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卵巢未成熟畸胎瘤

卵巢未成熟畸胎瘤根据病理组织学分类属于卵巢畸胎瘤的其中一种,卵巢未成熟畸胎瘤具有恶性生物学行为。
别名: 卵巢幼稚型畸胎瘤   卵巢未成熟性畸胎瘤   卵巢非成熟型畸胎瘤  
英文名:
发病部位: 卵巢  
就诊科室: 妇科  
症状: 腹痛  
多发人群: 无特殊人群  
治疗手段: 综合治疗
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

未成熟畸胎瘤多见于年轻患者,平均年龄11-19岁。早期常无症状,晚期主要症状为腹胀、腹部肿块、腹水及胃肠道症状。肿瘤若向周围组织浸润或压迫神经,可引起腹痛、腰疼或下肢疼痛;若压迫盆腔静脉,出现下肢水肿。晚期可表现为消瘦、严重贫血等恶病质症象。

病因

卵巢未成熟畸胎瘤的确切病因目前还不清楚。未成熟畸胎瘤为恶性肿瘤,含2~3个胚层。肿瘤由分化程度不同的未成熟胚胎组织构成,主要为原始神经组织。好发于青少年。肿瘤多为实性,其中可有囊性区域。多数未成熟畸胎瘤来自成熟分裂前生殖细胞的异常有丝分裂,或由于第一次成熟分裂的失败。某些不成熟畸胎瘤也可由两个卵子的融和而发生。多数畸胎瘤的核型为46,XX:少数核型异常。异常核型最常见于较高级别的未成熟畸胎瘤。

检查

一、实验室检查、体格检查:AFP大于3000ng/ml;体格检查可扪及到下腹包块、活动度差。
二、超声检查:附件区实性肿物、肿物周边有少量血流,频谱呈低阻。
三、病理检查:未成熟畸胎瘤的分化程度不一,显示了各胚层从未成熟向成熟阶段衍化的过程,组织学形态从癌到肉瘤,各种成分混杂。镜下病理,未分化成熟的神经组织呈“菊花”状。

诊断

一、诊断思路:本病常见于年轻妇女,当扪及到下腹部肿物应当考虑本病的可能,本病常发生于附件区,以实性肿物多见,超声检查表现为杂乱高回声,AFP升高,本病确诊良恶性需进行病理组织。 
二、鉴别诊断:临床上需与卵巢成熟畸胎瘤、盆腔炎性肿物、子宫内膜异位症、子宫浆膜下肌瘤、黄体破裂、阑尾炎等疾病相鉴别。另外还需与黄体血肿、卵巢巧克力囊肿相鉴别。
1、卵巢巧克力囊肿:表现为圆形、类圆形囊肿型肿块,可为单纯囊肿型、多囊性、囊内均匀光点型。囊内团块型和混合型。随月经周期变化。   
2、卵巢囊肿:表现为圆形、类圆形囊型肿块,其内可见肿块,可随月经周期变化。   
3、卵巢恶性囊肿:肿瘤边界不规则,回声不均,肿瘤内部及边缘可探及丰富血流信号,动脉阻力指数RI<0.4。   
4、卵巢囊腺瘤:可见结节状或乳头状光团凸向囊内,光团内可探及血流信号。

治疗

对于儿童及青少年任何级别的未成熟畸胎瘤,单纯手术切除绝大多数可治愈,对于复发病例可行术后辅助化疗,化疗方案为BEP(博来霉素、依托泊苷、顺铂)和VAC(长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺)。由于卵巢未成熟畸胎瘤多侵犯单侧,目前普遍认为,对于年轻且有生育要求的患者,只要子宫及对侧卵巢正常均可行保留生育功能的手术治疗。临床分期及术后残留灶大小是影响患者预后的独立因素,因此初次手术应明确分期,尽量切除肉眼可见病灶。对于无生育要求者,建议行经腹子宫全切除+双侧附件切除+大网膜切除+阑尾切除+盆腹腔和腹主动脉旁淋巴结切除术,并行腹腔冲洗液细胞学检查;对于要求保留生育功能者,手术宜行患侧附件切除术,保留子宫及健侧卵巢。2013版卵巢恶性肿瘤NCCN指南推荐使用BEP方案为首选化疗方案,共3~4个疗程。大部分患者经合理化疗后,生存期明显延长,效果理想。Bulmenfeld和vonWolff等认为化疗前或化疗期间使用GnRH-a(促性腺激素释放激素激动剂)能有效保护卵巢功能,且副反应小。因此,对于不同患者选择不同的手术方式,对有化疗指征的患者选择合理的化疗方案,可明显改善患者预后。

预后

卵巢未成熟畸胎瘤具有恶性生物学行为,早期明确诊断积极规范化治疗可以改善预后,减少并发症,提高生活质量。延误治疗或晚期消瘦、严重贫血等恶病质患者提示预后不佳。

预防

本病病因目前尚不明确,目前没有很好的预防方法,当出现与本病相关的临床症状体征应及时去正规医院妇科筛查,早发现、早诊断、早治疗。

健康问答

  • 卵巢畸胎瘤复发处理?
    医生头像
    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    复发的处理 卵巢畸胎瘤复发的处理需要根据患者年龄、生育要求、复发囊肿的大小、位置及个数而定。总体来说,一般复发囊肿≥5 cm、...多发或累及双侧及随访期间发现囊肿增长速度超过2cm/年,则需要考虑再次手术治疗。但具体来说,对于年轻妇女或有生育要求复发者,若瘤体小,且为单侧(同侧或对侧)复发,初始治疗已经有病理支持,可选择暂观察或建议患者积极生育后再处理;若瘤体小,却是双侧或多发的复发,则需充分向患者交代病情,处理畸胎瘤和生育时机应根据患者具体情况而制定个体化方案。若瘤体大,且为同侧复发,对侧卵巢组织无异常,可建议行单侧附件切除术来减少残留带来的复发概率。对于不能接受单侧附件切除患者,可再次行畸胎瘤切除术,但需重点向患者交代,术后再次复发的可能及危害;若瘤体大,且为对侧复发,建议尽量行畸胎瘤切除术而保留其健康卵巢组织;若瘤体大,且是双侧或多发的复发,则应根据具体复发肿瘤的个数及位置制定手术方案,通常建议行充分的畸胎瘤切除术,尽最大可能保护女性的内分泌功能及生育功能;若瘤体对卵巢破坏较大,勉强保留卵巢仅仅增加再次复发的风险,则建议行大瘤体侧附件切除术,且对于双侧复发,对侧也需要行畸胎瘤切除术,充分保留正常卵巢组织。对于年龄较大围绝经期或绝经后且无生育要求的患者,若为同侧复发,同样建议行单侧附件切除术。若为对侧、双侧或多发的复发,应尽量行全子宫及双侧附件切除术。下拉查看详情

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妇科 

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年08月10日 17:34

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