老年人运动神经元病

老年人运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。

别名：老年人运动神经元病变老年人运动神经元疾病

英文名： motor neuron disease

发病部位：神经

就诊科室：神经内科

症状：上肢腱反射减弱或消失脊髓麻痹肌肉萎缩饮水呛咳吞咽困难下肢对称性的痉挛性无力腱反射亢进四肢肌张力增高

多发人群：老年人

治疗手段：对症治疗支持治疗药物治疗

是否遗传：是

是否传染：否

疾病知识

症状

该病主要侵犯患者的运动神经元系统。一般而言，身体的运动神经元有2大类：一为上运动神经元，一为下运动神经元。

1.上运动神经元发生问题，会产生肌肉僵直，反射增强，临床上表现出来的症状使得患者走路时，一跳一跳的，无法协调。因为反射增强，有时患者的膝盖会一直抖个不停，这些都是上运动神经元的症状。

2.至于下运动神经元，则以肌肉萎缩、无力，肌肉震颤的症状为主，通常出现在手掌、指间的肌肉萎缩，虎口萎缩，慢慢地，恶化到达肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩，造成吞咽困难及呼吸衰竭。

病因

1.遗传因素：成年型属于常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传。

2.中毒因素：兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在肌萎缩性侧索硬化发病中参与神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。

检查

1.神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位，正锐波，有时可见束颤电位；小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

2.肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，

3.肌酸磷酸激酶活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

诊断

诊断依据：

1.根据中年以后隐袭起病，慢性进行性病程，表现肌无力，肌萎缩和肌束震颤，伴腱反射亢进，病理征等上，下运动神经元受累征象，无感觉障碍。

2.肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位，正锐波，有时可见束颤电位；小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

治疗

1.力鲁唑：适用于轻中症患者，成人剂量50mg口服，2次/d。副作用有乏力，恶心，体重减轻和转氨酶增高等。

2.维生素E可能对ALS患者有益，许多患者经验性使用维生素E治疗。

3.对症治疗如肌痉挛可给予安定，氯苯氨丁酸，氯唑沙宗等；应积极预防肺部感染，支架或扶车可以提高患者运动能力，被动运动和物理疗法可防止肢体挛缩。

4.支持治疗对保证患者足够营养和改善全身状况颇为重要。严重吞咽困难需给予半流食，通过胃管鼻饲或经皮胃造瘘术维持正常营养和水分摄入。当患者出现呼吸困难时，呼吸支持可延长患者生命，晚期严重呼吸困难患者，需依靠气管切开维持通气。

预后

老年人运动神经元病预后较差，多数老年人运动神经元病病者病程2～4 年，脊肌萎缩症者3～10 年后不治而亡。应及早采取积极治疗措施，预防并发症的发生。

预防

保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情；生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯；合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。