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直肠间质瘤

直肠间质瘤是指发生在直肠粘膜的一种肿瘤;直肠间质瘤约占GIST的5%,占直肠间叶组织肿瘤的80%左右。
英文名:
发病部位: 直肠  
就诊科室: 腹部肿瘤科  
多发人群: 免疫力低下人群  
治疗手段: 综合治疗
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

直肠间质瘤患者男女性别差异不明显,年龄可在27-69岁,中位年龄59.5岁。临床无特异性症状,早期表现为便血、直肠肿物、大便习惯改变,肿瘤增大后会出现大便形状改变,甚则侵犯周围组织出现会阴部疼痛不适。约近1/ 3的病人没有临床症状,这些病人多数是在作常规体格检查、内镜检查、影像学检查发现的。由于肿物多距离肛门较近(2-9厘米),直肠指诊时多可触及肿物。因此,直肠指诊是一个不可忽视的检查方法。 直肠GIST侵袭性较弱,故可生长到较大体积。本组中1例患者肿物直径超过12厘米,但仍然包膜完整,边界清楚,未侵犯临近脏器。文献报告10 %~40 %的肿块已浸润周围组织,因而切除后复发率很高,可达40 %~80 %。在切除肿瘤时,肿瘤包膜破裂容易造成种植。复发多在局部或肝脏,也发生在腹、盆腔、肺、纵隔等。淋巴结转移很少见。

病因

直肠间质瘤还没有发现一个确切的病因,临床上认为其发病可能和化学物质、电离辐射、遗传以及病毒等因素有关;而最新的研究认为,基因突变和胃肠道间质瘤的发病有密切联系,主要是c-kit基因和PDGFRα基因突变后,在没有蛋白产物没有配体的情况下,会持续活化酪氨酸激酶,造成细胞的过度增殖,生长分化的失控最终形成肿瘤。

检查

1、体格检查,主要是针对症状和体征的检查,如贫血、皮肤巩膜苍白、腹痛、腹部有压痛、腹部有肿块等表现 
2、实验室检查,主要是针对血常规的检查,包括血色素、胆红素等状况的检查,其作用是评估患者的营养状况、肝肾功能等;
3、影像学检查,包括B超、CT、X线钡餐、核磁共振等方面的检查; 
4、内镜检查,对肿瘤的基本情况可以作出判断。
5、必要时可以组织病理检查。

诊断

直肠间质瘤在诊断时,首先是对病史的询问,其次是通过体格检查、实验室检查、影像学检查以及内镜检查等一系列检查对患者做出进一步的诊断;除此之外,还可以通过病理学检查对病情做出确定性的诊断;另外,在病理诊断中,有时还需进行活检的诊断,活检主要通过内镜的穿刺来进行;在诊断直肠间质瘤时,还需注意与直肠癌、淋巴瘤、平滑肌瘤、神经源性肿瘤等其他直肠肿瘤进行鉴别诊断。

治疗

直肠间质瘤的治疗包括手术治疗和靶向药物治疗:
1、手术治疗,主要适用于原发性、局限性的间质瘤,可做到完整切除,对于复发转移的间质瘤如手术能完整切除可考虑进行手术;手术的方式包括开腹手术、腹腔镜手术和内镜手术;
2、靶向药物治疗,分为术前治疗和术后辅助治疗,术前治疗主要适用于手术切除困难、风险较大或不能完整性切除的情况,另外对于低位直肠等涉及到器官功能损伤的特殊部位的间质瘤患者,也需进行术前的靶向药物治疗;术后的辅助治疗,主要是针对中危和高危的间质瘤患者,目的是降低复发转移率、推迟复发时间;一线分子靶向药物有伊马替尼,二线有舒尼替尼,三线的有瑞戈非尼等,如一、二线药物产生耐药,可选用三线药物。

预后

直肠间质瘤的预后主要是根据其危险度分级来判断;良性的间质瘤手术切除完整的话,大多数都可治愈,很少复发;直肠间质瘤的复发转移其是晚期的表现,主要是肝脏的转移,很少会发生其他部位的转移;对于恶性潜能未定的间质瘤,手术后的复发率较低,预后良好;对于恶性的间质瘤,手术后存在一定的复发转移率,需结合分子靶向药物进行术后辅助治疗,来提高患者的五年生存率。

预防

直肠间质瘤目前没有什么太好的办法,除了早期进行治疗之外,不要吸烟,提倡科学的膳食结构。早发现,早治疗。

健康问答

  • 直肠间质瘤预后?
    医生头像
    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    直肠间质瘤的预后主要是根据其危险度分级来判断;良性的间质瘤手术切除完整的话,大多数都可治愈,很少复发;直肠间质瘤的复发转移其是晚期的...表现,主要是肝脏的转移,很少会发生其他部位的转移;对于恶性潜能未定的间质瘤,手术后的复发率较低,预后良好;对于恶性的间质瘤,手术后存在一定的复发转移率,需结合分子靶向药物进行术后辅助治疗,来提高患者的五年生存率。下拉查看详情

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年05月04日 14:53

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