外阴淋巴管瘤

外阴淋巴管瘤是一种发生于女性外阴部位的肿瘤，主要是由于淋巴管的畸形扩张、良性增生或者是发育障碍造成的，可见炎症、结节、脓性分泌物和瘙痒等症状，主要采取手术切除肿瘤的治疗手段，部分肿瘤类型易复发。

别名：外阴淋巴管痣瘤 vulvar angiolymphoma vulvar angioma lymphaticum

英文名： lymphangioma of vulva

发病部位：外阴

就诊科室：妇科肿瘤科

症状：结节水疱瘙痒呼吸困难蚁走感

多发人群：妇女

治疗手段：药物治疗手术治疗

并发疾病：外阴水肿外阴静脉曲张

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

本病患者以见于大阴唇乃至整个外阴部位的肿瘤为典型病理特征，临床上根据肿瘤细胞来源以及发生发展方式主要分为三个类型。

（1）单纯性的淋巴管瘤在临床上最为多见，病灶患处主要是形似豌豆或者针头状的水疱，且类似于带状疱疹，质地较软，颜色呈半透明或者是乳白色，可单发也可聚集成片，初期并无明显感觉，发展增大时可有下坠感和淋巴液流出。

（2）外阴海绵状的淋巴管瘤也可见，患处赘生物呈弥漫性的增长，质地柔软有波动感，表面高起似海绵状，往往与周围皮肤界限不清，通常无明显感觉或症状，偶可感受到麻痒感如蚂蚁行走，若伴有血管瘤的情况则才会出现颜色改变。

（3）囊性淋巴管瘤则为皮下的张力性肿块，质地柔软，多发生于颈部、腋下等部位，也可见于腹股沟、外阴部位。

病因

本病淋巴管瘤的异常增生主要是由于淋巴管的畸形扩张、良性增生或者是发育障碍造成的，大体来说是一种淋巴管的良性增生，肿瘤细胞来源为淋巴管细胞，因遗传、环境、代谢等多方面原因影响下导致产生结节、水疱和肿瘤。目前肿瘤学上认为肿瘤的发生与患者机体细胞原癌基因与抑癌基因调节失衡有关，除此之外本病还与机体内分泌异常、基因遗传失衡、物理化学因素损伤、炎症刺激甚至病毒感染等等情况有关，通过病理观察发现患者共有的是患处皮肤组织呈红肿炎性表现，上述多因素共同导致了肿瘤发生。

检查

（1）体格检查：以见于大阴唇乃至整个外阴部位的肿瘤为典型病理特征，病灶患处主要是形似豌豆或者针头状的水疱，且类似于带状疱疹，质地较软，颜色呈半透明或者是乳白色，可单发也可聚集成片，初期并无明显感觉，发展增大时可有下坠感和淋巴液流出。或者赘生物呈弥漫性的增长，质地柔软有波动感，表面高起似海绵状，也可为皮下的张力性肿块，质地柔软，多发生于颈部、腋下等部位，也可见于腹股沟、外阴部位。

（2）实验室检查：阴道分泌物，即白带的取样检查中可发现患者分泌物中的鳞状上皮细胞数量异常，超过常人数量。肿瘤标志物检查中可显示肿瘤存在结果。组织病理学检查可发现患者病灶皮肤处有白色或者是灰色的囊性结节，也可因发炎而成淡红色，直径在数厘米左右，取样做井下观察可见囊性扩张的淋巴管。

诊断

根据体格检查和实验室检查结果可做诊断。

（1）阴道分泌物，即白带的取样检查中可发现患者分泌物中的鳞状上皮细胞数量异常，超过常人数量。

（2）肿瘤标志物检查中可显示化学标志物的存在，表示有肿瘤存在结果。

（3）组织病理学检查可发现患者病灶皮肤处有白色或者是灰色的囊性结节，也可因发炎而成淡红色，直径在数厘米左右，取样做井下观察可见囊性扩张的淋巴管。

同时本病的各种类型需多加鉴别，常见的三种类型的淋巴管瘤病理学检查有所不同，单纯性淋巴管瘤镜下可见淋巴管壁内贴的扁平内皮细胞以及管内的淋巴细胞，海绵状淋巴管瘤则可见到明显的囊性扩张淋巴管，腔内缺细胞空缺。囊性淋巴管瘤管壁可见丰富的结缔组织间质。根据以上特征往往可做鉴别。

治疗

一般来说本病患者主要采取手术切除肿瘤的治疗手段，其次可辅以局部患处抗感染、消炎止痛的治疗手段。

（1）对于发生发现较早的肿瘤应进行及早的手术切除，手术前注意严格检查肿瘤形态、大小，手术时应尽量完整、有效的切除肿瘤，避免复发。

（2）对于部分病情不宜采取手术的患者，化疗常采用联合用药，常用的药物有异环磷酰胺、长春新碱、博莱霉素等。也可选用大剂量的甲氨蝶呤及亚叶酸钙药物治疗。多柔比星（阿霉素）是一种细胞毒性抗生素，对多种肉瘤及癌均有缓解作用。

（3）海绵状淋巴管瘤因其呈弥漫性生长，范围较广且界限不清，故彻底切除的可能性较小，手术难度较大，术后可配合硬化剂治疗。其他类型的淋巴管瘤除手术外还可采取液氮冷冻切除、激光切除，或者是放射性核素的治疗方式。

预后

本病淋巴管瘤一般为良性病变，少发生恶变，预后通常较好，在采取手术切除肿瘤的治疗手段，其次辅以局部患处抗感染、消炎止痛的治疗手段之后，可取得良好的治疗效果，需注意防止肿瘤的转移导致其他部位的转移癌症发生，但海绵状淋巴管瘤因其弥漫性生长，手术切除肿瘤难完全，故而有病情复发或者恶化的情况发生。同时本病需着重调理患者的免疫系统缺陷障碍病症，使其内分泌和代谢功能趋于正常。

预防

具有本病家族遗传病史的人群应注意预防此病，及早检查，避免与致癌物质的接触。定期体检，早发现早治疗，季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统。同时本病需着重调理患者的免疫系统缺陷障碍病症，使其内分泌和代谢功能趋于正常，排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣，忌酗酒。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力，改善健康情况等也是非常重要的。