儿心理或其他功能 造成影响。
2、治疗方法的选择
1) 局部外用药物适用于浅表型婴幼儿血管 瘤,常用的药物如下。 
①β 受体阻滞剂类,如普萘洛尔软膏、噻吗洛尔 乳膏、噻吗洛尔滴眼液、卡替洛尔滴眼液等。 用法及 疗程:外涂于瘤体表面,每天 2~4 次,持续用药 3~6 个月或至瘤体颜色完全消退,通常用药第 2~3 个月 疗效最为明显。 除个别报道有变态反应性接触性皮 炎外,还可能有发红、蜕皮等局部不良反应。 
②5%咪喹莫特:隔日夜间睡前薄层外涂于瘤体 表面,次日洗去,疗程 16 周。常见皮肤反应:红斑、表 皮剥落、结痂等,发生不良反应时需及时停药,等待 皮肤恢复后方可继续用药。 由于该药物容易引起皮 肤强烈的免疫反应, 导致后期皮肤质地改变甚至瘢 痕形成,故建议慎用,包括有外用 β 受体阻滞剂禁 忌症的患儿。
2) 局部注射 
①糖皮质激素:主要适用于早期、局限性、深在 或明显增厚凸起的血管瘤, 治疗终点为病灶体积缩 小,甚至接近平坦。 在眼周甚至更远区域,偶有报道 可能因注射物逆流而导致眼动脉及其他动脉栓塞缺 血而导致并发症。 
②博莱霉素、平阳霉素及其他抗肿瘤药物:用于 口服或局部注射糖皮质激素效果不佳时, 为防止偶 发的过敏,建议在注射过程中保持静脉补液通畅。另 过度治疗可诱发晚期注射区域发育迟缓或障碍。 
③局部脉冲染料激光:通常为 585/595 nm 脉冲 染料激光, 常用于浅表型婴儿血管瘤增殖期抑制瘤 体增殖,血管瘤溃疡、消退期后减轻血管瘤的颜色或 毛细血管扩张性红斑。该治疗并无病灶选择性,对深 部病灶无法抑制其生长, 以不形成新的皮肤损伤为 前提。
3 系统治疗 
①普萘洛尔:目前建议剂量为 1.5~2 mg/kg·d,分 2 次服用。 使用本药物治疗时要注意适应证。 用药前 应对患儿进行全面的体格检查,包括心肌酶、血糖、 肝肾功能、心电图、心脏彩超、甲状腺功能、胸片等。 治疗可在门诊由有经验医师指导下进行, 由患儿家 长对患儿服药后情况进行监测。 治疗起始剂量为每 天 1.0 mg/Kg,分 2 次口服。 首次服药后观察患儿有无肢端湿冷、 精神萎靡、 呼吸困难和明显烦躁等现 象。 如患儿能够耐受,首次服药 12 h 后继续给药,剂 量仍为 0.5 mg/Kg。 如患儿仍然无明显异常,第 2 天 增量至每天 1.5 mg/Kg,分 2 次口服,并密切观察。 如 无异常反应,第 3 天增量至每天 2.0 mg/Kg,分 2 次 口服,后续治疗以此剂量维持。 服药期间定期复诊, 服药后的前 3 个月 4 周复诊一次,3 个月后可 6~8 周复诊一次,每次复诊应复查生化、心脏彩超及局部 B 超,以评估不良反应及疗效,若出现心肌损害、心 功能受损、喘息、低血糖等情况,应对症治疗或由相 应科室会诊,在此期间,普萘洛尔剂量应减半,不良 反应严重时需停用。 口服普萘洛尔瘤治疗婴儿血管 瘤无确切停药年龄限制,4 岁以内均可用药,瘤体基 本消退(临床及 B 超结果),可考虑在 1 个月内逐渐 减量至停药。因为可能会出现停药后复发现象,服药 疗程通常会超过 1 年,停药年龄经常会延续到 15 月 龄以上。
②糖皮质激素:口服泼尼松 3~5 mg/Kg(总量不 超过 50 mg),隔日早晨 1 次顿服,共服 8 周;第 9 周 减量 1/2;第 10 周,每次服药 10 mg;第 11 周,每次 服药 5 mg;第 12 周停服,完成 1 个疗程。 如需继续, 可间隔 4~6 周重复同样疗程。 该治疗现可用于具有 全身用药适应证而不适合于普萘洛尔治疗的病例。 用药期间可能有身高、体重和血压等的暂时性影响, 应密切监测。服药期间应停止疫苗接种,直至停药后 6 周以上。
