外阴克罗恩病

克罗恩病（Crohn）又称节段性肠炎，是一种病因不明的肠道慢性、非特异性、溃疡性、坏死性炎症，常伴有肉芽组织增生。

别名：外阴克隆氏病外阴克隆病外阴Crohn病

英文名：

发病部位：外阴肠道

就诊科室：皮肤科

症状：外阴肿胀，外阴压痛，会阴部溃疡，皮肤皲裂，皮赘发热，腹痛，腹泻

多发人群：女性

治疗手段：药物治疗

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

1、大部分阴道Crohn病者伴有回结肠炎或有肠切除史，Crohn病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀，外阴压痛，会阴部溃疡，皮肤皲裂，皮赘，其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大，多行性红斑，外阴脓肿，会阴瘘管或窦道形成等，Crohn病外阴病变表现多样，容易被误诊，尤其是没有肠道症状作为Crohn病的首发症状的时候，约有半数以上患者还会出现月经异常。

2﹒腹痛腹痛部位常与病变部位一致，常位于右下腹或脐周，为隐痛、钝痛、痉挛性阵痛伴肠鸣，餐后发生，排便后暂时缓解。持续性腹痛和明显压痛提示病变波及腹膜或腹腔内脓肿形成。

3﹒腹泻病程初期腹泻间歇性发作，后期为持续性。每天数次，多无脓血或粘液，病变侵及结肠下段或直肠可有粘液血便及里急后重。 4﹒腹部包块以右下腹与脐周多见，肿块边缘不清楚，大小不一，质地中等、固定、有压痛。

5﹒全身症状发热为常见全身表现之一，多为低热或中度发热，不伴畏寒和寒战，呈间歇性发生，当病情加重或出现并发症则可呈高热。此外，因慢性腹泻、食欲不振等导致营养障碍，表现为乏力、消瘦、贫血、低蛋白血症和维生素缺乏。

6﹒肠外表现关节炎、结节性红斑、口腔溃疡、慢性活动性肝炎、血管炎等。

7﹒并发症肠梗阻、瘘管形成、腹腔内脓肿、肛周脓肿、中毒性巨结肠、急性穿孔、大量便血等。

病因

外阴克罗恩病是一种病因未明的主要侵犯消化道的全身性疾病，过去曾认为与细菌或病毒感染有关，目前多数观点同意将其归属自身免疫性疾病。

检查

1﹒实验室检查

①血液检查：贫血、血沉增快、白细胞增多，严重者血清白蛋白、钾、钠、钙降低，凝血酶原时间延长，C‐反应蛋白水平明显升高。

②粪便检查；隐血试验阳性，有时可见红、白细胞。

2﹒X 线检查胃肠钡餐、钡灌肠、气钡双重造影等检查，X 线特征有：

①肠管狭窄，呈“线样征”。

②节段性肠道病变，呈“跳跃”现象。

③病变粘膜皱襞粗乱、有裂隙状溃疡，呈鹅卵石症。

④瘘管或窦道形成。

⑤假息肉与肠梗阻的X 线征象。

3﹒结肠镜检查结肠镜可检查整个结肠至回肠末端，可见病变呈节段性分布，病变肠段之间粘膜外观正常。可见纵行裂隙状溃疡、鹅卵石样改变，肠腔狭窄、炎性息肉等，组织活检有非干酪性肉芽肿形成及大量淋巴细胞聚集。

4﹒CT 表现为肠壁增厚、肠管狭窄以及窦道、瘘管、腹腔脓肿形成。为诊断提供客观依据。

5﹒MRI 有助于瘘管或窦道、脓肿形成、肛门直肠周围病变的诊断。

诊断

1﹒临床诊断标准

①典型症状；

②X 线特征性改变，CT 显示肠壁增厚的肠襻，盆腔或腹腔的脓肿；

③内镜下的典型所见，或病理活检有非干酪样坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集。具备①为临床可疑。若同时具备①和②或③项之一，临床可拟诊为本病。

2﹒病理诊断标准

①肠壁和肠系膜淋巴结无干酪样坏死；

②镜下特点：a.节段性病变，全壁炎。b.裂隙样溃疡。c.粘膜下层高度增宽（水肿、淋巴管血管扩张、纤维组织淋巴组织增生等所致）。d.淋巴细胞聚集。e.结节样肉芽肿。具备①和②项中任何4点可确诊，基本具备病理诊断条件但无肠系膜淋巴结标本者为可疑。

