小儿急进性肾小球肾炎

小儿急进性肾小球肾炎症状与急性的肾小球肾炎相似，主要以蛋白尿、血尿、发热水肿等为典型的病理表现，治疗上以静息调理再辅以激素、免疫抑制剂药物治疗办法，预后较差，肾脏衰竭性变化往往具有进行性，晚期肾衰可导

别名：小儿急进性肾炎综合征小儿毛细血管外肾炎小儿急进性肾炎 pediatric rapidly progressive nephritic syndrome 小儿急进性肾小球性肾炎 pediatric subacute glomerulonephritis 小儿恶性肾炎

英文名： Children with acute nephritis

发病部位：肾脏

就诊科室：小儿肾内科

症状：发烧、高血压、水肿、少尿、血尿、蛋白尿、精神萎靡、呕吐、乏力、鼻出血

多发人群：儿童

治疗手段：药物治疗、手术治疗

并发疾病：高血压心功能不全

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

患儿的症状与急性的肾小球肾炎相似，主要以蛋白尿、血尿、发热水肿等为典型的病理表现，病情爆发前表现为一段意见原因不明的肌肉关节疼痛、机体发热和四肢乏力，病情急性发作时出现少尿无尿或者蛋白尿、血尿症状、同时伴有机体水肿、高热，随后病情加重形成高血压和循环性的充血症状，晚期病情出现肾功能的进行性衰竭，同时有尿毒症或者机体酸中毒表现，常见的可见厌食恶心、皮肤瘙痒、精神萎靡、出血紫癜等等。

病因

本病多由肾脏的其他原发性病变累及肾小球导致，也可由其他系统的病变导致的肾小球炎症，根据是否明了原发病症将本病分为原发性急进性肾炎和继发性急进性肾炎，常见的原发性病变有过敏性红斑狼疮、肠系膜毛细血管肾炎以及各类的肾小球疾病，某些有膜性肾病的患儿也可继发本病，除此之外还有许多不明原因导致本病病发，临床上观察可见患儿病发前往往有细菌或者病毒感染情况发生，故而本病可能与机体感染病原微生物有关。

检查

（1）体格检查：患儿的症状与急性的肾小球肾炎相似，主要以蛋白尿、血尿、发热水肿等为典型的病理表现，病情爆发前表现为一段意见原因不明的肌肉关节疼痛、机体发热和四肢乏力，病情急性发作时出现少尿无尿或者蛋白尿、血尿症状、同时伴有机体水肿、高热，随后病情加重形成高血压和循环性的充血症状，晚期病情出现肾功能的进行性衰竭，同时有尿毒症或者机体酸中毒表现，常见的可见厌食恶心、皮肤瘙痒、精神萎靡、出血紫癜等等。

（2）实验室检查：尿常规检查有蛋白尿、管型尿、血尿症状，常检测出尿比重以及渗透压偏低。血常规检查可见患者有严重贫血症状，白细胞和血小板数量偏高。影像学检查核素肾图可显示肾脏的灌注、滤过功能均下降。

诊断

根据体格检查和实验室检查结果可做诊断。

（1）尿常规检查有蛋白尿、管型尿、血尿症状，常检测出尿比重以及渗透压偏低。

（2）血常规检查可见患者有严重贫血症状，白细胞和血小板数量偏高。

（3）影像学检查核素肾图可显示肾脏的灌注、滤过功能均下降。

（4）主要以蛋白尿、血尿、发热水肿等为典型的病理表现，病情爆发前表现为一段意见原因不明的肌肉关节疼痛、机体发热和四肢乏力，病情急性发作时出现少尿无尿或者蛋白尿、血尿症状、同时伴有机体水肿、高热，随后病情加重形成高血压和循环性的充血症状，晚期病情出现肾功能的进行性衰竭，同时有尿毒症或者机体酸中毒表现，常见的可见厌食恶心、皮肤瘙痒、精神萎靡、出血紫癜等等。同时本病需与其他具有类似症状的疾病相鉴别。如溶血尿毒综合征，该病的贫血、肾功能损伤症状与本病相似，但贫血症状相对严重，还出现红细胞异常形态，与本病可做鉴别。

治疗

治疗上以静息调理再辅以激素、免疫抑制剂药物治疗办法，对于病情严重的患者可使用透析疗法和移植疗法。

（1）使用肾上腺皮质激素治疗，可选择甲基泼尼松龙做冲击治疗，每日一次静脉滴注，数天之后剂量可减退或改用泼尼松口服治疗。

（2）可选择免疫抑制剂治疗，常见的使用药剂是硫唑嘌呤，口服使用，也可选用环磷酰胺做静脉冲击治疗，但可有头晕、恶心、腹泻等副作用。

（3）使用透析疗法或者采取肾脏移植手术，主要用于治疗肾衰情况严重的患者，避免泌尿功能完全丧失之后造成机体的全身性损害致死。

预后

本病预后较差，肾脏衰竭性变化往往具有进行性，晚期肾衰可导致全身性的代谢功能障碍继而致死。本病的患儿往往在出生发病后一段时间即可死亡，多为心脏衰竭或者呼吸功能抑制的其他并发症致死，目前采用的治疗手段只能对肾脏的衰竭起到一定的抵抗作用，不能根治，导致在机体内部致病，不能治愈，采取免疫支持的方式可起到一定的抵抗作用但一段时间后疗效下降，结果较差。