葡萄状肉瘤

葡萄状肉瘤是胚胎性横纹肌肉瘤的一个亚型，起源于黏膜层的下方，外观呈现典型的息肉状。葡萄状肉瘤是一种少见肿瘤，但却是儿童最常见的恶性阴道肿瘤。5岁后发生该肿瘤少见，发病高峰年龄为2岁。多发生于幼女阴道。

别名： sarcoma botryoides sarcoma colli uteri hydropicum papillare

英文名： botryoid sarcoma

发病部位：阴道壁上段尤以前壁更为多见

就诊科室：普外科

症状：阴道出血阴道分泌物增多阴道血性分泌物阴道排出碎块组织下腹部压痛

多发人群：早产婴幼儿

治疗手段：手术治疗放疗化疗

并发疾病：阴道恶性肿瘤

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

幼女大多数表现为阴道分泌物多，阴道流血，如阴道内息肉状肿物多可充满阴道或突出阴道口外。

病因

目前尚不明了。阴道葡萄状肉瘤为中胚叶起源的恶性肿瘤，90％发生于5岁以下儿童。病变起源于阴道上皮下层，开始时为小而底宽的息肉状肿块，后增大为血管性或出血性肿块，充满阴道突出于外阴前庭。随着肿瘤发展，可因表面坏死溃烂而致阴道血性分泌物或阴道出血。

检查

（一）阴道葡萄状肉瘤

可见息肉状肿物突出于阴道口外，大体上肿瘤可有蒂或无蒂，由多个葡萄状结节组成，呈粉红或白色半透明质软水肿状，有时呈暗红出血状。大多呈散在分布，有时也可集成一簇。如阴道口未见肿物突出，则可在轻度麻醉下，以小手指进入阴道触诊，可在阴道顶或阴道壁扪及新生物，并探查其根蒂部位，选用合适的器械，在阴道镜光源的指引下协助取得活检。注意腹股沟淋巴结有无肿大，直肠指检也可了解阴道内情况以及双侧骶韧带和周围有无肿瘤浸润。

切面显示组织疏松而带黏液状。镜下肿瘤内衬非角化鳞状上皮，其下是富于细胞的形成层，形成层深部的间质疏松水肿，在形成层和疏松间质内，可见横纹肌母细胞。

免疫组化显示横纹肌母细胞标志物存在，如结蛋白、肌红蛋白和肌肉特异性肌动蛋白。

（二）宫颈的胚胎性横纹肌肉瘤

大体类似宫颈息肉，而葡萄状结构罕见；镜下形态与外阴胚胎性横纹肌肉瘤形态相似，如存在黏膜下的形成层，并可在深部水肿间质内见横纹肌母细胞。

诊断

取阴道肿块活检，病理学检查即可确诊。盆腔CT或MRI有利于判断肿瘤与周围组织脏器的关系，有无宫旁、阴道旁侵犯，膀胱、直肠累及，以及盆腔淋巴结有无肿大等。必要时膀胱镜检查以排除膀胱黏膜是否累及。

亦可进行肿瘤标志物测定：甲胎蛋白（AFP）即可通过血清检测和免疫组化法在病理标本中检测到，一般患者AFP浓度很高，术前可达14000~200000μg/L，彻底手术后一般5～7天下降至正常，复发时有上升。

【鉴别诊断】

（1）直肠肿瘤：行钡剂肠道造影可排除。

（2）泌尿道肿瘤：可行膀胱尿道造影进行鉴别。

（3）阴道中肾管乳头状瘤、腺瘤或腺癌：可行病理组织学检查加以区别。

治疗

在应用有效的辅助化疗之前，这类肿瘤的预后极差。随机研究显示加用辅助化疗可显著延长生存期。近年来患者的生存明显改观。1970年Hilgers等建议阴道横纹肌肉瘤最好行盆腔清除术，手术创伤大，手术并发症和手术死亡率都较高。以后的学者发现术前化疗伴或不伴放疗可使膀胱和直肠得以保留甚至可能局部广泛切除宫颈保留子宫的生育功能，提高了生活质量。

（1）手术方式

目前手术治疗已不再采用盆腔脏器清除术，术前先给予辅助化疗。阴道横纹肌肉瘤行广泛子宫及阴道切除术，有时尚需做盆腔淋巴结清扫。宫颈横纹肌肉瘤行广泛子宫切除及盆腔淋巴结清扫。如宫颈肿瘤＜4cm，术中冰冻提示肿瘤浸润宫颈纤维间质＜1/2，盆腔淋巴结未转移者可保留子宫体，行根治性宫颈切除而保留生育功能。由于婴幼儿的子宫及附件尚未发育，部位较浅，不在盆腔深部，有利于手术操作。阴道横纹肌肉瘤的蔓延方式为局部浸润或淋巴结转移，很少累及卵巢，因此可在手术时保留卵巢。如估计到术后需要辅助放疗者，可将保留的卵巢移位至结肠旁沟肾下极水平，固定在腹后壁，并以银夹或钛夹标记。术后病理提示盆腔淋巴结转移，宫旁切缘受累，阴道切缘累及，则术后需补充盆腔外照射。

（2）化疗最常用的化疗方案是长春新碱放线菌素和环磷酰胺（VAC）。Cordon和Montag建议6~12个疗程VAC化疗对恢复月经和生育功能的影响不大。VAC联合化疗或PVB联合化疗对阴道横纹肌肉瘤疗效较好。一般采用综合治疗，或配合手术，或配合手术及放疗，对于局部肿瘤病灶较大，或肿瘤已明显累及周围组织时，可先用化疗，使肿瘤缩小，便于手术操作，也可使得部分原有宫旁或阴道旁组织受侵较重的患者，在化疗后周围受侵肿瘤退缩而有手术切除的机会，并可相应缩小手术范围，免受膀胱或直肠切除之苦。研究发现VAC化疗＋手术的疗效优于VAC化疗＋放疗，2年生存率分别为100％和71.4％。