4、外科手术 部分 : 
患儿即使经过及时的非手术治疗,包 括普萘洛尔治疗,仍会遗留明显外观或功能问题,如 瘤体消退后仍残留明显畸形、 增生期出现溃疡而遗 留永久性瘢痕、 非手术治疗不足以及时解决功能障 碍等。 手术在改善外观、快速去除病灶、美容性重建 及改善功能障碍等方面有其独特优势。 婴儿期(IH 增生期)在非手术治疗无法达到有 效控制病情的情况下,不排除选择手术治疗,比如如 下情况:
①影响视力发育;
②呼吸道阻塞;
③外观畸 形,比如可手术切除的头皮 IH、窄蒂的 IH 等;
④出 血;
⑤对非手术治疗无效的溃疡。因婴儿期手术后瘢 痕较儿童期更不明显,故不排除在婴儿期进行手术。 儿童早期(IH 消退期)即 1 岁左右至学龄前期, 手术切除 IH 的指征包括: 
①非手术难以改善的皮 肤松弛、溃疡后疤痕、难以消退的纤维脂肪组织残留 等,如推迟手术无助于获得更好外观者;
②预计手术后功能及外观效果均较理想者, 如手术瘢痕不明显 或符合亚单位分区原则等。 儿童后期(IH 消退后期)即入学后的小学期间, 手术切除指征为所有非手术难以改善但预计通过手 术可得到较理想改善的皮肤松弛、皮肤损害、溃疡后 疤痕、难以消退的纤维脂肪组织残留等。 在拟定 IH 手术方案前,需要对 IH 的特殊性有 清晰的认识。 IH 是良性肿瘤,如何获得尽可能完美 的术后外观和功能改善是 IH 手术重点关注的问 题。手术要注意以下几点:
①首先矫正畸形最明显的 部位;
②手术切口尽可能隐蔽或不明显;
③尽可能将 切除的组织充分利用; 
④设计方案和操作严格按美 容性重建原则。 总之,外科医生应以患儿为中心,从 患儿外观、功能、心理发育以及手术风险等多方面综 合考虑,并结合医生本人手术经验,谨慎权衡利弊, 最终通常可获得最大限度的外观和功能改善。

预后

随着医学科学技术的进步 , 积极主 动的治疗不仅疗效确切 , 更使得患儿不再因血管瘤 在面部和肢体上明显的畸形而产生精神上的痛苦。

预防

该病病因 不明,妊娠期尽量避免应用黄体酮或接受绒毛 膜穿刺、妊娠期低盐低脂肪低糖饮食,孕期定期孕检。早发现、早诊断、早治疗。

健康问答

  • 口腔颌面部血管瘤疗效判定标准?
    医生头像
    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    1.显效:患者的瘤体基本消失,颌面部的功能与形态恢复至正常状态; 2.有效:患者的瘤体有效减小1/2以上,颌面部功能与形态显著好...转; 3.无效:瘤体无变化,颌面部功能与形态未改善。 总有效率=(显效+有效)/总例数×100%。下拉查看详情

参考资料

中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组——口腔颌面部血管瘤治疗指南——中国口腔颌面外科杂志 2011年 月第 9 卷第 1 期.

中华医学会整形外科分会血管瘤和脉管畸形学组——血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南(2016 版)——组织工程与重建外科杂志 2016 年 4 月 第 12 卷第 2 期.

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年06月06日 14:45

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