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原发性骨淋巴瘤

原发性骨淋巴瘤(primarybone lymPBL)是一种临床上少见的表现多样的疾病,诊断需结合影像学、病理检查及免疫组织化学等。目前主要采用放化疗以及免疫靶向的联合治疗方法,需注意放化疗的不良反应
别名: primary lymphoma of bone   原发性骨网状细胞肉瘤  
英文名: primarybone lymphoma
发病部位: 骨  
就诊科室: 骨科  
症状: 间歇性骨痛   运动障碍  
多发人群: 20~50岁男性  
治疗手段: 综合治疗
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

原发性骨淋巴瘤表现为潜伏性和间歇性骨痛,可持续数月。 可引起神经根性疼痛或局限性运动障碍,甚至可导致脊髓压迫会出现感觉障碍、运动障碍、反射异常。全身症状,如不明原因发热、盗汗、6个月内体重减轻超过体重的10%

病因

原发性骨淋巴瘤病因目前尚不明确。一般认为与下列因素有关:  
(一)病毒感染:目前认为是引起淋巴瘤的重要原因,实验证明,非洲淋巴瘤(burkitt淋巴瘤)患者eb病毒抗体明显增高,在患者肿瘤组织中,电镜下可找到病毒颗粒。据观察认为病毒可能引起淋巴组织发生变化,使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。 
(二)理化因素:某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。据有关资料统计,广岛原子弹受害幸存者中,淋巴瘤发病率较高。另外,某些化学药物,如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用,均可导致淋巴网状组织增生,最终出现淋巴瘤。 
(三)免疫缺陷:实验证明,淋巴瘤患者尤其是霍奇金病患者都有严重的免疫缺陷,如系统性红斑狼疮(sle)与干燥综合征伴发淋巴瘤机率明显升高;免疫缺陷患者,如wiskott -aldrich综合征及艾滋病( adis)患者淋巴瘤发病率也明显增高。另外,在先天性免疫缺陷患者家族中,淋巴瘤发病率明显升高。 
(四)染色体异常:淋巴瘤患者可见到t (8;14)易位,使前癌基因c - myc活化,引起肿瘤的恶性增殖;某些淋巴瘤呈t(14; 18)(q32; q21)易位,形成bcl - 2/lgh融合基因,而使bcl—2过度表述,肿瘤细胞凋亡减少,寿命延长。

检查

1、询问病史、体格检查(有无不明原因淋巴结肿大、发热、盗汗、乏力、食欲减退、体重减轻等全身症状。有无骨痛、活动受限、臀部及大腿、小腿无放射性疼痛。皮肤黏膜有无黄染及出血点、脊柱外形是否正常,有无体表肿物,脊柱有无叩击痛,胸椎及腰椎有无压痛,有无骨擦音及骨擦感,有无腰椎活动障碍等等)
2、实验室检查:血常规、免疫组织化学
3、影像学检查:
1)X线表现没有特征性,最常见的是破坏性溶骨性病变,从髓质产生,可出现“虫蛀”样外观,或出现边缘清楚的局灶性溶骨性病变。其他表现,如皮质中断、病理性骨折或软组织肿块也可能会出现,但用X线检查一般很难发现。
2)CT 对本病的骨质破坏、硬化反应、骨膜反应、软组织侵犯等优于X线平片。
3)核共振成像由于其无创性和更详细的解剖,还可以观察到骨髓的异常信号,以及对软组织病变范围做出更准确的评价。
4)PET/CT对PBL患者的分期、疗效及预后的判断有更大的价值。
4、病理组织活检:CT引导下行病灶骨髓活检最终确诊。

诊断

①原发性受累部位为骨;
②根据病史临床症状体征和影像学检查,没有证据表明除骨外的病变部位;
③在骨病变被诊断后6个月内没有任何其他骨外部位病变的证据;
④诊断是被病理形态学和免疫组织化学证实。全身症状,如不明原因发热、盗汗、6个月内体重减轻超过体重的10%也可能出现在诊断中,但相对少见。PBL的X线表现没有特征性,最常见的是破坏性溶骨性病变,从髓质产生,可出现“虫蛀”样外观,或出现边缘清楚的局灶性溶骨性病变。其他表现,如皮质中断、病理性骨折或软组织肿块也可能会出现,但用X线检查一般很难发现,而且与一些转移性骨疾病鉴别困难,有可能延长疾病的确诊时间。 CT 对本病的骨质破坏、硬化反应、骨膜反应、软组织侵犯等优于X线平片。但对怀疑PBL的患者,核共振成像仍是首选的影像学检查,由于其无创性和更详细的解剖,还可以观察到骨髓的异常信号,以及对软组织病变范围做出更准确的评价。PET/CT对PBL患者的分期、疗效及预后的判断有更大的价值。影像学检查虽有助于PBL的诊断,但由于缺乏特异性,最终确诊仍需依据病理诊断和免疫组织化学。在CT引导下行病灶骨髓活检最终确诊。

治疗

1、手术治疗    
手术在PBL中主要起诊断性活检、椎板切除和骨折的修复。
2、化疗   
R-CHOP方案即利妥昔单抗(CD20单抗)联合CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松)已成为弥漫大B细胞淋巴瘤的标准一线化疗方案。
3、放疗

预后

对早期PBL患者给予联合治疗(放疗和化疗)会获得更好的预后。给予弥漫大B细胞PBL患者适当的化疗使其达到完全缓解,对其生存是最重要的决定因素。对于有不太严重的病理性骨折的PBL患者,成功的联合治疗(化疗加放疗)可避免手术干预。早期诊断并系统的化疗可治愈大多数PBL患者。晚期患者接受联合治疗(化疗和放疗)比只接受化疗的预后要差(10年总生存率分别为25%和56%)。总的来说,PBL的预后与其临床分期、组织学类型及治疗方法均相关,与其他类型NHL及其他原因所致的骨恶性肿瘤比较,其预后好。PBL的5年生存率达62 %〜88 %。

预防

本病病因目前尚不明确,没有更好的预防方法。积极治疗病毒感染,避免物理化学因素损伤机体。适当运动增强机体免疫力。

健康问答

  • 原发性骨淋巴瘤预后?
    医生头像
    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    对早期PBL患者给予联合治疗(放疗和化疗)会获得更好的预后。给予弥漫大B细胞PBL患者适当的化疗使其达到完全缓解,对其生存是最重要的...决定因素。对于有不太严重的病理性骨折的PBL患者,成功的联合治疗(化疗加放疗)可避免手术干预。早期诊断并系统的化疗可治愈大多数PBL患者。晚期患者接受联合治疗(化疗和放疗)比只接受化疗的预后要差(10年总生存率分别为25%和56%)。总的来说,PBL的预后与其临床分期、组织学类型及治疗方法均相关,与其他类型NHL及其他原因所致的骨恶性肿瘤比较,其预后好。PBL的5年生存率达62 %〜88 %。下拉查看详情

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年11月29日 10:59

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