播散性黄瘤伴尿崩症
播散性黄瘤伴尿崩症（Xanthoma disseminatum with diabetes insipidus）别名播散性黄瘤伴尿崩，是皮肤黏膜播散性黄瘤与尿崩症伴发，两种疾病特异性的组合。
疾病知识
症状
1.播散性皮肤丘疹性黄瘤
皮损部位呈黄色结节状或者半球形丘疹，主要分布于双睑，颈部两侧及关节屈侧部，呈对称分布，皮损部位可变成红色或棕色疣状。
2.黏膜黄瘤
症状出现几率很高，皮损主要见于口腔、咽喉部，偶见于支气管或细支气管，黄瘤甚至可发生于结合膜和扁桃体，脑部也可出现黄瘤。
3.尿崩症
约半数患者存在尿崩症，部分原因是对抗利尿激素的反应。表现为尿量显著增多。
4.脂蛋白代谢正常，甘油三酯和胆固醇水平趋于正常，在疾病过程中也可能升高。骨髓、脑、心脏等重要脏器和呼吸道、肾脏、肝脏、胰腺、淋巴结、子宫及肌肉等器官均可受累。
病因
该病是一种正常血脂性黄瘤病，少有继发性高脂血症发生。约半数患者伴发尿崩症。伴发原因可能是硬脑膜上生成的结节黄瘤压迫脑垂体蒂部或下丘脑，造成功能障碍的出现。一些学者把本病归于组织细胞增生症病，但不存在组织增生现象。
检查
组织病理：最初皮损是单一形态的组织细胞增多症状，随后发展为炎性肉芽肿伴大量的炎性细胞浸润，最后形成富含脂质和脂蛋白的大小不等的黄瘤细胞和Touton型巨细胞。
诊断
根据临床表现皮损特点组织病理特征性即可诊断。鉴别诊断：需要排除结节性黄瘤的其他型，例如青少年黄色肉芽肿、丘疹性黄瘤及伴黄瘤样损害的组织细胞增生症X。
治疗
根据患者的不同临床表现制定不同的治疗方案，皮肤黏膜等处出现的黄瘤可以通过直接切除、电外科切除或通过使用液氮而去掉。也可以应用糖皮质激素对患者进行系统治疗。对于尿崩症患者应同时予以抗利尿激素或者安妥明治疗，通过刺激垂体释放抗利尿激素纠正尿崩症。
预后
预后；本病发展过程缓慢，在黏膜和脑受累的病例，预后不确定。如果临床表
现以皮肤黄瘤为主，则预后良好。皮损可以自发消退。
预防
1.注意日常饮食，减少高脂肪食物的摄入
2.加强体育锻炼，减少脂肪沉积。调整作息时间，形成良好的作息规律。
健康问答
-
播散性黄瘤伴尿崩症是一种遗传病吗？
是的
参考资料
杨晓红, 赵凤莲, 王洋,等. 播散性黄色瘤伴尿崩症一例[J]. 中华皮肤科杂志, 2007, 40(3):163-163..
词条标签
皮肤病 尿崩症
网友、医生言论仅代表其个人观点，不代表本站同意其说法，本站不承担由此引起的法律责任
微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。 浙ICP备15034772号-2
