腱鞘巨细胞瘤

腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of thetend on sheath，GCTTS) ，又称黄色瘤。最常发生于关节滑膜、囊和腱鞘的病变。由于部分细胞吞噬类脂质，而类脂质含有胡萝卜素、

英文名： giantcelltumorofthetendonsheath

发病部位：手指手部足趾部少见

就诊科室：手外科

症状：无痛性肿块、皮损为圆、椭圆形结节、质硬

多发人群：青年人多见，女多于男

治疗手段：手术治疗、药物治疗

并发疾病：纤维瘤病关节炎腱鞘囊肿

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

好发于青壮年，女略多于男。多为单关节受累，膝关节最为常见。发病缓慢，病程慢长，间歇发作。受累关节疼痛、肿胀，可以活动受限，关节绞锁，骨擦音和关节强直。关节周围出现肿块。关节抽出液呈巧克力色，对诊断有帮助。

①肿瘤为滑膜细胞组成，细胞体积小，边界不清，呈多角形或梭形，核呈卵圆形，三角形或逗点状，染色较深。

②脉管样裂隙结构是其特征。

③伴有数量不等的多核巨细胞、泡沫细胞、慢性炎细胞及含铁血黄素。

④间质胶原纤维可有透明性变及骨化。

病因

尚未十分明确，可能与炎症和创伤包括慢性劳损等因素有关。急性损伤和慢性劳损后引起的关节炎、腱鞘炎、滑膜炎等非特异性炎症是引起本病的重要因素。肿瘤形成：最近的免疫组织化学技术和D N A分析证实病变细胞群具有肿瘤的特性。炎性疾病：有外伤史者占16.61%。起源于滑膜细胞或趋向滑膜细胞分化的间叶细胞，是发生在关节和滑囊内或沿腱鞘生长的良性肿瘤。

检查

X线：表现为关节积液和软组织肿块。比较典型表现为关节周围多个结节状肿块，可合并有骨侵蚀，含铁血黄素沉着，肿块本身密度可略增高，但不出现钙化。骨质改变均与邻近的软组织肿块相对应，无骨膜反应。

CT表现：大多如平片所见，更清楚的观察病变周围的结构。软组织肿块呈分叶状，明显跨关节生长，无明显钙化征象及骨膜反应，多为单侧发病，可与健侧对比。影像学表现：

①关节旁软组织肿块少有钙化或骨化成分：10－20％在关节一侧、跨关节或非关节处

②骨质改变：邻近骨改变压迫性缺损或伸入骨内呈囊样改变，有硬化缘，无骨组织病理检查：示此瘤呈分叶状，小叶由致密、透明化胶原围绕。瘤内细胞由组织细胞样单核细胞、成骨样多核巨细胞、黄色瘤细胞、慢性炎症性细胞、含铁血黄素巨噬细胞和胶原化基质以不同比例混合组成。此瘤的另一亚型称腱鞘瘤，临床上两者不能区别。腱鞘瘤无噬脂细胞和含铁血黄素巨噬细胞，仅偶见少数多核巨细胞。膜反应，严重时骨质破坏

诊断

①痛风多见好发于中老年男性，多见于第1 趾跖关节，关节间隙正常或狭窄，可见到“痛风石”，T1 WI 呈低至等信号，T2 WI 呈低到高信号不等。临床有尿酸增高等特点。

②创伤后血肿创伤后血肿有时也会在关节内或周围形成类似的软组织肿块，由于含铁血黄素的沉积，可有相似的影像学表现，但创伤后血肿在C T图像上常有明显的钙化，无侵袭性骨质改变，患者有明确的创伤史和明显的局部疼痛症状，结合病史和密切随访，血肿随着时间的推移，MR I 征象会发生明显的变化，有利于鉴别。

③滑膜肉瘤：常在关节外，为单一肿块，可有钙化、骨破坏、边界模糊，周围软组织有水肿，含铁血黄素沉着不明显。

④血友病关节炎：因关节反复出血，可出现含铁血黄素沉着，但其常为多关节发病，关节软骨和骨性关节面破坏严重，出凝血时间异常可作为鉴别。 ⑤类风湿关节炎：四肢小关节发病，关节间隙明显狭窄，有明显骨质疏松，没有关节内肿块，骨侵蚀明显等可作为鉴别。 ⑥滑膜骨软骨瘤病：一般骨结构和关节间隙无异常，典型表现是在一个关节腔内出现多发钙化或骨化灶。