新生儿肝脾肿大
新生儿肝脾肿大是由于各种原因引起的，治疗主要是治疗原发病，预后一般，并发症较多。
疾病知识
症状
肝内胆汁淤积，Kupffer细胞增，汇管区炎性细胞浸润，肝细胞灶性坏死，甚至可以见到肝脓肿和肉芽肿，脾脏常见肿大，脾髓高度增生。以肝脏或脾脏受累为主，有时还伴有贫血、腹胀、黄疸等症状。还常常表现为婴儿不吃奶，呕吐等。
病因
1）感染性疾病包括细菌感染、病毒感染、寄生虫感染、真菌感染及螺旋体感染等
（1）细菌感染：包括各种细菌感染引起的败血症、先天性结核感染等，新生儿败血症最常见病原为葡萄球菌，其次为大肠埃希菌等。临床表现为肝脾、皮肤瘀点、瘀斑、黄疸、发热、少哭、少动等，败血症引起的肝脏损害机制为细菌释放的毒素和代谢产物作用于肝脏造成的中毒性变变或细菌随血流网肝脏引起的迁徙性病灶。肝脏的主要病理变化为肝内胆汁淤积，Kupffer细胞增，汇管区炎性细胞浸润，肝细胞灶性坏死，甚至可以见到肝脓肿和肉芽肿，脾脏常见肿大，脾髓高度增生，金黄色葡萄球菌败血症以迁徙性炎症和脓肿形成为其特点．肝脏损害时多见肝脓肿和中毒性肝炎，肝脏肿大发生率可达63.63%。其次最常见于先天性结核感染，先天性结核病由于感染途径多经脐脐静脉到肝脏引起肝脏的原发病灶。
（2）病毒及寄生虫感染：新生儿时期常见于TORCH，包括巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫、单纯疱疹病毒感染，此外还可见于乙肝病毒、柯萨奇病毒感染等。新生儿先天性巨细胞病毒感染，临床上以黄疸、肝脾肿大、肝功能损害最为常见，可伴有多系统多器官受损。＞90%先天性巨细胞感染患儿有明显的肝脾肿大，肝脏多在肋下3-5cm，脾脏肿大常与肝脏肿大并存。围生期及生后感染婴儿可发亚临床型或黄疸型或无黄疸型肝炎，肝脏轻中度肿大，常伴脾肿大和胆汁淤积，血清肝酶轻中度升高。
（3）真菌感染：新生儿时期真菌感染较常见，新生儿发生真菌感染主要与新生儿尤其早产儿．低体重儿的免疫功能低下有关，同时长期使用广谱抗生素、气管插管、静脉留置导管等亦是诱发真菌盛染的重要原因。深部真菌感染可引起全身各个脏器的广泛播散，肝脏是最富受累器官之一，肝脏最常见病变为：肝坏死、肝脓肿、肝脏内巨细胞肉芽肿，所见真菌种类主要有念珠菌、曲霉菌及毛霉菌。
（4）螺旋体感染：梅毒螺旋体通过胎盘进入胎儿血循环导致先天性梅毒，先天性梅毒的基本病理变化为组织纤维化、增生，多器官受累，其中肝脏是最常受累的器官之一。
2）肿瘤与血液系统的疾病，肝脾肿大是肿瘤和血液病患儿最常见的临床体征之一，包括以下方面：
（1）肿瘤直接占位：各种良性（如肝血管瘤、先天性多囊肝）和恶性（如肝细胞癌和肝母细胞瘤）肝脏肿瘤均因为在肝内占位而引起肝脏肿大
（2）肿瘤和白血病细胞浸润：新生儿先天性白血病及恶性组织细胞增多症，因白血病细胞和恶性组织细胞浸润而造成肝和脾肿大
（3）骨髓造血障碍：如新生儿母婴血性不容合病、遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血等。肝脏以及脾脏在胎儿期是重要的造血器官，生后通常不再参与造血。担当发生较重贫血时，肝脾可恢复造血功能，产生髓外造血，导致增生性肝脾肿大。
3）心血管系统：肝脏增大由充血性心力衰竭引起，可见于窒息后缺氧缺血性心肌损害，也可见于各种先天性心脏病如大型室间隔缺损、大血管移位、左心室发育不良和主动脉狭窄等。
4）胆道疾病：主要为先天性胆道畸形。胆汁是肝细胞分泌的一种液体，储存于胆囊，经总胆管流入十二指肠。胆汁的主要成分为胆汁酸，正常情况下，胆汁在肝内从毛细血管流经胆小管左右肝管，汇集至肝总管，随后出肝门治小总管，最后经Vater壶腹至十二指肠．当肝内外胆管发育障碍如先天性肝内胆管发育障碍、先天性肝内胆管囊性扩张症、先天性肝外胆管闭锁和胆总管囊肿等病变，使阻流在病变部位流通不畅，导致肝内或肝内外胆汁淤积大量胆汁在肝内淤积，造成肝内压力增高肝脏肿大。
5）遗传代谢性疾病：肝脾肿大是许多遗传代谢性疾病的共同征象，如糖原累积病，半乳糖血症、遗传性果糖不耐受症、酪氨酸血症和丙酸血症等这类疾病的诊断需要详细评估患儿的病史和临床表现，特别是家族史、喂养史和用药情况除一般表现和肝脾肿大外，体格检查应着重关注患儿神经系统和精神运动发育情况、眼底改变，常同时有智力落后、肌张力异常．惊厥等，少数患儿有特殊面容、毛发异常和骨关节改变在临床工作中，明确存在肝脾肿大后，要结合母亲孕产史及家族史、肝脾肿大的伴随症状，同时结合辅助检查结果，进行综合判断分析肝脾肿大的原因。
检查
1）血常规检查：白细胞数目增多，伴有中性粒细胞增多
2）病原学检查：有细菌的感染
3）尿检查：尿中胆红素增加
诊断
1）根据病史，以及体格检查可以进行诊断
2）应与各种肝脏或脾脏的疾病进行区别，例如肝硬化，肝硬化是种以肝组织弥漫性纤维化，假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病，临床上有多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现，病因：在我国以病毒性肝炎所致者为主，国外以酒精中毒多见；发病机制：包括以下4个方面：广泛肝细胞变性坏死肝小叶纤维支架塌陷；残存肝细胞形成再生结节；假小叶形成；肝内血循环紊乱，导致门脉高压，并进一步促进肝硬化的发展
治疗
造成新生儿肝脾肿大的原因有很多，治疗应该治疗原发病，可以使用抗生素，例如氨基糖苷类、四环素类抗生素、喹诺酮类等抗生素，用法一定要谨遵医嘱。
预后
预后一般，容易引起各种并发症
预防
1） 在怀孕期间对孕妇进行适当的保护，防止细菌的入侵
2） 合理搭配营养
3） 早发现早治疗
健康问答
参考资料
《临床儿科杂志》2000年第18卷第3期.
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