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新生儿出血病

新生儿出血病又称新生儿自然出血、新生儿低凝血酶原血症、维生素K缺乏症、新生儿黑粪等。是田于维生素K缺乏而造成依赖维生素K的凝血因子活力低下所致的自限性出血性疾病。
别名: 新生儿低凝血酶原血症   新生儿自然出血症   hemorrhagic disease of newborn   新生儿出血症   新生儿黑便  
英文名: hemorrhagic disease of newborn
发病部位: 血液  
就诊科室: 新生儿科  
症状: 鼻出血   便血   脐部出血   出血症   胃肠道出血   颅内出血   腹腔出血   休克   呕血   瘀斑   血肿形成   尿血  
多发人群: 新生儿  
治疗手段: 药物治疗 输血治疗
并发疾病: 肺出血   急性出血性贫血  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

根据发病日龄及合并症的不同,临床可有三种类型:早发型、经典型和晚发型。 
(1)早发型:出生后24h内发病,非常罕见,出血部位依次为头颅血肿脐部颅内腹腔内出血和胃肠道,此型多与母亲孕期应用某些影响维生素K储存和功能的药物有关,如抗惊厥药(苯妥英钠、苯巴比妥)、抗凝药(双香豆素)、抗结核药(利福平和异烟肼)等。 
(2)经典型:生后2~7d发病,未经维生素K预防,发生率为0.01%~1.5%。此型多见于母乳喂养的健康足月儿,出血部位依次为胃肠道,脐部、耳鼻喉手术切口和颅内。 
(3)晚发型:生后2~12周发病,未经维生素K预防,发生率0.04%~0.1%。颅内出血最常见(>50%),其次是皮下,耳鼻喉、胃肠、注射部位和泌尿生殖道。此型多与纯母乳喂养(母乳中维生素K含量不足和(或)某些影响维生素K吸收的疾病有关,如肝胆疾患、慢性腹泻、胰纤维囊肿和a1抗胰蛋白酶缺乏症等。

病因

新生儿因维生素K缺乏导致新生儿出血病的危险因素包括: 
(1)维生素K经胎盘转运不足,研究表明孕母服用的维生素K仅10%经胎盘转运到达胎儿体内。新生儿血浆及肝内维生素K水平较低。 
(2)母乳中维生素K含量很少(15μg/L)远低于牛奶中含量(60μg/L),故纯母乳喂养儿发生维生素K缺乏性出血机会是牛奶喂养儿的15~20倍. 
(3)新生儿出生时肠道无细菌,经肠道细菌合成维生素K少;广谱抗生素的应用可抑制肠道正常菌群,使维生素K合成不足。 
(4)某些疾病如肝胆疾患(先天性胆道闭锁和肝炎综合征)、慢性腹泻、胰纤维囊肿和a1抗胰蛋白酶缺乏症等,可影响维生素K的吸收。 
(5)某些因素,如母亲产前应用某些药物如抗惊厥药(苯妥英钠、苯巴比妥)抗凝药(双香豆素)、抗结核药(利福平和异烟肼)等,可影响维生素K储存和功能。

检查

(一)病史采集: 应详细询问母亲孕产史及孕期合并症、孕期用药(苯妥英钠、苯巴比妥等),产时用药、出生时有无窒息缺氧史、有无感染因素、家族史(父母亲及前几胎有无出血倾向患者)、出生后喂养、大便情况,有无用抗生素病史。 

(二)体格检查 
(1)注意皮肤黏膜有无出血斑点、苍白贫血的表现,血压、末梢循环情况。 
(2)神经系统表现,如原始反射、肌张力、意识状态、有无惊厥、前囟有无饱满。 

(三)辅助检查 凝血酶原时间和部分凝血活酶时间均延长,血小板正常。测定活性Ⅱ因子与Ⅱ因子总量比值,两者比值小于1时提示维生素K缺乏。直接测定无活性凝血酶原,阳性提示维生素K缺乏。

诊断

(1)新生儿有维生素K缺乏的易患因素存在。 
(2)多数于生后2~3天发病,最迟可于生后1周发病,个别纯母乳喂养儿于出生3个月发生出血。其特点为突然发生出血,无其他临床症状,也无严重的潜在疾病。常见出血部位为脐残端、胃肠道(呕血或便血)、皮肤受压处及穿刺处。 
(3)血小板计数、出血时间和纤维蛋白原均正常,无纤维蛋白降解产物,但凝血酶原时间及部分凝血活酶时间延长,PIVKA-Ⅱ≥2μg/L为阳性。 
(4)注射维生素K后可在数小时内停止出血。 

【鉴别诊断】 
(1)新生儿咽下综合征:婴儿在分娩过程中咽下母血,生后不久即呕血和(或)便血,但本病无其他部位出血及贫血;可行人异常凝血酶原试验(Apt试验)鉴别呕吐物中的血是否来自母体:即取1份呕吐物加5份水,离心10min后取上清液4ml,加入1%氢氧化钠1ml,液体变为棕色为母血,粉红色为婴儿血。 
(2)新生儿消化道出血:患儿常有窒息、感染或使用激素等原发病史,一般情况较差,腹部体征明显,易与新生儿出血病鉴别。 
(3)新生儿其他出血性疾病:血小板减少性紫癜有血小板,明显降低;DIC常伴有严重原发疾病,纤维蛋白原和血小板减少;血友病患儿以男性多见,且多有家族史,主要表现为外伤后出血不止。

治疗

(1)妊娠期有使用抗惊厥药、抗凝血药和抗结核药者,应于妊娠最后3个月肌内注射维生素K110mg,共3~5次,临产前1~4小时再注射1次。 
(2)对纯母乳喂养儿,除出生时肌内注射维生素K1外,应每周口服维生素K11mg1次至出生3个月;或给乳母口服维生素K1(5mg/d)可使乳汁中维生素K1达到配方奶水平。对慢性腹泻、肝胆疾病、脂肪吸不良或长期用抗生素者应每月肌内注射维生素K1。 
(3)对已发病者,立即肌内注射维生素K11~3mg;严重或紧急情况下可静脉推注维生素K1(静脉注射制剂)1~5mg,静脉用有定危险,可引起过敏性休克、心跳或呼吸骤停等。出血重者可输新鲜血或血浆10~20ml/kg,纠正低血压和贫血。

预后

新生儿出血病虽属自限性疾病,但未及时诊断和治疗仍会导致死亡及引起严重神经系统后遗症。

预防

预防为主,活产新生儿出生后立即肌注维生素K13mg。单纯母乳喂养的婴儿出生后3个月内,还应当每周口服维生素K11mg。患有慢性腹泻病、脂肪吸收不良或长期应用抗生素的患儿,每月肌注维生素K11mg。

健康问答

  • 得了新生儿出血症吃什么比较好呢?
    医生头像
    贺怀珠 副主任医师 平阴县中医医院 - 儿科
    你好,患新生儿出血病的患儿饮食适宜:1.宜吃高蛋白有营养的食物2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易消化食物。

参考资料

1 李学艳. 新生儿出血病42例临床分析[J]. 现代中西医结合杂志, 2010, 19(20):2540-2541..

2 邵钰华, 邵政一. 维生素K和新生儿出血病[J]. 中国新生儿科杂志, 1987(4)..

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创建者:贺怀珠

平阴县中医医院 儿科

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最近更新:2017年04月14日 17:43

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