小儿溶血性贫血
小儿溶血性贫血是由多种病因引起红细胞寿命的缩短和过早地破坏，且红细胞的破坏超过了骨髓生血功能的代偿能力而发生循环中红细胞数和血红蛋白含量减少的一种贫血。
疾病知识
症状
溶血性贫血分类不同，临床表现不同：
1.共同点：患儿皮肤、口唇、眼结膜、耳垂、手掌及指甲床苍白，感疲倦，肌肉无力。可有黄疸、气喘、心律加快、食欲不振、头昏、怕冷等症。
2.急、慢性溶血性贫血差异性：①急性溶血性贫血常见为急性发病，表现发热、寒战、乏力、重时可能出现休克、少尿、无尿、苍白及黄疸等症状，见于血型不合输血、G6PD缺乏症患者应用氧化剂、AIHA及TTP等，部分病例表现为隐匿性，经数周数月症状渐恢复，症状与先天性溶血性贫血类似，又如某些全身疾病如SLE、支原体肺炎等，溶血性贫血仅为其临床表现之一或以溶血性贫血为首发症状；②起病缓，病程长，多有间歇发作。在慢性病程中，常因感染、劳累或情绪紧张等因素诱发“溶血危象”，贫血和黄疸突然加重，伴有发热、寒战、呕吐，脾肿大显著并有疼痛。病程中还可出现“再生障碍危象”，表现为以红系造血受抑为主的骨髓造血功能暂时性抑制，出现严重贫血、出血和不同程度的白细胞和血小板减少。
病因
1.物理与机械因素：大面积烧伤；心瓣膜钙化狭窄；心脏人工湖瓣膜；微血管病性溶血性贫血。
2.化学因素：苯肼；砷化氢；蛇毒等。
3.感染因素：疟疾（原虫）；传染性单核细胞增多症（病毒）；支原体肺炎（支原体）等。
4.免疫因素：新生儿溶血性贫血；血型不符输血反应；自身免疫性溶血性贫血（温抗体型或冷抗体型）；药物性免疫溶血性贫血（青霉素、甲基多巴）。而红细胞内部异常所致溶血性贫血中，仅PNH属于获得性溶血性贫血。
5.遗传因素：遗传性球形红细胞增多、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、球蛋白生成障碍贫血等都是小儿先天性溶血性贫血的原因。
检查
1.详细询问病史了解有无引起溶血性贫血的物理、机械、化学、感染和输血等红细胞外部因素。如有家族贫血史，则提示遗传性溶血性贫血的可能。
2.血液检查：可见血红蛋白有不同程度的降低，血清胆红素异常，部分患者可出现血红蛋白尿。
3.尿液检查：可见尿胆原增高、血红蛋白尿(尿潜血试验)阳性等
4.X线检查：胸片检查了解心肺情况；骨X线检查骨皮质变薄、骨髓腔增宽、颅骨表现为毛刷状改变。
5.B超检查： 可见肝、脾肿大，胆结石(慢性溶血性贫血)等。
6.抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性者考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血，并进一步确定原因；阴性者考虑①Coombs试验阴性的温抗体型自身免疫性溶血性贫血，②非自身免疫性的其他溶血性贫血。
诊断
（一）首先寻找溶血的证据及代偿增生的证据，以确定溶血的存在。
溶血的证据：检验室检查可见①血红蛋白下降，外周红细胞变形、破碎；②血清间接胆红素增高；③血管内溶血可见血红蛋白尿及血红蛋白血症（血浆肉眼呈粉红色）及含铁血黄素尿。
骨髓代偿增生的证据：检验室检查可见①网织红细胞明显增多；②外周血涂片有核红血细胞、点彩及啫多染红细胞，粒细胞增多，有核左移，偶出现类白血病反应；③骨髓增生明显活跃。以红系为主。
（二）确定病因的诊断。
①红细胞膜的异常：外周红细胞形态异常，出现球形红细胞、椭圆红细胞或口形红细胞。可行红细胞渗透脆性实验、酸化甘油溶解实验、红细胞膜蛋白分析确诊。
②红细胞酶的异常：可做多种红细胞酶的测定，如G-6-PD酶、丙酮酸激酶等。
③血红蛋白的异常：血涂片可见靶形红细胞。可行血红蛋白电脉及抗碱血红蛋白测定。
④免疫性溶血：红细胞表面抗体测定及抗人球蛋白（Coombs‘）试验，阳性可明确为免疫性贫血；阴性可能为红细胞膜异常、红细胞酶异常、血红蛋白异常以及药物、理化因素、感染等。
治疗
（一）支持治疗：应避免劳累、感染，避免使用可诱发溶血的药物。急性溶血或慢性溶血发生溶血危象时，应注意补液，碱化尿液，积极控制感染，纠正酸中毒和电解质紊乱。
（二）纠正贫血：急性溶血时血红蛋白下降至原来一半或慢性溶血引起重度贫血时，可输注悬浮红细胞。免疫性溶贫时，应输注洗涤红细胞，每次输入量以100ml为宜，输血速度宜慢。
（三）病因治疗：遗传性球形红细胞增多症可行脾切除术；遗传性红细胞酶异常时可输血、补充新鲜红细胞；珠蛋白生成障碍性贫血可行造血干细胞移植；自身免疫性溶血性贫血时可予激素及大剂量丙种球蛋白治疗。
预后
本病因发病机制、原因不同而预后不同。
1、遗传因素：遗传性口形细胞增多症、遗传性球形红细胞增多症轻症或无症状者不影响生长发育，预后较好。
2、发病时间：发病年龄较早且溶血频繁发作者预后较差;发病晚可因长期慢性贫血影响生长发育。
3、药物诱发的免疫性溶血性贫血：预后良好。极少数因严重溶血引起肾功能衰竭。
4、自身免疫性溶血性贫血，预后较好。其中，慢性型患者常继发于其他疾病，其预后与原发病的性质有关。
5、阵发性睡眠性血红蛋白尿症，，生存期为10年左右，死因常为并发感染或血栓栓塞。部分病人于发病经几年后病情自然减轻或完全缓解。
6、镰状细胞病预后不良，常于儿童期或青春期并发感染、心力衰竭或脑血管梗死等死亡。
预防
1、做好孕前、产前检查，及时干预治疗。
2、加强体育锻炼，增强身体免疫力。
3、注意饮食健康，均衡营养，少食辛辣助热之品。
4、预防感染性疾病，做好预防接种工作，避免药物、化学毒物及物理机械因素等引起的溶血。
5、适量服用维生素E来预防因缺少维生素E而引发的溶血性贫血。
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