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脑干肿瘤

脑干肿瘤占颅内肿瘤的1.4%。主要为神经胶质瘤,其中以星形细胞瘤和极性成胶质细胞瘤较为多见,其次是少枝胶质细胞瘤、室管膜胶质瘤、髓母细胞瘤,此外还可见到血管瘤(包括血管网织细胞瘤)、囊肿、畸胎瘤等。
别名: brain stem tumor  
英文名: brain stem tumor
发病部位: 脑干  
就诊科室: 神经外科  
症状: 斜视   上视不能   眼睑下垂   面瘫   共济失调   进食呛咳   吞咽困难  
多发人群: 小孩  
治疗手段: 手术治疗 放射治疗 化学治疗 介入治疗
并发疾病: 其他脑神经损伤  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1.首发症状因病变部位而异,例如,一侧眼外展神经麻痹,会使医师想到脑桥肿瘤。上视不能会使我们想到中脑肿瘤;半身麻术和(或)无力使人想到脑干的长束受到影响等。最使人容易误诊的是头晕或眩晕。常会疑为脑缺血或其他而误诊,需注意。   
2.脑神经损害:一支或多支脑神经麻痹常为脑于肿瘤的重要特征。根据肿瘤生长部位不同,可表现有眼球运动障碍、嘴歪、吞咽困难。  
3.锥体束征;可作为首发症状,表现为一侧肢体力弱,偏瘫或截瘫。锥体柬征多在脑神经损害的对侧,这种交叉性麻痹是脑干病变的典型表现。   
4.小脑体征;是肿瘤侵犯小脑-齿状核-红核-丘脑束所致。多数表现为行走不稳和闭目难立。   
5.颅内压增高:脑干肿瘤位于背侧或主要向背侧生长的,容易造成导水管或第四脑室梗阻而出现颅内压增高症状及体征,如头痛、呕吐、第Ⅵ脑神经受损,眼底视盘水肿、颈项强直等症状及体征。但大多数脑千肿瘤的颅内压力不增高,特别那些肿瘤完垒位于脑干内者。   
6.其他:如精神、智力改变,晚期有意识、呼吸改变。

病因

脑干肿瘤多位于脑桥,呈膨胀性生长,可沿神经纤维束向上或向下延伸。星形细胞瘤可以发生在脑干任何部位,多呈浸润性生长;室管膜瘤多位于第四脑室底部;血管网状细胞瘤呈膨胀性生长,可侵至延髓背侧;海绵状血管瘤多位于脑桥。大体上观察可见脑干呈对称性或不对称性肿大,表面呈灰白色或粉红色。如肿瘤生长快,恶性程度高,可见出血、坏死,甚至囊形变,囊液呈黄色。镜检显示星形胶质细胞瘤以双极或单极星形细胞多见,偶见多核巨细胞。

检查

1.脑干听觉诱发电位 

脑干听觉诱发电位结合其他听觉功能检查,对准确地诊断肿瘤部位多有所帮助。 

2.CT扫描 

通常脑干胶质细胞瘤以低密度灶和脑干肿胀多见,少数呈等密度或稍高密度影,囊变甚少;向上可侵及视丘,向后外可发展至脑桥臂及小脑半球。强化扫描可有不均匀增强或环形增强。海绵状血管瘤在出血的急性期为均匀的高密度;在亚急性及慢性期为低密度。室管膜瘤为高密度,能增强。血管网状细胞瘤为高密度,显著增强。结核球呈环形高密度,中央为低密度,能显著加强。为区别脑干肿瘤和脑干外肿瘤,必要时可进行脑池造影CT扫描。CT扫描可将脑干肿瘤分为3型:Ⅰ型为无强化病灶,表现为低密度病变;Ⅱ型弥漫性强化;Ⅲ型为环形强化。其中Ⅰ型多见,Ⅱ、Ⅲ型较少见。 

3.MRI检查 

脑干胶质细胞瘤常呈长T1和长T2信号改变,多无囊变或出血,边界一般不清,形态不规则,多数肿瘤有Gd-DTPA增强。与CT扫描相比,由于其多视角成像及无颅底骨伪影干扰,能更清晰地显示病变部位及范围。海绵状血管瘤在出血的急性期T1WI及T2WI上皆为均匀的高密度,轮廓清晰,常呈圆形,在亚急性及慢性期T1Wl及T2W1上也皆为高密度。室管膜瘤为长T1,长T2,向脑干外发展至第四脑室或小脑脑桥角,血管网状细胞瘤为长T1及长T2,球形位于延髓后方。结核球为环形高密度,加强后更显著,中间为低密度。

 


诊断

源于脑干的胶质细胞瘤较常见,需同以下病变相鉴别,包括脑干血肿、成血管细胞瘤、转移瘤、胆脂瘤及肉芽肿等。脑干肿瘤也应与脑干脑炎相鉴别,仅根据临床症状及体征两者难以鉴别,有时两者CT或MRI表现也呈相似的改变,难以鉴别诊断。但脑干脑炎经临床应用激素、脱水、抗炎后症状可以减轻缓解,而脑干肿瘤虽症状可暂时缓解但总的病情是进行性加重。在脑干病变性质不很确定时,可以通过直接手术或立体定向手术加以明确。

治疗

1.手术治疗

脑干充满了重要的神经核团及传导束,掌管着重要的生命功能。对脑干任何一处的手术损伤,皆可能出现重要的神经功能障碍。手术的目的是尽可能多地切除占位病变,又要尽可能少地损伤脑干正常组织,特别是与生命本能有关的结构。手术一定要有良好照明的手术显微镜,在直视下操作,保持术野清晰,不允许有大出血。必要时,术中要有诱发电位监测,以防损伤重要结构。 

2.放射治疗

脑干内弥漫性生长的肿瘤,尤其儿童以脑桥为主的脑干胶质瘤,影像上几乎没有正常脑桥结构显示者,放射治疗仍为首选。 

3.化学治疗

一些作者认为术后、放疗后或是复发的脑干胶质瘤辅以化疗,可延长患者生存时间;另有认为,化疗不但对患者生存率无改善,反而又增加感染的危险。在手术中,将抗肿瘤药放入肿瘤的残腔内,有助于抑制和杀死残留的肿瘤细胞。 

4.免疫和基因治疗

有报道目前免疫治疗效果不肯定,许多医生寄希望于基因治疗,但这种新的方法尚在临床初步实践中。 

5.介入治疗

供瘤血管的栓塞,用于大的脑干血管母细胞瘤术前,以防止严重的术后并发症,如呼吸障碍,应激性消化道出血等。

 


预后

脑干肿瘤脑干肿瘤的预后与许多因素有关。肿瘤的部位、病理性质、治疗选择等因素与预后有一定关系。中脑区肿瘤相对好于脑桥肿瘤;Ⅰ~Ⅱ级星形细胞瘤预后优于多形性胶质母细胞瘤。CT扫描表现为Ⅰ型者预后较好,Ⅲ型预后差。肿瘤大小亦与预后有关,肿瘤越大,预后越差。

预防

因本病属原发性疾病,病因未明,故无有效预防方法。

健康问答

  • 脑干肿瘤的常见检查项目有什么?
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    常见检查:CT造影增强扫描、颅脑CT检查、颅脑MRI检查、脑干听觉诱发电位(BAEP)、磁共振波谱分析。

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创建者:王学廉

唐都医院 神经外科

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最近更新:2017年03月04日 13:29

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