恶性小汗腺汗孔瘤
恶性小汗腺汗孔瘤(malignant eccrine poroma)又称汗孔癌(porocarcinoma)发生于长期存在的小汗腺汗孔瘤(50%)但亦可原发。流行病学：文献报告超过120例，平均年龄7
别名：
porocarcinoma
汗孔癌
英文名：
malignant eccrine poroma
发病部位：
多发于下肢。部分见于躯干及头皮．少数发生于上肢目
就诊科室：
皮肤科
症状：
蓝色或黑色结节、斑块或溃疡性肿瘤
多发人群：
70岁以上老年人
治疗手段：
手术治疗
并发疾病：
早期雅司皮损
是否遗传：
否
是否传染：
否
疾病知识
症状
类似汗孔瘤，但也可表现为蓝色或黑色结节，斑块或溃疡性肿瘤，文献报告超过120例，平均年龄70岁，男女发病相等，最常见的发病部位为小腿（30%）、足（20%），颜面（12%）、大腿（8%）、臂（7%），有趣的是与汗孔瘤不同者，本病罕侵犯手掌（1例）和足跖部（8例），约20%发生局部转移，10%发生远处转移，如发生转移，死亡率为70%。
病因
①本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。
②发病机制还不清楚，组织病理：在良性小汗腺汗孔瘤毗邻处见间变细胞具有大而染色深不规则形核，亦可见多核细胞，细胞内富含糖原，原发肿瘤的恶性细胞可限局于表皮或可扩展至真皮内，真皮内有一些游离的瘤细胞岛，由于表皮内有许多界限清楚的瘤细胞巢增生，所以表皮常有相当的棘层肥厚表皮及真皮细胞，巢中可见囊腔。
检查
组织病理：恶性小汗腺汗孔瘤可见于小汗腺汗孔瘤或纯粹表皮内小汗腺汗孔瘤毗邻处。
在良性小汗腺汗孔瘤毗邻处见间变细胞，具有大而染色深，不规则形核，亦可见多核细胞，细胞内富含糖原，原发肿瘤的恶性细胞可限局于表皮或可扩展至真皮内，真皮内有一些游离的瘤细胞岛，由于表皮内有许多界限清楚的瘤细胞巢增生，所以表皮常有相当的棘层肥厚，表皮及真皮细胞巢中可见囊腔。
皮肤转移时，表皮和真皮内均有很多瘤细胞巢，表皮中界限清楚的大小瘤细胞巢由增生的表皮鳞状细胞围绕，呈“湿疹样癌”样方式，真皮内某些瘤巢位于扩大的淋巴管内，提示肿瘤在皮肤淋巴管内扩散，由于肿瘤细胞的“向表皮性”，肿瘤细胞可侵入其上表皮。
诊断
MEP的诊断主要依靠组织病理学检查。在组织病理上其主要有伴汗孔瘤及不伴汗孔瘤两种改变，前者组织中除有明显的恶性改变外，可见汗孔瘤的组织学特点，而后者则没有明确的汗孔瘤改变Ⅲ。当大的肿瘤细胞巢呈Paget病样散布于整个表皮（亲表皮性）时，常发生内脏转移。本例患者除有明显的细胞学及组织学异形外，肿瘤内可见明显的导管分化结构．且部分瘤细胞呈现护膜细胞改变。从临床上看，本例患者病史长达5年，近１年来皮损增长较快，伴有明显的表皮破溃、渗出等症状．故有可能是由小汗腺汗孔瘤恶变而来。该病主要应和鳞状细胞癌、透明细胞棘皮瘤、基底细胞癌及脂溢性角化病等进行鉴别。组织病理上，表皮内的MEP还应和鲍恩（Bowen）病鉴别。MEP易复发，局部完全切除。
治疗
肿瘤小者，可单纯切除。侵袭性恶性肿瘤特别是颜面部肿瘤可行Mohs显微外科手术。转移性肿瘤可试用维A酸(异维甲酸)和γ干扰素综合化学疗法。
预后
易复发，本病罕侵犯手掌(1例)和足跖部(8例)，约20%发生局部转移，10%发生远处转移。如发生转移，病死率为70%。
预防
注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。
健康问答
-
恶性小汗腺汗孔瘤饮食上有什么禁忌？
①忌烟、酒、咖啡、可可。 ②忌辛辣、燥热动血的食物。 ③忌霉变、油煎、肥腻食物。
参考资料
孙建方、刘季和、邸晓丹等．恶性小汗腺汗孔瘤１例｜Ｊ１临床皮肤科杂志.
袁姗、张倩、沈力等恶性小汗腺汗孔瘤１例Ⅲ临床皮肤科杂志.
肖尹、关杨、纪华安等恶性小汗腺汗ｆＬ瘤１例口］ｌ临床皮肤科杂志.
词条标签
网友、医生言论仅代表其个人观点，不代表本站同意其说法，本站不承担由此引起的法律责任
微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。 浙ICP备15034772号-2
