小儿特发性肺纤维化
小儿特发性肺纤维化是发病人群为小儿的特发性肺纤维化疾病。是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化，可对患儿健康造成不良影响。及时的治疗和防治可大大降低该病病发率。
疾病知识
症状
（1）本症可发生于少年、儿童，最小可见于4个月婴儿。起病多隐匿。发病于6个月以前者，病程多为急性，6个月～2岁可为急性或慢性，发生于2岁以后者多为慢性。
（2）临床症状以干咳较为常见，可伴血痰，气短，进行性呼吸困难，活动后加重及发绀为主，一般不发热，可有体重下降，疲乏无力，食欲减退及肺心病。最后发展为呼吸衰竭及右心衰竭。大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。
（3）体检见患儿发育不良，肺叩诊清，在肺底部可闻细小捻发音，称Velcho啰音，有明显杵状指(趾)。
（4）该病还可引发多种疾病：肺纤维化、气胸，纵隔及皮下气肿，常有继发感染，最终发展为呼吸衰竭及右心衰竭。大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。
病因
（1）本病病因不明，多认为与遗传和免疫因素有关，曾有人考虑可能与病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素。
（2）现多认为属免疫异常，可能是一种免疫复合物疾病。有人认为属结缔组织病和自身免疫性疾患，但均未能证实。本病又与遗传因素有关，因有些病例有明显家族史，可发生于孪生儿。
检查
（1）实验室检查
①一般检查
30%～50%病人可有类风湿因子和抗核抗体阳性，部分病人血沉增快，可有高丙种球蛋白血症，冷球蛋白阳性。可见嗜酸细胞增多。
②血气分析
早期为低氧血症不伴高碳酸血症，但晚期可发生高碳酸血症。低氧血症与用力或运动相关，即用力或运动时，低氧血症加重。
③肺功能测定
表现为限制性通气障碍。所有肺容量值成比例地明显下降，如肺活量、功能残气量、肺总量值明显下降；肺顺应性和
弥散功能亦明显降低，后者出现早、检出率高。
④支气管肺泡灌洗液
支气管肺泡灌洗液中可见到较多的炎症细胞，肥大细胞相对较多。
⑤肺活检
可确诊。开胸或经胸腔镜肺活检被认为是诊断本病的“金标准”。要取得肺部有代表性的标本，至少在两个不同的部位活检，应避免在肺尖和中叶，多在同侧的上叶和下叶。开胸或经电视胸腔镜肺活检能更精确区分炎症和纤维化的范围。对确定肺泡炎症的活动程度和末期肺纤维化有一定的诊断价值。
（2）医学影像学检查
①X线检查
肺X线变化往往与病理变化一致，显示广泛的颗粒或网点状阴影或小结节影(图1)。后期示中下肺野弥漫网点状阴影，随纤维化越趋加重，出现粗索条状阴影。当间质纤维组织收缩，肺泡及细支气管扩大，形成蜂窝状肺。有时可见气胸，纵隔及皮下气肿，常有继发感染表现。
②心电图
可出现右心肥大的征象。
③肺功能减退
气道阻力并不升高，但有限制性通气障碍伴肺容量减少，肺活量减少，肺顺应性减退，肺弥散功能降低。
④CT
显示广泛网点状结构，混有小囊状影，肺纹理增多、延伸，可见与胸膜平行的条状影和点状影，肺透亮度增强等。
⑤高分辨力CT(HRCT) 显示微细结构改变
诊断
诊断主要根据临床症状，肺X线改变及肺功能测定。确诊有赖于肺活检，支气管肺灌洗液检查可见中性粒细胞，有巨噬细胞增多及胶原酶增加。
（1）病史
发病年龄可早自幼婴，迟至成人，国外报道新生儿期也可发病。呈家族性发病时女孩多见。
（2）临床表现症状
典型者表现为无痰干咳和隐匿性发作的呼吸困难，病初在用力、运动时发生，然后呈进行性发展，至休息时也出现呼吸困难；随病情进展出现低氧血症的一系列症状，如食欲不振、生长不良、多关节痛、乏力及特异性胸骨或胸骨下疼痛，也可并发咯血及自发性气胸。
（3）体征
典型体征为呼吸浅快，两肺底吸气末细湿啰音，杵状指(趾)(早期不典型，可见甲床下毛细血管充血、扩张，甲床呈明显红色)，中央性青紫。病情后期可出现水肿、肝大、P2亢进、静脉淤张等体征。
鉴别诊断：与许多肺部疾患可致肺间质炎症或纤维化者鉴别，并与在X片上表现为网状或结节状阴影者相区别。首先应与粟粒性结核及浸润性肺结核区别，其次应与DIP和淋巴细胞间质性肺炎(LIP)、肺巨细胞包涵体病、各种慢性间质性肺炎、嗜酸细胞性肺炎、肺含铁血黄素沉着症、外源性过敏性肺泡炎、肺结缔组织病及结节病等相鉴别。
治疗
（1）无特殊疗法。原则是控制感染、控制肺纤维化的发展和对症处理。
（2）雾化给氧常用于急性期。皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效，能缓解部分症状，但并不能使本病彻底治愈。
（3）环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制药有效，也有用抗疟药(氯喹)治疗者。
预后
本病预后不良。病情急者可于数月内死亡，进行性者多于2年内死于呼吸衰竭及肺心病，慢性者可存活20余年。近年国外考虑应用肺移植来治疗，但尚无定论。
预防
本病病因不明，多认为与遗传和免疫因素有关。因此，目前无特效预防方法。
健康问答
参考资料
马克香. 小儿特发性肺纤维化的临床诊治研究[J]. 中国医药导报, 2011, 08(3):153-153..
张小妮, ZhangXiaoni. 儿童特发性肺纤维化治疗进展[J]. 中国小儿急救医学, 2014, 21(11):728-731..
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