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幼年型疱疹样皮炎

幼年型疱疹样皮炎是一种幼年慢性良性复发性大疱性皮肤病,大部分病儿可有谷胶过敏性肠病,而临床上却无明显的症状。
别名: 小儿Duhring-Brocq病  
英文名:
发病部位: 四肢伸侧,肩背部及腰骶部  
就诊科室: 小儿皮肤科  
症状: 斑丘疹   风团  
多发人群: 6~11岁儿童  
治疗手段: 药物治疗
并发疾病: 急性肾炎  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1、儿童好发年龄为6~11岁,慢性病程,反复发作或逐渐缓解,可持续到青春发育期后不愈。 
2、基本皮损为在红斑基础上呈环形排列或集簇的水疱,大疱,直径为0.3~1.0cm,疱壁厚且紧张,疱液清亮,皮损尼氏征阴性,
3、好发于四肢伸侧,肩背部及腰骶部,黏膜很少受累,也可表现红斑丘疹,荨麻疹风团,患儿一般情况良好,无全身症状和发热,与成人的不同点为:皮损缺乏多形性,自觉痒感轻重不等,有的甚至无自觉症状,无继发感染皮损愈后仅留淡褐色色素沉着斑。 
4、多数患儿生长发育良好,少数有反复腹泻史,病程长,反复发作,青春期可望自愈。 
5、本病患者服用含碘,溴,氟,氯等的药物,会导致病情加重。

病因

病因尚不明确,可能属一种自身免疫性疾病,有两种可能性,其一,可能由于谷胶敏感性肠病,使机体自身产生抗谷胶抗体IgA,此抗体经血循环与皮肤组织抗原发生交叉反应,导致基底膜损伤,发生水疱,其二可能是循环免疫复合物沉积基底膜激活补体导致基底膜损伤。

检查

1,、皮肤科检查:四肢伸侧,肩背部及腰骶部皮肤在红斑基础上呈环形排列或集簇的水疱,大疱,直径为0.3~1.0cm,疱壁厚且紧张,疱液清亮,皮损尼氏征阴性,
2、直接免疫荧光: 示真皮乳头顶部和(或)基底膜带有IgA和C3呈颗粒状沉积,偶见IgM和IgG同时沉积。 
3、间接免疫荧光: 20%患者血清中可检出抗网状纤维抗体,抗谷胶抗体,70%患者可检出抗肌纤维内鞘抗体,无抗基底膜抗体。 
4、免疫电镜检查: 发现IgA沉积在基底板下方,并与锚原纤维,微原纤维结合,部分IgA沉积在基底膜下的透明板内。 
5、电镜检查: 发现表皮基底膜模糊,断裂或完全消失,基底细胞胞浆膜破坏。

诊断

1、好发年龄为6~11岁儿童,慢性病程, 
2、皮损为在红斑基础上呈环形排列或集簇的水疱,大疱,直径为0.3~1.0cm,疱壁厚且紧张,疱液清亮,皮损尼氏征阴性, 
3、好发于四肢伸侧,肩背部及腰骶部,黏膜很少受累,也可表现红斑丘疹,荨麻疹风团,无全身症状和发热, 
4、多数患儿生长发育良好,少数有反复腹泻史,病程长,反复发作,青春期可望自愈。  
5、依据直接免疫荧光检查与类天疱疮,线状IgA疱性皮肤病可鉴别。

治疗

1.一般治疗 禁用含碘,溴的药物,食物如紫菜、海带等,避免谷胶类食物。    
2.全身治疗    
(1)氨苯砜:是治疗本病的首选药物,一般用量每天2~3mg/kg,病情控制后逐步减至最小维持量。定期查血、尿常规,肝、肾功能,警惕发生溶血性贫血。    
(2)磺胺药:磺胺吡啶用量每天30~50mg/kg同时服等量碳酸氢钠。皮疹控制后减至维持量。    
(3)皮质类固醇激素:经氨苯砜及磺胺药物不能控制者,可改为口服泼尼松(强的松),用量每天为1~2mg/kg,控制症状一般较类天疱疮用量略小,症状控制7~10天后逐渐减量维持。    
(4)抗组织胺药:氯苯那敏(扑尔敏)、苯海拉明、阿司咪唑(息斯敏)、特非那丁、西替利嗪(仙特敏)、氯雷他定(克敏能)等单独或联合应用,均有助于改善症状。    
3.局部治疗 基本同类天疱疮,瘙痒明显者可加用一些局部止痒剂。

预后

一般预后良好,反复发作、继发细菌感染,儿童可发生急性肾炎等变态反应性疾病,因此,应积极防治皮肤感染。

预防

避免诱发因素,如使用含碘,溴的药物;食用紫菜,海带和谷胶类食物等,积极防治皮肤感染。

健康问答

  • 幼年型疱疹样皮炎怎么预防
    医生头像
    牛国伟 主治医师 永济市皮肤病专科医院 - 皮肤科
    避免诱发因素,如使用含碘,溴的药物;食用紫菜,海带和谷胶类食物等,积极防治皮肤感染。

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创建者:牛国伟

永济市皮肤病专科医院 皮肤科

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最近更新:2017年04月13日 21:28

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