鳄皮婴儿综合征
鳄皮婴儿综合征(a1ligator baby syndrome)又称Carini综合征，是板层状鱼鳞病的婴儿特殊类型，以有菱形或多角形灰褐色角质鳞屑和红皮症为其特征。
别名：
collodion baby
小儿火棉胶婴儿
小儿Seeligman综合征
小儿非水疱型先天性鳞癣样红皮病
小儿层状鱼鳞癣综合征
小儿Hebra脂溢性鱼鳞病
鳄皮婴儿综合症
小儿Carini综合征
英文名：
a1ligator baby syndrome
发病部位：
全身皮肤
就诊科室：
小儿皮肤科
症状：
鳞屑 脱皮 异常鱼鳞癣 鱼鳞癣样红皮
多发人群：
婴儿
治疗手段：
药物治疗
是否遗传：
是
是否传染：
否
疾病知识
症状
婴儿出生时，周身被羊皮纸样或火棉胶样膜所紧裹。此紧裹着的膜使四肢处于一种特殊的固定位置，并有睑外翻。出生后24小时内开始出现皲裂和脱皮，有大的角质性片层脱落，有些病例在这种层状剥脱后迅速好转或完全恢复，有些病例则继续有限局性脱屑。多数病例为全身广泛而持续性受累，屈侧尤为严重。大的四边形鳞屑，有时可增厚如盔甲片。有些病例仅累及躯干，而另一些病例仅四肢受累。
Lentz 及Altman 认为“火棉胶婴儿”是板层状鱼鳞病的一型。Reed 等认为“火棉胶婴儿”本身不是一独立的疾病，它可见于多种疾病如表皮松解性角化过度鱼鳞病，伴性鱼鳞病，Sjōgren‐Larsson 综合征及板层状鱼鳞病。
病因
本病征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病，也可伴有性遗传。
检查
1、皮肤科检查：全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑，
2、血象检查：并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著增高。
3、组织病理检查：显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚，棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。
诊断
1、多为早产儿及低体重儿，
2、皮损似有一层象塑料薄膜样的透明膜，似鳄鱼皮或呈火棉胶样、
3、组织病理检查：显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚，棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。
4、根据临床发病特点易于与其他鱼鳞病等相鉴别，
治疗
1、可试用较大剂量维生素A注射或内服，也可应用芳香维生素A酸乙酯、维生素E等治疗。
2、局部治疗： 外用润肤的油膏，如10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏及30%鱼肝油软膏等；局部应用角质松解剂，如5%水杨酸软膏、5%硫黄煤焦油软膏或40%—60%丙二醇水溶液等；可酌情选择紫外线照射、淀粉浴或矿泉水浴等。
3、药物治疗方法：内服法：口服大剂量维生素A，每日50u/kg/日。但长期服用可出现骨质脱钙，脱发和其他中毒症状。
预后
重型火棉胶样胎儿常发生死胎或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症者预后良好。
预防
参考遗传性疾病的预防措施，重视遗传病的咨询工作，做好孕期各种预防保健工作。
健康问答
-
鳄皮婴儿综合征怎么引起的
目前病因比较复杂、跟遗传有关。
网友、医生言论仅代表其个人观点，不代表本站同意其说法，本站不承担由此引起的法律责任
微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。 浙ICP备15034772号-2
