2、 色素沉着主要位于面部、颈部及躯干上部，表现为纤细的网状或花斑状褐色色素沉着，伴有毛细血管扩张，间杂散在色素减退和皮肤萎缩斑，似血管萎缩性皮肤异色症表现。 

3、 甲改变常最早出现，轻时仅表现为甲板薄脆、表面凹凸不平、甲嵴或纵裂，严重时可出现胬肉、萎缩或脱落。化脓性甲沟炎时有发生。 

4、 黏膜损害出现较晚，可发生在任何黏膜部位，最初表现为红斑、水疱和糜烂，继而出现肥厚性白斑和瘢痕。以口腔黏膜最为常见，主要累及颊黏膜和舌部。累及眼部黏膜可导致泪孔阻塞。累及食管、胃肠道、泌尿生殖道时可导致受累部位狭窄。黏膜白斑可转化为鳞状细胞癌。 

5、 患儿可有生长发育落后，智力发育低下及头发、骨骼等发育异常。