1.诊断标准
(1)发病年龄:青春期或成年发病,可支持诊断。
(2)皮损部位:颈、腋窝、脐周、腹股沟等易摩擦的部位。
(3)皮损特征:反复出现红斑、水疱、糜烂和结痂。
(4)皮损演变:夏季恶化,冬季可自行消退,易反复发作,可支持诊断。
(5)家族史:可支持诊断。
(6)组织病理:特征性改变,表皮内广泛的棘刺松解,宛如“倒塌的砖墙”。
2.鉴别诊断
(1)寻常性天疱疮:不同于H HD,该病松弛性大疱好发于头部和躯干,口腔黏膜损害常见且严重,糜烂面不易愈合。组织病理示基底层上棘刺松解,无“倒塌的砖墙”改变。直接免疫荧光法检测示表皮细胞间IgG和C3沉积,间接免疫荧光检查示血清有抗表皮细胞间基质的天疱疮抗体,与疾病的活动程度相关。
(2)湿疹:临床上H HD的皮损容易误诊为皱褶部位的湿疹,表现为反复出现红斑、水疱、糜烂和结痂,组织病理可将二者区别。
(3)乳房外Paget病:50岁以上的老年人在外生殖器部位及肛周长期不愈的湿疹样皮损,特别是边缘清楚,组织病理发现表皮内Paget细胞可确诊。