多发性骨髓瘤病肾病
多发性骨髓瘤病肾病是多发性骨髓瘤的最常见的严重的并发症。
疾病知识
症状
肾脏病变为本病常见而重要的病变。临床表现以蛋白尿最常见，其次为血尿。晚期可发展为慢性肾功能不全或尿毒症，为本病致死的主要原因之一。
国外研究发现，MM肾病患者在病理上肾小球病变较轻，而小管-间质病变严重，故患者临床上很少出现高血压。 免疫分型与肾损害关系密切，轻链型肾损害率最高。
患者可因血尿或蛋白尿就诊于肾科或中医科，被误诊为肾炎等而长期得不到有效治疗，使病情进展至晚期或发展至尿毒症。
故对于中老年患者长期蛋白尿、血尿不能明确诊断者，应及时作肾活检、骨髓穿刺或骨髓、血免疫球蛋白和血清蛋白电泳等骨髓瘤相关检查。
病因
MM肾病属于继发性肾病。病因明确为多发性骨髓瘤导致。骨髓瘤肾病由多种因素所致，轻链蛋白尿对肾小管的损伤和轻链在肾小球的沉积引起的淀粉样变是主要原因，此外骨髓瘤细胞浸润、高血钙、高尿酸血症等也参与发病。
免疫分型与肾损害关系密切，轻链型肾损害率最高。
检查
一、一般检查
1、尿常规检查主要包括尿蛋白、尿糖、尿潜血、红细胞和白细胞等项目测定。
2、其他尿液检查如果医生觉得尿常规检查不足以判断病情的情况下，可以做以下这些尿液检查。比如蛋白尿的患者应检查24小时尿蛋白定量、尿微量白蛋白及尿蛋白系列。血尿的患者应进行尿红细胞形态和数量检查（尿相差显微镜检查）以判断血尿的来源。
二、肾功能检查
包括血清肌酐（sCr）、尿素氮、尿酸、内生肌酐清除率（Ccr），并通过血清肌酐水平估算肾小球滤过率(GFR)。这是针对血液的检查，能从另一个角度反映肾脏的健康状况，所以很有必要。
三、系统影像学检查
包括肾核素扫描静脉肾盂造影，B超、CT和磁共振成像（MRI）检查。这是在需要了解肾脏损害程度、对肾脏相关疾病进行精确定位，并帮助医生判断疾病性质的一些检查。
四、肾活检
由于许多肾脏疾病的临床表现与肾脏的组织学改变并不完全一致。为了进一步明确疾病的具体病因和病理类型，肾穿刺活检术会显得十分的必要。由于穿刺技术的改进，免疫组化技术和电镜的应用，将肾穿刺活检术用于诊断的质量也大为提高。目前已成为诊断肾脏疾病、指导治疗和判断预后的一种重要手段。
诊断
主要根据临床病史（多发性骨髓瘤）症状体征（蛋白尿、血尿，慢性肾功能不全或尿毒症）以及临床相关检查（实验室检查、系统影像学检查、肾活检）明确诊断
治疗
一、骨髓瘤肾病的治疗：
1. 骨髓瘤的治疗 骨髓瘤肾病的治疗关键是降低血液中的M蛋白浓度，即治本。而通过对骨髓瘤的治疗，可以降低血浆中M蛋白的浓度，改善半数以上骨髓瘤肾病患者的肾功能。
2.肾功能不全的治疗 利尿、降低尿素氮、肌酐等保守治疗； 血液透析治疗；电解质和酸碱平衡紊乱的治疗：防治高钾血症及酸中毒等；保持足够的热量，否则机体由于能量不足，分解体内蛋白，造成尿素氮增高；最好保持每日1-2次的软便，以利于尿素氮从肠粘膜排除。
二、MM肾病治疗中应注意以下方面：
水化、碱化、利尿，以避免肾功能不全；减少尿酸形成和促进尿酸排泄。约50%的中度肾功能损害病人，经过化疗、水化（化疗时每天输液量应3000ml左右）、碱化、利尿药及治疗高尿酸血症等的治疗后，部分患者其肾功能损害可逆转
有肾功能衰竭者，应积极透析
避免使用非甾体消炎药、避免使用静脉造影剂
长期接受双膦酸盐治疗的患者需监控肾功能
传统化疗方案中的马法兰、环磷酰胺,其水解或代谢产物部分经肾排泄，肾功能受损时应减量或严重肾功能不全则不宜使用。
三、硼替佐米在伴有肾功能不全MM患者中的应用
2007年10月15日，FDA批准硼替佐米应用于肾功能不全（包括透析）的MM患者
硼替佐米说明书：肾功能不全的患者无需调整硼替佐米的剂量
由于透析会降低本品的浓度，故应该在透析结束后再给予本品
硼替佐米治疗急性肾衰MM患者部分患者肾功改善
肾功能不全病人的化疗，应考虑使用硼体佐米为基础的方案，不需要根据肾功能进行调整的剂量。
严重肾功能衰竭的病人中（占2-10%），透析与化疗同时进行，可使一部分肾功能损害较轻或病变时间不太长的患者，肾功能得到改善，脱离透析。但部分肾功能损害较重或病变时间太长的患者仍需长期透析维持。
四、伴有肾功能不全并非是移植的禁忌证。
对于肾功能不全患者年龄小于70岁，生活评分>2分，Hb>90g/L及血肌苷<5mg/dL,自体干细胞移植也是可行的。移植后有40%以上的患者肾功能得以逆转，但移植相关死亡率可高达30%。
预后
骨髓瘤可以继发肾脏损害，甚至表现为尿毒症，对于这一部分患者，万珂、沙利度胺、大剂量地塞米松均有效，有效率40~70%不等，而且必须早期及时治疗，预后良好。一旦时间超过2月，治疗会变得更加困难。此外，如果合并肾病综合症（临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿，伴或不伴有肾功能不全），治疗甚为困难。这也是临床中的难题之一。对于合并肾功能不全患者，万珂是个不错的选择，由于万珂不经过肾脏代谢，不会加重肾脏负担，同时又可以治疗原发病，甚至逆转肾功能。
预防
1、一旦确诊多发性骨髓瘤，应积极治疗原发病，方案上首选含新药的方案；根据国内外多个中心的报道，目前仍然首选含有万珂的治疗方案；我们发现，万珂为基础的联合方案能迅速降低骨髓瘤负荷、逆转肾功能、改善患者的预后。相比较而言，不含万珂的方案疗效稍有逊色，但如经济条件不允许，建议选择含有沙利度胺、大剂量地塞米松的方案。
2.如果尿量尚正常，无论肌酐水平高低，都要积极饮水，保证每日尿量至少在2000ml以上，这样有利于将轻链从肾脏中排出；可以说，体内的轻链是骨髓瘤肾病的罪魁祸首，大量轻链沉积于肾小管形成轻链管型，阻塞肾小管，导致急性肾衰竭，这是其发病的主要机制之一。
3.减少摄入豆制品食物及酸性食物，这些都不利于肾病的恢复。
4.在血清肌酐显著升高时，应接受透析治疗。
5.配合好主管医师的治疗，不能犹豫，不要错过治疗的最佳时机。临床上发现，发病2月以内的肾功能不全患者是有希望恢复其肾功能的；统计发现，通过及时治疗，大概60-70%患者的肾功能可以获得不同程度的好转。
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