小儿结节性脂膜炎

小儿结节性脂膜炎以皮肤斑块、结节状损害以及全身性发热、关节疼为典型的病理特征，病因尚未完全明了，认为与患者的脂肪代谢功能障碍有关，无明显有效的特殊治疗方法，多采取针对皮肤病灶和全身性反应的一般治疗办

别名：小儿回归热性结节性非化脓性脂膜炎 pediatric relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis 小儿Weber-Christian病

英文名： Children with nodular panniculitis

发病部位：全身

就诊科室：儿科

症状：皮损、结节、脂肪萎缩、发热

多发人群：儿童

治疗手段：药物治疗、手术治疗

并发疾病：肝脾肿大 NOS

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

本病患者以皮肤斑块、结节状损害以及全身性发热、关节疼为典型的病理特征，病情主要表现为好发于头面、胸腹、四肢的皮下结节，直径在2cm左右，颜色与肤色相近或者略微泛红，可进行性发展聚集形成斑块状病灶，质地坚实有压痛感，常造成皮肤粘连导致活动障碍，好对称分布，随着病情发展斑块可出现萎缩，结节随之破溃有油状液体流出。同时患者往往有全身性反应如机体发热、关节疼痛、消瘦木讷、肝脾肿大等等，某些严重的病例患者还可累及其他内脏器官。

病因

本病的病因尚未完全明了，多根据临床表现还有病例分析从以下几个方面对本病的发病原因做出推论。

（1）有观点认为本病与患者自身变态反应有密切关系，患者在发病之前往往有其他病原体致病的病史，常见的细菌感染、食物药物过敏等等可能引起患者自身变态反应导致皮损、高热症状发生。

（2）也有认为与患者的脂肪代谢功能障碍有关，有研究表明本病患者脂肪代谢过程的某些酶发生了异常的代谢情况，同时对于皮损脓液的检查中也可发现有活性的酯酶。

（3）同时本病患者往往并发有自身免疫性疾病如硬皮病、红斑狼疮等等，故而推测本病与免疫系统紊乱有关。

检查

（1）体格检查：患者以皮肤斑块、结节状损害以及全身性发热、关节疼为典型的病理特征，病情主要表现为好发于头面、胸腹、四肢的皮下结节，直径在2cm左右，颜色与肤色相近或者略微泛红，可进行性发展聚集形成斑块状病灶，质地坚实有压痛感，常造成皮肤粘连导致活动障碍，好对称分布，随着病情发展斑块可出现萎缩，结节随之破溃有油状液体流出。同时患者往往有全身性反应如机体发热、关节疼痛、消瘦木讷、肝脾肿大等等，某些严重的病例患者还可累及其他内脏器官。

（2）实验室检查：血常规检查可发现患者有贫血症状，血沉速度明显加快，白细胞数量增多其中又以嗜酸性粒细胞的增多最为明显。组织病理学检查可发现皮肤患处的脂肪组织内部有炎症细胞浸润，同时有肉芽肿生成和血管炎症表现。

诊断

根据体格检查和实验室检查结果可做诊断。

（1）血常规检查可发现患者有贫血症状，血沉速度明显加快，白细胞数量增多其中又以嗜酸性粒细胞的增多最为明显。

（2）组织病理学检查可发现皮肤患处的脂肪组织内部有炎症细胞浸润，同时有肉芽肿生成和血管炎症表现。

（3）以皮肤斑块、结节状损害以及全身性发热、关节疼为典型的病理特征，病情主要表现为好发于头面、胸腹、四肢的皮下结节，直径在2cm左右，颜色与肤色相近或者略微泛红，可进行性发展聚集形成斑块状病灶，质地坚实有压痛感，常造成皮肤粘连导致活动障碍，好对称分布，随着病情发展斑块可出现萎缩，结节随之破溃有油状液体流出。同时患者往往有全身性反应如机体发热、关节疼痛、消瘦木讷、肝脾肿大等等，某些严重的病例患者还可累及其他内脏器官。同时本病需与其他具有类似症状的疾病相鉴别。如结节性红斑，该病也表现皮肤的结节状病灶，但发病部位多为小腿，且有自限性可自行恢复，无全身性反应，与本病可作鉴别。