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肾上腺皮质癌

肾上腺皮质癌是一种罕见的高度侵袭性内分泌肿瘤，年发病率为1～2/100万例，预后差，大多数患者5年生存率＜35%。

别名： ACC

英文名： Adrenocortical carcinoma

发病部位：肾上腺

就诊科室：内分泌科肿瘤科

症状：满月脸水牛背皮肤紫纹高血压乳房增大睾丸萎缩向心性肥胖骨质疏松

多发人群：女性

治疗手段：综合治疗

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

症状

ACC的临床表现取决于肿瘤的功能状态和体积大小。50%～79%的ACC具有内分泌功能，其中混合分泌皮质醇和雄激素的库欣综合征（CS）伴男性化[27] 最常见约35%～40%，单纯CS约30%，单纯男性化（痤疮、多毛、乳房萎缩、月经异常和声音低沉等）20%，女性化（睾丸萎缩、乳房增大等）约10%，分泌醛固酮的ACC罕见（2%）。儿童ACC约90%具分泌功能，绝大多数为雄激素，单一（55%）或混合分泌皮质醇（30%），单纯CS＜5%[31-33]。多为男性化或假性青春期表现。非功能性ACC起病隐匿，多与肿瘤局部进展有关：腹部胀痛、纳差、恶心、低热、消瘦等。约50%可及腹部肿块，22%～50%则表现为转移症状。肾上腺偶发瘤约2%～3%为ACC。

病因

目前肾上腺皮质癌发病原因仍未明确，但近年来，越来越多的研究表明。基因突变及异常蛋白的表达与该病的进展密切相关。

检查

一、内分泌检查

所有可疑ACC者必须进行内分泌检查评估[25, 36]。主要目的为：

（1）激素分泌方式可能提示恶性病变：如高浓度的脱氢表雄酮、类固醇前体、17β-雌二醇（男性者）等，同时分泌雄激素和皮质醇者高度怀疑皮质癌[10, 35, 36]；

（2）自主性分泌皮质醇者术后可能出现肾上腺皮质功能不足；

（3）术前必须与嗜铬细胞瘤鉴别；

（4）特定激素可能作为肿瘤标志物便于术后随诊。

二、推荐根据病情选择的实验室检查项目：

1、糖皮质激素（至少3项） 24h-UFC 、过夜-1 mg-地塞米松抑制试验、血浆ACTH 、血清皮质醇。

2、性激素：脱氢表雄酮（DHEA、）雄烯二酮睾酮（女性）、 17β-雌二醇（男性或绝经妇女）、 17-羟孕酮、脱氧皮质酮。

3、盐皮质激素：血浆醛固酮/肾素活性比值（仅高血压和/或低血钾者）。4、排除嗜铬细胞瘤（至少1项）： 24h尿-儿茶酚胺、血浆游离甲氧基肾上腺素或甲氧基去甲肾上腺素

三、影像学检查：

1．CT平扫 + 增强（推荐首选）腹部。

2．MRI（推荐）造影剂过敏或妊娠者代替CT，或者大的肿瘤术前评价与血管的关系。

3．FDG-PET（可选）仅疑为转移瘤者。

4．骨扫描（可选）疑骨转移者。

5．其他推荐必需检查腹部超声波检查、胸部X线片和CT平扫，评价有无转移。

6．其他参考选择的影像学检查核素肾血流图、IVU、MIBG（疑嗜铬细胞瘤者）。

四、穿刺活检（可选）：仅疑肾上腺转移瘤

诊断

主要根据病史临床症状体征（满月脸、水牛背、皮肤紫纹、高血压、乳房增大、睾丸萎缩、向心性肥胖、骨质疏松、腹胀、低热、贫血、疼痛、消瘦、食欲不振等）、以及相关的临床检查（内分泌检查、影像学检查、肿瘤标志物、组织病理学检查）明确诊断。

治疗

一、手术治疗

1、手术指征

（1）临床分期Ⅰ～ Ⅲ期肿瘤；

（2）Ⅳ期肿瘤：

① 原发灶和转移灶能完全切除者；

② 姑息减瘤，目的在于缓解皮质醇高分泌，并有利于其他治疗发挥作用，但预后差，生存期多＜12个月。

（3）术后复发、转移：再次手术切除，可延长生存。

2、手术范围

完全切除是获得长期生存的基础。，应完整切除肿瘤包括其周围脂肪组织、可疑肿瘤受侵区域及淋巴结；邻近脏器受累者应同连原发灶整块切除如肾、脾切除、肝部分切除等[49, 50]；肾静脉或下腔静脉瘤栓不是根治切除的禁忌，应一并切除。

3、手术方式

推荐开放手术。腹腔镜手术可根据肿瘤具体情况选择，但术后复发率高（40%）。

4、围手术期处理

ACC多具内分泌功能，围手术期应按CS原则补充皮质类固醇激素，非功能性者亦应酌情补充。

二、药物治疗

1、密妥坦（国外推荐首选）目前最有效的药物，主要作用于肾上腺皮质束状带和网状带细胞线粒体，诱导其变性坏死。适用于晚期肿瘤[57]或术后有残留病灶的患者（Ⅱ～Ⅳ期）。有效率约35%，多为短暂的部分缓解，但偶有完全缓解长期生存者[36, 58]。治疗可致肾上腺皮质功能不足，需监测皮质醇等。注意事项：开始剂量为2g/d，渐增量至血药浓度14～20 μg/dl（4～6g/d）；监测临床症状及ACTH/UFC/电解质；调整皮质激素替代治疗的激素剂量；监测并根据需要纠正甲状腺功能、血浆睾酮及血脂水平；提供强力抑吐药物及其他支持治疗。

2、细胞毒药物 EDP / M方案（顺铂、依托泊甙、多柔比星、密妥坦）和Sz / M方案[60]（链尿霉素、密妥坦）治疗晚期ACC，部分缓解率约50%。

三、其他治疗

ACC放疗的有效性仍然证据不足。可能仅在骨转移姑息治疗和高风险局部复发的病人中有一定作用；射频热消融治疗适用于无法手术的皮质腺癌或其多发转移病灶。介入栓塞肿瘤供血动脉，能使肿瘤体积明显缩小，分泌功能降低，缓解原发病灶引起的局部症状，提高晚期患者的生活质量。

预后

由于30％～85% 的ACC病人诊断时已有远处转移，其中大部分生存时间不超过1年。手术切除的Ⅰ～Ⅲ期者5年生存率大约是30%。对于预后较为有利的因素有：出现症状半年内确诊、肿瘤重量小于100g。预后较差的因素有：核分裂指数高、静脉浸润、重量超过50g、肿瘤直径超过6.5 cm、Ki-67 / MIB1阳性指数超过4%、p53阳性。