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鱼鳞病

鱼鳞病是一组遗传性的角化障碍性疾病的统称,特点是皮肤干燥、有鳞屑;鱼鳞病有先天性鱼鳞病、获得性鱼鳞病、鱼鳞病相关综合征三个大分类,其中先天性鱼鳞病与遗传基因有关。
别名: 蛇皮癣  
英文名: ichthyosis
发病部位: 皮肤  
就诊科室: 皮肤科  
症状: 鳞屑   瘙痒  
多发人群: 男性   青少年  
治疗手段: 药物 物理疗法
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1. 寻常型鱼鳞病:本型为最常见的鱼鳞病,患者父母一方或双方通常患有该病,发病无明显性别差异。一般冬重夏轻。婴幼儿即可发病,多累及下肢伸侧,尤以小腿最为显著,四肢屈侧及皱褶部位多不累及。病情轻者仅表现为冬季皮肤干燥,表皮有细小鳞屑;典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或者多角形鳞屑,中央固着,边缘游离,如鱼鳞状;臀部及四肢伸侧可有毛囊角化性丘疹,可出现掌跖角化过度。
2. 性连锁隐性鱼鳞病:较少见,婴儿早期发病,多见于男性,女性多为携带者,一般不患病。可累及全身,以四肢伸侧及躯干下部、胫前明显,面颈部常常受累。表现与寻常型鱼鳞病相似,但病情较重,皮肤干燥粗糙,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状、一般不发生毛囊角化,掌跖无角化过度;患者可伴隐睾,角膜可有点状浑浊。病情不随年龄增大而减轻。
3.其余类型临床中均十分少见,多需要专业医师结合相关检查予以明确诊断

病因

鱼鳞病系遗传性疾病,根源在于基因的异常,不同类型的鱼鳞病,异常基因所在的染色体和定位不相同,目前对致病基因的定位还处于研究之中。但是基因异常如何致病,常染色体显显性遗传寻常性鱼鳞病,性联遗传寻常性鱼鳞病为什么出生时都正常,而到一定年龄才出现症状呢,这些目前都还不得而知。

检查

对于表皮松解性角化过度性鱼鳞病;或者临床表现为鱼鳞病样皮疹,医师怀疑可能为皮肤淋巴瘤的患者;或者正常人体通常出现多处鱼鳞病样增厚皮肤的情况下往往需要予以病理检查明确诊断。

诊断

鱼鳞病在诊断时,首先是通过观察和询问病史,初步判断疾病,如果患者的皮肤很干燥、皮肤上有鳞屑,且在一些好发的部位,如小腿伸侧等,询问病史发现,有些患者很小皮肤就这样,这种为典型的鱼鳞病;对于一些不典型的鱼鳞病,还需要通过与一些疾病鉴别来确诊病情,如特异性皮炎,可以通过活检,在显微镜下区别,一些特殊的鱼鳞病,如X连锁鱼鳞病,可以通过裂隙灯检查加以鉴别,此外蛋白电泳等也可以辅助鉴别;确定鱼鳞病的类型时,可以通过组织病理活检和染色体检查,判断出先天性鱼鳞病及其分类;获得性鱼鳞病的皮损,一般是伴发于淋巴瘤、内脏肿瘤或免疫性疾病等,而鱼鳞病相关综合征往往会伴有身体其他方面的问题,如耳聋、角膜炎、智力低下、手抖或走路不协调等。

治疗

1.最基础的就是保湿,然后要针对鱼鳞病的特点,而选用外用药治疗,如针对角化过度可选择尿素软膏、鱼肝油软膏、维A酸软膏、钙泊三醇以及维生素D衍生物等,对于大疱性鱼鳞病,可选择抗生素软膏等治疗,防止感染,如复方多粘菌素、夫西地酸等;严重的鱼鳞病可选择异维A酸、阿维A等治疗,首选阿维A,但阿维A对青少年生长发育有碍,应慎重选用;口服维生素A对于治疗鱼鳞病没有明确的依据;治疗周期需要根据病人皮损的面积和严重程度来决定,一般在两周左右,鱼鳞病会有一个明显的改善或缓解,在一定阶段后,也需要根据患者皮损的程度而调整剂量和减少用药种类,如果病情复发,还需要再次使用外用药物治疗。
2.防治皮肤感染。

预后

鱼鳞病不能根治,容易复发,其预后情况与它的类型、病情严重程度、病人对医嘱的执行程度、患者对皮肤的护理及用药都有关系,其中寻常型鱼鳞病预后较好,其他类型的鱼鳞病几乎会持续终身,大疱性鱼鳞病死亡率较高

预防

鱼鳞病不能预防,平时应注意皮肤的护理、配合医嘱使用药物能够很好的预防它的复发。

健康问答

  • 鱼鳞病的预后怎么样?
    医生头像
    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    鱼鳞病不能根治,容易复发,其预后情况与它的类型、病情严重程度、病人对医嘱的执行程度、患者对皮肤的护理及用药都有关系,其中寻常型鱼鳞病...预后较好,其他类型的鱼鳞病几乎会持续终身,大疱性鱼鳞病死亡率较高下拉查看详情

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鱼鳞病  皮肤科  皮肤病 

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年01月15日 17:13

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