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朗汉斯细胞的组织细胞增多症

郎格罕细胞组织细胞增生症,原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。
别名: Langerhans cell histiocytosis   朗格汉斯细胞组织细胞增生症   Langerhan-cell granulomatosis  
英文名: Langenhans cell histiocytosis
发病部位: 骨骼   肝脾   肺  
就诊科室: 血液科  
症状: 骨痛   病理性骨折   发热伴有皮疹   骨压痛   呼吸衰竭   血小板减少   结节   肺纤维化   慢性淋巴结肿大   紫癜   尿崩   耳道流脓   小儿咳嗽   脓气胸   厌食   体重减轻  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 手术治疗 放射治疗 化疗
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

1.勒-雪病:
发热,热型不规则,高热与中毒症状不一致;皮疹出现较早,多分布于躯干,头皮发际部,四肢较少,为红色或棕黄色斑丘疹,继而呈出血性,也可呈湿疹样。肝脾淋巴结肿大;常伴有咳嗽,气促,青紫,贫血,中耳炎,腹泻和营养不良等。
2.韩-薛-柯病:
最早最常见的是颅骨缺损,病变开始为头皮组织隆起,硬而有轻度压痛,触之有波动感,缺损边缘锐利,分界清楚;除颅骨外i,可见下颌骨破坏,牙齿松动,脱落,骨盆,脊柱,肋骨,肩胛骨和乳突等也常受累。单侧眼球突出,眼睑下垂,部分患儿会有尿崩的表现。
3.骨嗜酸性粒细胞肉芽肿:
本型主要表现为单发病灶,常无软组织和器官损害。病变局部肿胀而微痛,无发热,有时可见病理性骨折,以扁平骨较多见,颅骨最常见。部分患儿可伴有发热,厌食,体重减轻等。

病因

病因尚不明确,虽然其遗传特征尚不清楚,但有一定的家族性,在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多,也有认为本病具有肿瘤的性质。

检查

1.血常规:患者可有不同程度的贫血,白细胞数目正常,减少或增多;血小板数目正常或减少。
2.X线:骨骼系统受累,可表现为虫噬样改变,甚至为巨大缺损,为溶骨性凿穿样损害,形状不规则,呈圆形或椭圆形。脊柱改变多为椎体破坏,偶见椎旁囊肿。
3.MRI:对累及中枢神经软组织损害的诊断更为准确。
4.CT:肺部是最易受损的器官之一,表现为肺野透亮度减低呈毛玻璃状,两肺弥漫性网状或网点状阴影,或在网点状基础上有局限或弥漫的阴影颗粒。
5.病理检查:皮疹压片和病灶活体组织检查是诊断本病的重要依据。

诊断

凡原因不明的发热,皮疹、贫血、反复肺感染、耳溢脓、眼球突出,肝脾淋巴结肿尿颅骨缺损、头皮肿物等均应考虑本病。诊断需结合病史体征,影像学检查和病理三方面。

治疗

1.单系统病变,一般行最低限度治疗,手术刮除,低剂量的局部放疗就能达到治疗目的。不宜手术刮除的局部病灶,可在病灶内局部注射糖皮质激素,单纯骨损害,可试用吲哚美辛。
2.多系统病变应联合化疗,以减少疾病的复发率以及改善长期预后,常用长春碱和泼尼松治疗。
3.对于难治性或复发性伴有“危险器官”受累的患者,可在原方案的基础上加用阿糖胞苷、依托泊苷、甲氨蝶呤等化疗药物。

预后

本病的预后与发病年龄,受累器官多少,器官功能损害及初期治疗反应有关。年龄越小,受累器官越多,预后越差。

预防

本病暂无有效预防措施,注意生活细节,早发现早诊断是本病防治的关键

健康问答

  • 朗汉斯细胞的组织细胞增多症的病因是什么?
    医生头像
    宫雪 医师 牡丹江医学院附属红旗医院 - 内科
    病因尚不明确,虽然其遗传特征尚不清楚,但有一定的家族性,在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多,也有认为本病具有肿瘤的性质。

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创建者:宫雪

牡丹江医学院附属红旗医院 内科

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最近更新:2017年03月06日 18:56

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