小儿脱屑性肺炎

脱屑性间质性肺炎小儿较成人少见，可见于任何年龄的婴儿及儿童。为生后1天发病者，男女均可发病。

别名：小儿特发性间质性肺炎 pediatric idiopathic interstitial pneumonia pediatric desquamative interstitial pneumonia pediatric idiopathic pulmonary interstitial fibrosis

英文名： Desquamative pneumonia in children

发病部位：胸部

就诊科室：小儿呼吸内科

症状：呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、发绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退。

多发人群：儿童

治疗手段：药物治疗

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

原发者发病较急，继发者继发于其他疾病之后。症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病。主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、发绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退。发热多不超过38℃。严重者发生呼吸衰竭和心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查体有时可见杵状指、趾，肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿啰音。

病因

病因不明，是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症，尚不清楚。因曾查到过类风湿因子，抗核抗体及狼疮细胞，故一度曾认为是一种结缔组织病。免疫复合物的存在以及IgG和补体在肺泡的沉积提示本病为免疫性疾病，亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。

检查

①.血常规检查血白细胞一般不超过15000/mm3，嗜酸性细胞可增多。

②.血生化检查血清蛋白质多无变化，类风湿因子、抗核因子或狼疮细胞可为阳性，免疫球蛋白水平异常。

③.血气分析有低氧血症。

④.肺活检脱屑性间质性肺炎，为特发性肺纤维化的一种变异类型，具有相似的症状，但显微镜下肺组织的改变明显不同。可有广泛瘢痕形成。

其他辅助检查

1.影像学特点

①胸片：20%的患者胸片接近正常。1/4的患者可见片状模糊阴影或弥漫性阴影，中下肺野出现弥漫的毛玻璃样改变，后期也可出现线状、网状、结节状间质影像。

②CT：约1/4患者高分辨力CT扫描显示，在中下肺野弥漫的毛玻璃样改变，后期出现线状、网状、结节状间质影像。

2.肺功能检查为限制性通气障碍，伴有弥散功能降低和低氧血症。

诊断

经支气管镜或胸腔镜或开胸作肺活检，可以确定诊断。Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下：

①.肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集。

②.肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生。

③.间质内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润，并有轻度间质纤维化

治疗

①手术治疗: 使用加压吸入或高频喷射通气，肺移植，氧疗。

②药物治疗: 抗生素控制感染，可用较大量肾上腺皮质激素泼尼松(强的松)3～8mg或泼尼松龙。激素无效时可试用硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。

预后

婴儿患者预后不良。约20%病人可不治自愈，纤维化者预后差。过去多数在2、3周或数月内死于心力衰竭，成人的病死率为16%。应用肾上腺皮质激素治疗此病后，预后好转，早期使用，能挽救生命。有报道用泼尼松治疗严重型脱屑性间质性肺炎1例，3周后明显好转， 10年后随访，未发现肺部有任何异常。但在肺组织活检显示肺纤维化后，激素治疗效果不佳。