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丛状血管瘤

由Wilsonjones和Orkin于1989年首先报告,目前的观点认为它是一种病情较轻的浅表型kaposi样血管内皮瘤。罕见的血管增生性疾病,多发于婴儿和幼儿,属于遗传性疾病,无传染性。
别名: angioma plexiform   成血管细胞瘤   angioblastoma   丛状血管病   plexiform angioma   tufted angioma  
英文名: verrucous hemangioma
发病部位: 颈部及躯干  
就诊科室: 血管外科  
症状: 颈及躯干上部可见暗红色斑和斑块  
多发人群: 于婴儿及幼儿   
治疗手段: 手术治疗
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

本病多发于躯干及颈部,呈界限不清的暗红色斑和斑块,通常大小为2~5cm,逐渐增大。有些斑或斑块上出现成群小的血管瘤性丘疹。该病常见于婴儿及幼儿。好发于颈及躯干上部如上胸、肩部。呈进行性缓慢增大,无恶性经过,也可自然消退。 好发于儿童、少年或青年人,甚至在出生时即有,或晚年发病,无性别差异。丛状血管瘤发的粉红色斑块是一种潜在的血管畸形。以缓慢的惰性生长为特征。 颈、上胸和肩部为最常见的部位;损害表现不一,常为边界不清的多发性粉红色至深红色斑疹和斑片或斑块,表面呈花斑状,偶尔呈线状排列。某些病例表现为硬化斑。缓慢增大,时间长达5个月到10年;部分损害含有外生性丘疹或结节,类似于典型的化脓性肉芽肿。皮损最终稳定在一定大小,然后可能会收缩并遗留纤维性残余,也可持续不变。罕有全自行消退的报道。 一种血小板减少综合征(Kasabach-Merritt现象)可能会出现在先天性病例中。 丛状血管瘤与血管畸形有关,包括焰色痣、妊娠、腹部离心性非退化性脂肪营养不良和肝移植。某些Kasabach-Merritt综合征患者具有丛状血管瘤。

病因

病因和发病机制目前尚不清楚。分为原发性和继发性两种,其中原发性占75%,继发性25%左右。继发性多数在婴儿期出现,少数在成年期发现。

检查

体格检查:本病多发于躯干及颈部,呈界限不清的暗红色斑和斑块,通常大小为2~5cm,逐渐增大。有些斑或斑块上出现成群小的血管瘤性丘疹。该病常见于婴儿及幼儿。好发于颈及躯干上部如上胸、肩部。呈进行性缓慢增大,无恶性经过,也可自然消退。 组织病理:真皮内散在小而限局性毛细血管丛和小的分叶,呈炮弹状外观。毛细血管丛周围见新月状裂隙状腔。毛细血管丛突入到裂隙内呈肾小球样外观。毛细血管丛内皮细胞致密,管腔不明显。较大血管腔的内皮细胞,第八因子相关抗原及荆豆植物血凝素免疫反应阳性

诊断

本病多发于躯干及颈部,呈界限不清的暗红色斑和斑块,通常大小为2~5cm,逐渐增大。有些斑或斑块上出现成群小的血管瘤性丘疹。该病常见于婴儿及幼儿。好发于颈及躯干上部如上胸、肩部。呈进行性缓慢增大,无恶性经过,也可自然消退。 结合病例诊断:毛细血管丛周围见新月状裂隙状腔。真皮内散在小而限局性毛细血管丛和小的分叶,呈炮弹状外观。毛细血管丛突入到裂隙内呈肾小球样外观。毛细血管丛内皮细胞致密,管腔不明显。

治疗

1)手术治疗:采用外科手术方法将病损组织切除,以达到治疗目的。对于独立且较小病灶效果良好。一般情况下,病损区血管丰富,血量大,手术时出血量极大,常常引起严重的失血性休克,术中需要大量输入全血,手术难度大,危险程度高。同时,由于出血后血往往不能全部切除即被迫终止手术,故术后复发率很高。手术切除部分瘤体后遗瘤局部畸形、缺失及功能障碍。   
2)大剂量皮质类固醇激素和α干扰素治疗

预后

大多损害进行性缓慢增大,呈良性经过,偶可自然消退。预后较好

预防

本病是遗传性疾病,主要预防手段是产前检查

健康问答

  • 丛状血管瘤如何饮食?
    医生头像
    张国营 其他 河南中医学院第三附属医院 - 肿瘤科
    需要保持较好的心理状态,避免不良的心理因素对疾病造成不利的影响;要多食用营养丰富的,食物另外忌过度饮酒

参考资料

丛状血管瘤的临床病理学观察 《中华小儿外科杂志》 ISTIC PKU -2010年6期姜润松林隆赵雄.

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创建者:张国营

河南中医学院第三附属医院 肿瘤科

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最近更新:2017年01月20日 16:20

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