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颅面裂隙畸形

颅面裂隙畸形(Craniofacial fissure malformation)指涉及颅面部的多种先天性裂隙畸形,畸形累及的部位以面部为主,但也可到波及颅前凹、额骨、及眶骨。
别名: 颅面裂畸形  
英文名: Craniofacial fissure malformation
发病部位: 颅面部  
就诊科室: 整形外科  
症状: 局部凹陷的隐形裂   鼻梁宽阔平坦   鼻中隔肥厚   筛窦扩大   低位嗅板   鸡冠增大  
多发人群: 婴儿  
治疗手段: 手术治疗
并发疾病: 鼻裂   唇畸形  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

中缝部面裂、额鼻骨发育不全、中 面部裂隙综合征等。一些较小的上唇和下唇部畸形,如上唇下唇正中裂、上唇唇红部缺口、正中唇裂、正中切 牙间裂隙、齿槽裂、腭裂等亦可归纳入本类。如眼眶亦被侵犯,并和14号裂合并发生,则可出现眶距增宽症的症状。此外,鼻裂、鼻梁宽阔平坦、鼻中隔肥厚、筛窦扩大、低位嗅板、鸡冠增大等亦属颅面裂。下唇有时亦可被波及,但一般只有软组织畸形,而不侵犯骨骼。

病因

颅面裂确切的发病率尚不清楚,估计占出生婴儿的1.5~6/10万。绝大多数为散发病例,其发生可能与许多因素有关,包括环境因素和遗传因素。可能的环境因素包括感染、出生前接触放射线,以及母亲孕期服用药物、营养缺乏、代谢紊乱等

检查

影像学检查:CT和MRI应作为首选诊断方法。可明确颅脑、眼以及邻近腔窦的畸形情况。三维CT对诊断颅面裂骨骼畸形具有直观准确的优越性。通常情况下,构成颅面裂的颅型裂和面型裂常位于同一时间区带上,此概念对指导医生临床查体时非常重要。

诊断

颅面裂是一种常见的波及眼眶的裂隙畸形,可称为眶鼻裂。裂隙位于中鼻、侧鼻及上颂突的联合部。 眼眶畸形十分典型,内眦角向下移位,下睑缘缺损,出现兔眼、眼睑闭合不全、泪道口异位。这种裂隙发生于 中、侧前鼻突的闭合部位,可产生多突起的闭合不全、中胚叶的嵌人不全和包括泪管在内的鼻眶系统而形成 各种畸形和缺损。鼻翼基部和内眦角间距缩短,鼻泪管闭锁不全,通常引起泪囊炎。内眦角下移,内目此韧带发 育不佳,眼球发生变形亦为畸形之一。如有小眼球症,可显示面部不对称。如长时期不予修复,可导致角膜白斑,造成视力障碍,甚至失明。牙槽骨缺损从侧切牙及单尖牙间开始,直抵梨状孔外侧部的上颌和鼻腔之间, 筛板亦有缺失。严重者眼眶、鼻腔及上颌窦和口腔全部连成一片。

治疗

从年龄方面看,如畸形程度不太严重,未对婴儿造成生命体征的危害或 严重功能影响,手术矫治可以略为推迟。但如存在严重情况者,则应及早进 行手术,以恢复或加强功能的恢复。但早期修复一般仅限于软组织的修补和 复位。事实上软组织的早期修复亦有助于矫正面部的扭曲,以及骨组织框架 的复位。此外,软组织及硬组织的复位还在于获得美容的目的,以使患儿及 家属得到心理上的宽慰和满足。较轻的颅面裂可在婴儿1岁以内进行,范围 较大而有严重畸形者,则可推迟到1〜2岁进行软组织修复手术。手术应着重 于裂隙组织的解剖学复位。裂隙边缘常有先天性瘢痕组织存在,手术时需将 它切除干净。裂隙缘切开后按层次和部位准确复位,分层仔细缝合,这样可 以防止缝合部位出现凹陷。手术会经常出现局部组织的量和长度不足的问 题,这时应充分游离周围软组织,并设计多个切开和交错缝合,来获得 组织的良好复位和缝合。

预后

一般都推迟到生长接近完成时进行。但是许多此类患者不具备正常的生长潜能,因而不必要等到发育完成。畸形严重者,早期治疗对本人和家庭心理影响好,即使长大以后需要再次手术也值得。

预防

颅面裂隙畸形是先天性畸形,孕妇要注意孕期常规保健,特别是产前彩超检查非常重要。妊娠期间注意要避免接触放射性的物体,穿上防辐射服装。备孕前一个月和妊娠后的前三个月口服叶酸片对预防畸形的发生有一定的作用。

健康问答

  • 如何预防颅面裂隙畸形的发生?
    医生头像
    曾宪付 主任医师 随州市中医医院 - 外科
    颅面裂隙畸形是先天性畸形,孕妇要注意孕期常规保健,特别是产前彩超检查非常重要。妊娠期间注意要避免接触放射性的物体,穿上防辐射服装。备...孕前一个月和妊娠后的前三个月口服叶酸片对预防畸形的发生有一定的作用。下拉查看详情

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面部先天性畸形  整形外科 

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创建者:曾宪付

随州市中医医院 外科

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最近更新:2017年12月25日 11:09

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