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头颈部淋巴瘤

头颈部淋巴瘤是指发生于颅底以下,锁骨以上、颈椎以前部位的淋巴瘤,包括眼、耳、鼻、喉、口腔、颌面、甲状腺、唾液腺、组织等部位的淋巴瘤。
英文名:
发病部位: 头颈部  
就诊科室: 头颈外科  
症状: 发热   盗汗   进行性消瘦  
多发人群: 无特殊人群  
治疗手段: 综合治疗
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

以颈部和面颈中线 区部位最为多见。颈部无痛性淋巴结肿大为最常见症 状;位于腭及扁桃体者多表现为咽痛、咽异物感及腭或 扁桃体表面溃疡或单侧扁桃体肿大;位于鼻腔鼻窦者 多表现为鼻塞、脓涕,部分为血涕或鼻出血、面颊肿痛,鼻咽以鼻塞、血涕多见,鼻咽检查见黏膜弥漫性肿胀或 软组织肿物;位于口腔颌面部者以口腔溃疡及颌面肿 块多见∽J。侵犯咽部的伴有咽痛或声音嘶哑∞。局 部不典型临床表现容易导致误诊。曾有非霍奇金淋巴 瘤误诊扁桃体周围脓肿的报道"J。还可伴随其他全 身症状,常见发热,其次为贫血、体重下降(中晚期患 者表现)、皮肤瘙痒等№J。头颈部淋巴瘤全身症状少 见。淋巴瘤的全身症状包括3个方面:①无其他原因 解释的发热,38℃以上,连续3 d以上者;②盗汗;③ 3~6个月内元原因的体重下降>10%者。头颈部淋 巴瘤有全身症状表现较少见,预后生存率较高。

病因

1.病毒感染:目前认为是引起淋巴瘤的重要原因,实验证明,非洲淋巴瘤(burkitt淋巴瘤)患者eb病毒抗体明显增高,在患者肿瘤组织中,电镜下可找到病毒颗粒。据观察认为病毒可能引起淋巴组织发生变化,使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。
2.理化因素:某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。据有关资料统计,广岛原子弹受害幸存者中,淋巴瘤发病率较高。另外,某些化学药物,如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用,均可导致淋巴网状组织增生,最终出现淋巴瘤。 
3.免疫缺陷:实验证明,淋巴瘤患者尤其是霍奇金病患者都有严重的免疫缺陷,如系统性红斑狼疮(sle)与干燥综合征伴发淋巴瘤机率明显升高;免疫缺陷患者,如wiskott -aldrich综合征及艾滋病( adis)患者淋巴瘤发病率也明显增高。另外,在先天性免疫缺陷患者家族中,淋巴瘤发病率明显升高。 
4.染色体异常:淋巴瘤患者可见到t (8;14)易位,使前癌基因c - myc活化,引起肿瘤的恶性增殖;某些淋巴瘤呈t(14; 18)(q32; q21)易位,形成bcl - 2/lgh融合基因,而使bcl—2过度表述,肿瘤细胞凋亡减少,寿命延长。

检查

1、询问病史、体格检查:有无淋巴瘤家族史;有无无痛性淋巴结肿大;有无咽痛、咽异物感及腭或 扁桃体表面溃疡或单侧扁桃体肿大;有无鼻塞、脓涕,血涕或鼻出血、面颊肿痛,鼻咽以鼻塞;鼻咽检查有无黏膜弥漫性肿胀或 软组织肿物;有无口腔溃疡及颌面肿 块;有无咽痛或声音嘶哑;有无发热、贫血、体重下降(中晚期患 者表现)、皮肤瘙痒、盗汗等。
2、实验室检查:包括血常规、肝肾功能、乳 酸脱氢酶、β2 微球蛋 白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测,以及骨髓穿刺细胞 学和(或)活检等。 对于存在中枢神经系统受侵危 险的患者应进行腰穿,予以脑脊液生化、常规和细胞 学等检查。 对 NK/ T 细胞淋巴瘤患者,应进行外周 血 EB 病毒 DNA 滴度检测。
3、影像学检查:
1) CT:目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评 价和随诊的最常用影像学检查方法,对于无碘对比 剂禁忌证的患者,应尽可能采用增强 CT。 
2) MRI: 对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位 的病变应首选 MRI 检查;尤其对 于不宜行 CT 增强者,或者作为 CT 发现可疑病变后 的进一步检查。 
3) PET⁃CT:除惰性淋巴瘤外,PET⁃CT 推荐用于 有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存 及复发时的检查;PET⁃CT 对于疗效和预后预测好于 其他方法,可以选择性使用。
4) 超声:一般不用于淋巴瘤的分期。 对于浅表 淋巴结和浅表器官病变的诊断和治 疗后随诊具有优势,可以常规使用;
3、病理检查:
1) 形态学:非常重要,不同类型的淋巴瘤具有 特征性、诊断性的形态学特点。 
2. 免疫组化: 推荐用于免 疫组化(IHC)检测的标记物包括 CD20、CD3、CD5、CD10、CD21 或 CD23、κ/λ、CCND1 和 BCL2;推荐用于流式细胞术分析的标准物包括 CD19、CD20、CD5、CD23 和 CD10。MALT 淋巴瘤的典型免疫表型是 CD5-、 CD10-、CD20+、CD23-/+、CD43-/+、细胞周期蛋白 D1-、BCL2-。在某些 情况下,分子遗传学分析检测抗原受体基因重排或 t(11;18)可能有助于 诊断。此外,某些情况下可以考虑进行细胞遗传学或 FISH 检测确定 t(11;18)、t(3;14)、t(11;14)和 t(14;18)。
3) 荧光原位杂交:可以发现特异的染色体断裂、易位、扩增等 异常,辅助诊断与特异性染色体异常相关的淋巴瘤, 如 Burkitt 淋巴瘤相关的 t(8;14)易位、滤泡性淋巴 瘤相关的 t(14;18)易位以及套细胞淋巴瘤相关的 t (11;14)易位等。 
4) 淋巴细胞抗原受体基因重排检测技术:淋巴 细胞受体基因单克隆性重排是淋巴瘤细胞的主要特 征,可用于协助鉴别淋巴细胞增殖的单克隆性与多 克隆性,以及无法通过免疫组化方法来鉴别的淋巴 瘤,是对形态学检查和免疫组化方法的重要补充。