3、鉴别诊断

1）﹒急性阑尾炎发生在回肠的急性克罗恩病应除外急性阑尾炎。

2）﹒溃疡性结肠炎脓血粘液便多见，伴里急后重，较少发热，很少瘘管形成和肛周病变，X 线钡灌肠或结肠镜检查，病变主要累及直肠、乙状结肠，病变连续，溃疡浅，充血明显，无肉芽肿。

3）﹒肠结核常有肠外结核，病变多见于回盲部，瘘管及肛门直肠病变少见，结核菌素试验阳性。对鉴别有困难者，可先行抗结核治疗观察疗效。如手术探查见病变肠段与肠系膜淋巴结病理检查有干酪性肉芽肿或结核杆菌可获确诊。

4）﹒小肠恶性淋巴瘤病程短，进展快，为进行性持续发作，X 线检查病变范围广，呈不规则、较大的指压痕或充盈缺损。CT 发现腹腔淋巴结肿大较支持小肠恶性淋巴瘤的诊断，必要时手术探查获病理诊断。

5）﹒Behcet病本病常因消化道溃疡而出现腹痛等症状，重者有肠出血、肠穿孔、瘘管形成等需鉴别。反复口腔溃疡为本病必备症状，反复外阴溃疡、眼炎、皮肤病变及内脏系统损害相继或同时出现，详细的病史和临床分析对诊断十分必要。

治疗

根据病变部位、严重程度、并发症、对药物的反应及耐受性制订个性化治疗方案，目的是控制发作，维持缓解，防治并发症。

1﹒一般治疗病变活动期卧床休息，给予高营养低渣食物，适当补充多种维生素及微量元素。严重营养不良可予胃肠外静脉内高营养。腹痛、腹泻可酌情使用抗胆碱药和止泻药，合并感染者应给予广谱抗生素。甲硝唑除有抗菌作用外，还有免疫调节作用，主要用于回结肠和结肠克罗恩病，对小肠病变疗效不定。

2﹒水杨酸偶氮磺胺吡啶（SASP）和5‐氨基水杨酸（5‐ASA）仍是目前治疗克罗恩病最常用药物，适用于轻、中度活动期病人，也可用于缓解期，减少和减轻发作，疗效较好。SASP 在肠内经细菌分解为5‐ASA 与磺胺吡啶，前者为有效成分。治疗剂量SASP 每天4～6g，分4次口服，症状改善后渐减为每天1～2g，维持1～2年。对不能耐受SASP 或过敏者，可改用5‐ASA。目前国内已有5‐ASA制剂如颇得斯安，每天2～4g，分4次口服。对于直肠、乙状结肠、降结肠病变者，可用SASP 或5‐ASA每天2～4g 灌肠，或用栓剂。 3﹒肾上腺皮质激素适用于活动期患者，是控制病情活动最有效的药物。尤其以小肠病变为主伴有肠外表现者效果较好。剂量为泼尼松40～60mg／d，10～14天后以周为间隔逐渐减量至5～15mg／d，维持2～3个月。病情严重者或不能耐受口服的，可静滴氢化可的松200～400mg／d，或地塞米松10～20mg／d。症状缓解后，改口服泼尼松维持。直肠、左半结肠病变者，可用激素保留灌肠。长期应用激素不良反应较多，不宜用作预防复发的维持用药。腹腔内脓肿或有瘘管形成者不宜使用。

4﹒免疫抑制剂对肾上腺皮质激素治疗反应不佳或对激素长期依赖的慢性活动性患者，可加用这类药物，有短期增强激素疗效的作用，有助于减少激素用量。一般2.5mg／（kg·d）硫唑嘌呤或1.5mg／（kg·d）6‐巯基嘌呤疗效较好，而且患者一般耐受较好，但需3～6个月才显效，维持用药约1～2年。但应定期复查白细胞和血小板。对激素治疗无效者可考虑用环孢素治疗。

5﹒手术治疗术后复发率较高。手术治疗适应证：

①肠穿孔和严重肠出血不能控制者；

②完全性肠梗阻；

③合并瘘管、严重肛门周围疾患或腹腔内严重化脓性病灶者；

④急性阑尾炎不能排除者。