维生素D缺乏性手足抽搐症

维生素D缺乏性手足搐搦症是由于维生素D缺乏，以致血钙降低，神经兴奋性增高，引起局部肌肉的抽搐或全身的抽搐。以2岁以下小儿多见，发病有急缓之分，全身抽搐者常突然发病，伴喉痉挛，如处置不当，引起严重后果。

英文名： tetany of vitamin D deficiency

发病部位：手足

就诊科室：小儿内分泌科

症状：惊厥手足抽搐喉痉挛发作常伴有烦躁、睡眠不安、易惊、夜啼、多汗

多发人群： 4个月～3岁的婴幼儿

治疗手段：药物治疗支持疗法

并发疾病：佝偻病

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

主要临床表现为惊厥、喉痉挛和手足搐搦，幼小婴儿常出现惊厥，偶发喉痉挛，手足搐搦多见于较大婴儿、幼儿。部分患儿有程度不等的佝偻病活动期表现，如烦躁、睡眠不安、易惊、多汗等。

（1）隐形体征：血清钙浓度多为1.75~1.88mmol/L（7~7.5mg/dl）。无典型发作症状，但可引发神经肌肉兴奋性增高的体征：

①面神经征（Chvostek征）：以手指尖或叩诊锤轻扣患儿颧弓与口角间的面颊部（第7颅神经孔处），引起眼睑和口角抽动者为阳性，新生儿期可呈假阳性。

②腓反射：以叩诊锤叩击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，足向外侧收缩者为阳性。

③陶瑟征（Trousseau征):以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛状为阳性。

（2）典型症状：当血钙总量＜1.75mmol/L或离子钙＜1.0mmol/L（4mg/dl）时，常突然发生下列典型症状之一：

①惊厥：四肢突然发生抽动，两眼上窜，面肌都动，神志不清；发作时间短者数秒钟，长者可达数分钟以上，发作时间长者可伴口周发绀；发作停止后，意识恢复，精神萎靡入睡，醒后活泼如常；发作可数日1次，或1日数次，甚至1日数十次；一般不发热；轻者仅有短暂的眼球上窜和面肌抽动，神志清楚。

②手足搐搦：见于幼儿及儿童，发作时意识清楚。突然手足强直痉挛呈弓状，双手腕部屈曲，手指伸直，拇指内收掌心；足部踝关节伸直，足趾同时向下弯曲。

③喉痉挛：婴儿多见，喉部肌肉及声门突发痉挛，呼吸困难，吸气喉鸣，有时可突然窒息，缺氧发绀，甚至死亡，以上三种症状以无热惊厥最常见。喉痉挛不多见，但极严重，

病因

（1）日照不足：人皮肤内7-脱氢胆固醇需经波长为296～3l0nm的紫外线照射才能转化为维生素D，此为人体维生素D的主要来源。紫外线不能通过玻璃窗，故婴幼儿如缺乏户外活动，室内又不经常开窗，容易造成内源性维生素D生成不足，导致维生素D缺乏性手足搐搦症，另外，城市中高大建筑多，紫外线易被阻挡；城市中空气污染多，如烟雾、尘埃能吸收部分紫外线；我国北方地区寒冷季节长，冬季日照时间短，紫外线较弱等，均可导致维生素D缺乏进而导致维生素D缺乏性手足搐搦症。

（2）摄入不足：母乳和牛乳含维生素D的量均少，不能满足婴儿需要；虽然人乳中钙磷比例适宜（2:1），有利于钙的吸收，但母乳喂养儿若缺少户外活动，或不及时补充鱼肝油、蛋黄、肝泥等富含维生素D的辅食，亦易患维生素D缺乏性手足搐搦症。

（3）先天维生素D储备不足及生长过速：母孕期，特别是妊娠后期维生素D营养不足，如母亲严重营养不良、肝肾疾病、慢性腹泻，以及早产、双胎或低出生体重儿均可使婴儿体内维生素D储量少，且生后生长速度快，需要多，易发生维生素D缺乏性手足搐搦症。

（4）疾病因素：多数胃肠道或肝胆疾病会影响维生素D和钙、磷的吸收和利用，如婴儿肝炎综合征、先天性胆道狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、慢性腹泻等。严重肝、肾损害可使维生素D羟化障碍，致1，25-(OH)2D生成量不足继而引起维生素D缺乏性手足搐搦症。

