1. 症状
局部出现无痛性肿块。眼眶肿瘤可有斜视、出血斑、眼睑下垂,泌尿系肿瘤有血尿、排尿困难。
2. 检查
局部肿块及相应体征。根据肿瘤部位进行相关影像学检查,尽可能取病理及其亚型诊断。
1. 原则
首选手术,术后持续化疗。完全切除,切缘阴性,不必术后放疗。术后有残留,或肿瘤位于头颅、盆腔、后腹膜,术后应放疗。
2. 放疗
照射野应在肿瘤瘤床外2cm,然后缩野补量。颅内肿瘤应放疗全颅+全脊髓腔。四肢应予局部扩大范围。盆腔及腹腔尽可能采用多野照射。剂量:镜下亚临床病灶为45~50Gy/5~5.5周;残余肿瘤病灶为50~55Gy/5.5~6周。每日一次,每次1.5~1.8Gy。全野14~18 Gy,全腹18Gy,腹膜后病灶30Gy。
3. 化疗
横纹肌肉瘤对化疗药物很敏感,常用药物有ADM,VCR、ACT-D、VP-16、DTIC(口服药为替莫唑胺)等。化疗一般要持续2年。放线菌素D(A),长春新碱(V),环磷酰胺(C) IRS-IV的用药原则基于危险性分组: 低危者(临床分期为I期的局限性胚胎型RMS或临床分组为I、II组的局限型胚胎型RMS)采用VA和VAC方案; 中危者(临床分期为III期的局限性胚胎型RMS;年龄﹤0岁的胚胎型RMS患儿,伴远处转移;发生于任何部位的无远处转移的腺泡型或未分化型RMS)采用VTC(长春新碱、 托泊替康 、环磷酰胺),特别是腺泡型RMS疗效较好; 高危组【伴远处转移的RMS(除年龄﹤10岁的胚胎型RMS患儿)】采取混合方案,初始用药为长春新碱加伊立替康,显效者再用VAC,混合方案显示出良好的治疗率。
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