原发性阴道恶性淋巴瘤

原发性阴道恶性淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,来源于阴道淋巴细胞或组织的恶变。女性生殖系统原发性恶性淋巴瘤属结外型淋巴瘤,几乎全部为非霍奇金淋巴瘤。

英文名：

发病部位：阴道

就诊科室：妇科

症状：发热不规则阴道出血

多发人群：中年妇女

治疗手段：综合治疗

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

症状

1、全身症状：原发性阴道恶性淋巴瘤患者会有发热、盗汗及消瘦等全身症状，随着病情的发展有乏力和贫血情况出现后，这些表现一般会随着病情的进展而加重，这类患者中会有淋巴细胞减少；

2、局部症状：不规则阴道出血伴阴道排液，阴道无痛性包块，部分患者可有下腹疼痛、性交困难、同时可有尿频，进一步发展时触痛明显，部分表面黏膜溃疡，大多数包块累及阴道周围组织，如阴道后膈，膀胱，直肠，尿道等。

病因

一般认为与下列因素有关：

1.病毒感染：目前认为是引起淋巴瘤的重要原因，实验证明，非洲淋巴瘤（burkitt淋巴瘤）患者eb病毒抗体明显增高，在患者肿瘤组织中，电镜下可找到病毒颗粒。据观察认为病毒可能引起淋巴组织发生变化，使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。原发性阴道恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤（NHL）的发病率较高

2.理化因素：某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。据有关资料统计，广岛原子弹受害幸存者中，淋巴瘤发病率较高。另外，某些化学药物，如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用，均可导致淋巴网状组织增生，最终出现淋巴瘤。

3.免疫缺陷：实验证明，淋巴瘤患者尤其是霍奇金病患者都有严重的免疫缺陷，如系统性红斑狼疮（sle）与干燥综合征伴发淋巴瘤机率明显升高；免疫缺陷患者，如wiskott -aldrich综合征及艾滋病（ adis）患者淋巴瘤发病率也明显增高。另外，在先天性免疫缺陷患者家族中，淋巴瘤发病率明显升高。

4.染色体异常：淋巴瘤患者可见到t （8;14）易位，使前癌基因c - myc活化，引起肿瘤的恶性增殖；某些淋巴瘤呈t（14; 18）（q32; q21）易位，形成bcl - 2/lgh融合基因，而使bcl—2过度表述，肿瘤细胞凋亡减少，寿命延长。

检查

1、询问病史、体格检查：有无淋巴瘤家族史；有无EB病毒感染、HIV病毒感染病史；有无发热、盗汗及消瘦、乏力和贫血等全身症状；有无不规则的阴道出血及阴道排液、阴道无痛性包块、下腹疼痛、性交困难、尿路刺激症状等。

2、影像学检查：

1）阴道超声：一般不用于淋巴瘤的分期。可以作为CT和MRI的补充，尤其是不能行增强CT时。超声可用于引导穿刺活检。

2）CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT。

3）．MRI：可以选择或者首选MRI检查，尤其对于不宜行CT增强者，或者作为CT发现可疑病变后的进一步检查。

4）PET-CT：PET-CT推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；PET-CT对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。

5）阴道镜检查：阴道壁赘生物活检

3、免疫组化：免疫表型为CD20及CD45阳性

4、荧光原位杂交：可以发现特异的染色体断裂、易位、扩增等异常，辅助诊断与特异性染色体异常相关的淋巴瘤

5、淋巴细胞抗原受体基因重排检测技术：淋巴细胞受体基因单克隆性重排是淋巴瘤细胞的主要特征，可用于协助鉴别淋巴细胞增殖的单克隆性与多克隆性，以及无法通过免疫组化方法来鉴别的淋巴瘤，是对形态学检查和免疫组化方法的重要补充。

6、原位杂交：如EB病毒编码小RNA (EB RNA, EBER)检测、HIV等

诊断

对于原发性阴道恶性淋巴瘤的诊断，主要通过淋巴结的大小、是否疼痛、活动度、生长速度、是否HIV感染等，进行综合考虑，要注意与淋巴结肿大进行鉴别，以免误诊，在参考血液检查、化验检查以及B超、CT、阴道镜的检查结果的同时，还需要淋巴结或肿块穿刺的病理学检查才能够确诊

治疗

1.Ⅰ和Ⅱ期的初始治疗：对Ⅰ和Ⅱ期无大肿块患者，可以选择R-CHOP方案化疗6个周期±局部放疗30～36 Gy。对Ⅰ和Ⅱ期有大肿块患者，可以选择R-CHOP方案6～8个周期±局部放疗30～40 Gy。

2.Ⅲ和Ⅳ期患者的初始治疗：采用R-CHOP方案化疗6～8个周期。可选择治疗开始前和治疗结束时进行PET-CT检查，根据其结果制订和调整治疗方案。

3.解救治疗：可采用DHAP方案、ESHAP方案、GDP方案、GemOx方案(吉西他滨＋奥沙利铂)、ICE方案、miniBEAM方案和MINE方案进行解救治疗，解救方案的选择需考虑患者是否适合进行AHSCT。对适合AHSCT的患者，先用解救方案±利妥昔单抗进行诱导治疗，缓解后行AHSCT。对不适合AHSCT的患者，可进行常规化疗±利妥昔单抗、利妥昔单抗单药或姑息性放疗。部分患者仅能接受最佳支持治疗。

4.合适的患者也可考虑行异基因造血干细胞移植治疗。