（5）药物影响：长期服用抗惊厥类药物如苯妥英钠、苯巴比妥等，可提高肝细胞微粒体氧化酶系统的活性，使维生素D和25-(OH)D分解无活性；糖皮质激素可对抗维生素D转运钙的作用。维生素D缺乏引起血钙降低，若甲状旁腺代偿性分泌不足，则血钙继续降低，当血钙总量＜1.75～1.88mmol/L（7～7.5 mg/dl）或离子钙＜1.0mmol/L（4mg/dl）时，神经肌肉兴奋性增高，出现手足抽搐、喉痉挛，甚至全身性惊厥。发病原因与佝偻病相同，但骨骼变化不明显，多有甲状旁腺代偿功能不全，维生素D缺乏时机，体出现甲状旁腺功能低下的原因尚不清楚，血钙降低可与下列因素有关：

①维生素D缺乏症初期。

②春夏季户外活动增多，使体内维生素D合成骤增，或用维生素D治疗之初，均使未钙化的骨骼加速钙化，血钙大量沉着于骨骼，骨骼钙化加速，旧骨脱钙减少，肠道钙吸收又相对不足，使血钙下降。

③感染发热、饥饿时，由于组织分解，磷从细胞内释出，血磷升高，使血钙下降。

④6个月以内婴儿。

⑤长期腹泻或梗阻性黄疸。

检查

（一）婴幼儿伴佝偻病病史及临床表现。

（二）婴幼儿突发无热惊厥，反复发作，发作后神志清楚，活泼如常，无神经系统体征，稍大婴幼儿有手足搐搦或喉痉挛典型表现。（三）体征：Chvostek征（+），腓反射（+），TRrousseau征（+）。

（四）血总钙＜1.75mmol/L,离子钙＜1.0mmol/L。

（五）应用钙剂后症状缓解有助于诊断。

（六）排除其他无热惊厥性疾病，如低血糖症、低镁血症、婴儿痉挛症、原发性甲状旁腺功能减退症等。

诊断

婴幼儿突发无热惊厥，发作后神志清醒，无神经系统体征，且反复发作，应该首先考虑本病。1岁以下无热惊厥的小儿，若有维生素D缺乏病史，或有佝偻病的症状和体征，或在冬末春初发病，均有助于诊断。若确为本病，注射钙剂后常见速效。在发作间歇可发现隐性体征。血总钙＜1.75~1.88mmol/L，或离子钙＜1.Ommol/L即可确诊。应与下列疾病鉴别。

【鉴别诊断】

1.其他无热惊厥性疾病

（1）低血糖症：常见于清晨空腹时，有进食不足或腹泻史，严重者惊厥后昏迷，一般口服或静脉注射葡萄糖液后立即恢复，血糖常＜2.2mmol/L。

（2）低镁血症：多见于新生儿或幼小婴儿，常有触觉，听觉过敏，引起肌肉颤动，甚至惊厥、手足搐搦，血清镁常＜0.58mmol/L（1.4mg/dl）。

（3）婴儿痉挛症：于1岁以内起病，均突然发作，头及躯干、上肢均屈曲，手握拳，下肢弯曲至腹部，伴点头状抽搦和意识障碍，数秒至数十秒后自行停止，常伴智力异常，脑电图有高辐异常节律，血钙正常，用钙剂治疗无效。

（4）甲状旁腺功能减退：表现为间歇性惊厥或手足搐搦，间隔几天或数周发作1次；血磷升高，常＞3.23mmol/L（10mg/dl），血钙降至1.75mmol/L（7mg/dl）以下，碱性磷酸酶正常或稍低；颅骨X线片可见基底节钙化灶。

2.中枢神经系统感染：脑膜炎、脑炎、脑脓肿等患儿大多伴有发热和感染中毒症状，精神萎靡和食欲差等，体弱年幼儿反应差，有时可不发热。常有颅内压增高体征及脑脊液改变。

3.急性喉炎：喉痉挛患儿应与急性喉炎鉴别，后者多伴有上呼吸道感染症状，也可突然发作，表现为声音嘶哑、犬吠样咳嗽和吸气性呼吸困难。无低钙症状，钙剂治疗无效。

治疗

（1）急救处理：

①首先应迅速控制惊厥或喉痉挛，可用10％水合氯醛，每次40～50mg/kg，保留灌肠；或用地西泮，每次0.1~0.3mg/kg，肌内或静脉注射。喉痉挛者须立即开放气道，行人工呼吸，必要时气管插管。

②惊厥期应立即吸氧。

（2）钙剂治疗：手足搐搦症的主要原因是血钙过低，因此治疗应尽快给予钙剂，提高血钙浓度。可用10％葡萄糖酸钙5～10ml加人10％葡萄糖液20~40ml，缓慢静脉注射（10分钟以上）或静脉点滴。惊厥反复发作者可每日2～3次，直至惊厥停止，惊厥停止后改为口服补钙，10％氯化钙，每次5~10ml，每日3次，服时宜用糖水稀释3～5倍，以免刺激胃黏膜。

（3）维生素D治疗症状控制后，按维生素D缺乏性佝偻病给予维生素D治疗。