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小儿维生素D缺乏性佝偻病

营养性维生素D缺乏佝偻病(ricketsofvitaminDdeficiency)是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱,产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。
别名: 儿童佝偻病   小儿维生素D缺乏症   小儿营养性维生素D缺乏性佝偻病  
英文名: ricketsofvitaminDdeficiency
发病部位: 骨骼  
就诊科室: 儿科  
症状: 小儿夜啼   漏斗胸   方颅畸形  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 药物液体输入
并发疾病: 佝偻病   发育障碍  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

多见于婴幼儿,特别3月以下的小婴儿。主要表现为生长最快部位的骨骼改变,并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。因此年龄不同,临床表现不同。
本病在临床上可分期如下: 
  1. 初期(早期) 多见6个月以内,特别是3个月以内小婴儿。多为神经兴奋性增高的 表现,如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。但这些并非佝偻病的特异症状,仅作为临床 早期诊断的参考依据。此期常无骨骼病变,骨骼X线可正常,或钙化带稍模糊;血清25— (OH)D3下降,PTH升高,血钙下降,血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高。
  2. 活动期(激期) 早期维生素D缺乏的婴儿未经治疗,继续加重,出现PTH功能亢 进,钙、磷代谢失常的典型骨骼改变。 6个月龄以内婴儿的佝偻病以颅骨改变为主,前囟边较软,颅骨薄,检查者用双手固定婴 儿头部,指尖稍用力压迫枕骨或顶骨的后部,可有压乒乓球样的感觉。6月龄以后,尽管病情 仍在进展,但颅骨软化消失。正常婴儿的骨缝周围亦可有乒乓球样感觉。额骨和顶骨中心部分 常常逐渐增厚,至7~8个月时,变成“方盒样”头型即方头(从上向下看),头围也较正常增 大。“方盒样”头应与前额宽大的头型区别。骨骺端因骨样组织堆积而膨大,沿肋骨方向于肋 骨与肋软骨交界处可及圆形隆起,从上至下如串珠样突起,以第7—10肋骨最明显,称佝偻病串珠(rachiticrosary);手腕、足踝部亦可形成钝圆形环状隆起,称手、足镯。1岁左右的小儿可见到胸廓畸形,胸骨和邻近的软骨向前突起,形成“鸡胸样”畸形;严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成一水平凹陷,即肋膈沟或郝氏沟
  3. 恢复期 以上任何期经日光照射或治疗后,临床症状和体征逐渐减轻或消失。血钙、 磷逐渐恢复正常,碱性磷酸酶约需1~2月降至正常水平。治疗2—3周后骨骼X线改变有所改善,出现不规则的钙化线,以后钙化带致密增厚,骨骺软骨盘<2mm,逐渐恢复正常。 
  4. 后遗症期 多见于2岁以后的儿童。因婴幼儿期严重佝偻病,残留不同程度的骨骼畸 形。无任何临床症状,血生化正常,X线检查骨骼干骺端病变消失。

病因

1.围生期维生素D不足 母亲妊娠期,特别是妊娠后期维生素D营养不足,如母亲严重 营养不良、肝肾疾病、慢性腹泻,以及早产、双胎均可使婴儿的体内贮存不足。
2.日照不足 因紫外线不能通过玻璃窗,婴幼儿被长期过多的留在室内活动,使内源性 维生素D生成不足。大城市高大建筑可阻挡日光照射,大气污染如烟雾、尘埃可吸收部分紫 外线。气候的影响,如冬季日照短,紫外线较弱,亦可影响部分内源性维生素D的生成。   
3.生长速度快 如早产及双胎婴儿生后生长发育快,需要维生素D多,且体内贮存的维 生素D不足,易发生营养性维生素D缺乏性佝偻病。重度营养不良婴儿生长迟缓,发生佝偻 病者不多。
4.食物中补充维生素D不足 因天然食物中含维生素D少,即使纯母乳喂养婴儿若户外 活动少亦易患佝偻病。
5.疾病影响 胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收,如婴儿肝炎综合征、先天性胆道狭 窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、慢性腹泻等,肝、肾严重损害可致维生素D羟化障碍,1,25— (OH)2D生成不足而引起佝偻病。 长期服用抗惊厥药物可使体内维生素D不足,如苯妥英钠、苯巴比妥,可刺激肝细胞微 粒体的氧化酶系统活性增加,使维生素D和25—OHD加速分解为无活性的代谢产物。糖皮质 激素有对抗维生素D对钙的转运作用。

检查

主要检查是血生化检查,比如血清25—(OH)维生素D3水平测定,骨骼的X线检查等。

诊断

早期诊断,及时治疗,避免发生骨骼畸形。正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、 临床表现、血生化及骨骼X线检查。应注意早期的神经兴奋性增高的症状无特异性,如多汗、 枕脱、烦闹等。因此仅据临床表现的诊断准确率较低。以血清25—OHD3水平测定为最可靠的诊断标准,血清25—OHD3在早期明显降低。但在一般医院无条件进行该项测定,故多数以血 生化与骨骼X线的检查来进行诊断。

治疗

目的在于控制活动期,防止骨骼畸形。治疗的原则应以口服为主,一般剂量为每日50ug~ 100ug(2000IU~4000IU),或1,25—(OH)2D3  0.5ug~2.0ug,一月后改预防量400IU/日。 大剂量维生素D与治疗效果无正比例关系,不缩短疗程,与临床分期无关;且采用大剂量治疗佝偻病的方法缺乏可靠的指标来评价血中维生素D代谢产物浓度、维生素D的毒性、高血钙症的发生以及远期后果。因此大剂量治疗应有严格的适应症。当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌肉注射维生素D20万IU~30万IU一次,三个月后改预防量。治疗一个月后应复查,如临床表现、血生化与骨骼X线改变无恢复征象,应与抗维生素D佝偻病鉴别。 除采用维生素D治疗外,应注意加强营养,及时添加其它食物,坚持每日户外活动。如果膳食中钙摄人不足,应补充适当钙剂。

预后

营养性维生素D缺乏性佝偻病是一自限性疾病,早期发现,早期治疗,预后尚可。

预防

有研究证实日光照射和生理剂量的维生素D(400IU)可治疗佝偻病。因此,现认为确保儿童每日获得维生素D400IU是预防和治疗的关键。
   

健康问答

  • 如何预防小儿维生素D缺乏性佝偻病?
    医生头像
    韩渊 主治医师 南方医科大学南方医院 - 心血管内科
    围生期:孕母应多户外活动,食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物。妊娠后期适量补充维生素D(800IU/日)有益于胎儿贮存充足...维生素D,以满足生后一段时间生长发育的需要。 婴幼儿期:预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充。生后2~3周后即可让婴儿坚持户外活动,冬季也要注意保证每日1~2小时户外活动时间。有研究显示,每周让母乳喂养的婴JL户外活动2小时,仅暴露面部和手部,可维持婴儿血25—(OH) D3浓度在正常范围的低值(>11ng/d1)。下拉查看详情

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创建者:韩渊

南方医科大学南方医院 心血管内科

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最近更新:2018年04月28日 11:40

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