诊断

1.确诊需要充分的活检材料血液病理学检查和免疫表型检测。
2.推荐用于免 疫组化(IHC)检测的标记物包括 CD20、CD3、CD5、CD10、CD21 或 CD23、κ/λ、CCND1 和 BCL2;
3.推荐用于流式细胞术分析的标准物包括 CD19、CD20、CD5、CD23 和 CD10。MALT 淋巴瘤的典型免疫表型是 CD5-、 CD10-、CD20+、CD23-/+、CD43-/+、细胞周期蛋白 D1-、BCL2-。在某些 情况下,分子遗传学分析检测抗原受体基因重排或 t(11;18)可能有助于 诊断。此外,某些情况下可以考虑进行细胞遗传学或 FISH 检测确定 t(11;18)、t(3;14)、t(11;14)和 t(14;18)。

治疗

NCCN指南 建议:
1、对于 I-II 期或结外多部位病变的患者,宜行 ISRT(24-30Gy)。放疗剂 量取决于病变部位,眼部受累时通常减量。可包括利妥昔单抗作为某些 患者的可选治疗方案。放疗或观察适合结外受累的患者。根据眼部和皮 肤 MZL 患者接受抗生素治疗后有好转的零星报告,一些医生会在开始其 他治疗前先给予一个疗程的多西环素经验性治疗。对于进行切除活检的 患者,以及放疗或全身治疗可能产生明显合并症的患者,可能考虑进行 观察。对于 I-II 期疾病患者,在某些病变部位(如肺、甲状腺、结肠、 小肠和乳腺),用于确诊的手术切除可能就是合适的治疗方法。如果术 后没有残留病灶,则进行观察,而对于手术后切缘阳性患者,则应行局 部区域性放疗。
2、最初 5 年,每 3-6 个月临床随访(包括根据病变部位和临床指征反复进 行诊断性检验和影像学检查)一次,此后每年随访一次(或根据临床指 征进行随访)。对于首次治疗后局部复发的患者,可进行放疗或根据针 对晚期 FL 的推荐进行治疗。全身性复发患者应根据针对晚期 FL 患者的 推荐进行治疗,即治疗与在诊断时为 III-IV 期患者(结外病变和多个淋巴结病变)一样。MALT 淋巴瘤与大细胞淋巴瘤共存时,应该按照 DLBCL 的推荐进行治疗。

预后

病期越早,预后越好;在同一类型和病期中,儿童和老年人预后较差。

预防

在生活中,只要引起足够的重视,就可以减少恶性淋巴瘤的发生。不管大人小孩少接触,容易导致形成肿瘤的诱发因素,包括放射线,包括辐射,包括有机化合物。

健康问答

  • 如何预防淋巴瘤?
    医生头像
    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    在生活中,只要引起足够的重视,就可以减少恶性淋巴瘤的发生。不管大人小孩少接触,容易导致形成肿瘤的诱发因素,包括放射线,包括辐射,包括...有机化合物。下拉查看详情

参考资料

中国恶性淋巴瘤诊疗规范(2015 年版).

NCCN肿瘤学临床实践指南(NCCN指南 ) 非霍奇金淋巴瘤 2015年第2版.

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年05月11日 16:37

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