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抗磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体综合征是由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称, 主要表现为血栓形成, 习惯性流产, 血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现, 也可同时又多种表现。
别名: 抗心磷脂综合症   抗磷脂抗体综合症  
英文名: antiphospholipid syndrome,APS
发病部位: 免疫系统  
就诊科室: 风湿免疫科  
症状: 静脉血栓   黑朦   血小板减少   死胎   紫癜   难免早产  
治疗手段: 药物 抗凝治疗
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

1.血栓形成    
40% ~ 60%APS患者发生血栓栓塞,主要表现为下肢深静脉血栓,但也可出现在上肢静脉、门静脉或 其它部位静脉;少数患者发生动脉血栓,以中风或者一过性脑 缺血为主要症状,个别表现为心肌梗死或肢体坏疽; 在年青人发生脑卒中时应怀疑APS并做相应的实验室检查。约1% 患者表现为全身广泛的小血管栓塞,病情进展迅速,称为灾难性 APS。24%的病例由感染诱发; 患者往往无静脉血栓栓塞,但在很短的时间内出现皮肤坏死、肝功能损害、肾功能不全、脑卒中 和/或肾上腺皮质功能不全,易导致肺功能衰竭或多脏器功能 衰竭,死亡率高达50%。
2.妊娠并发症
妊娠期处于高凝状态,VTE的发生率为千分之0. 8~2,较非妊娠妇女增高3~7倍,产后6~8周内VTE的危险性仍很高,此时如发生APS将进一步增加血栓的 机率。APS孕妇最重要的临床特点是在妊娠早期与中期极易发生习惯性流产,其中有一半发生在妊娠10 周内。习惯性流产的原因有多种, 10%~15% 由APS引起,其它病因有子宫发育不良、染色体异常、自身免疫或胎盘炎症等。此外,APS 还可引起死胎、早产、胎儿宫内发育迟缓与羊水过少等。
3.其它临床表现    
血栓形成与妊娠丢失是APS具有诊断意义的现象,部分患者还可能出现其它临床表现,包括血小板减少、非血栓性神经综合征、精神异常、网状青斑、皮肤溃疡、溶 血性贫血、肺动脉高压与心脏瓣膜疾病等,但这些病变缺乏特异性,不作为APS诊断的依据。

病因

APS 是一种自身免疫性易栓性疾病,其发病机制尚未完全 阐明,部分与其它免疫性疾病有关。约1/3 系统性红斑性狼疮 ( SLE) 患者有抗磷脂抗体,其中一半的人经长期随访后都发生了APS。部分APS 患者可能由病毒( HIV、EB 病毒、巨细胞病毒与腺病毒) 或其它的感染诱发。此外,HLA-DR4、DR7 与DRw53 基因阳性的人也易发生APS。

检查

1.APS主要依赖于实验室检查
2.APS的实验室检查指标主要有三项: LA、抗心磷脂抗体( aCL) 与抗β2GPⅠ抗体,结果可为单一、二项或三项阳性。诊断要求至少符合一项实验室标准,并且两次检测间隔12周仍呈阳性。但单一指标结果和血栓或其它APS 临床表现之间无明显相关性。
3.在LA阳性而抗β2GPⅠ抗体阴性时,患者与正常对照发生深静脉血栓( DVT) 的相对危险度比值比(OR值) 无明显增高;
4.如LA与抗β2 GPⅠ抗体均为阳性时,OR值达10. 1,最近的研究也证实,仅LA 阳性而无抗β2GPⅠ抗体的患者发生血栓的危险性较低。
5.在aCL 阳性而LA与抗 β2GPⅠ抗体均为阴性时,提示检测的aCL 可能是抗心磷脂本身或抗与心磷脂结合其它蛋白的抗体,而不是β2 GPⅠ依赖性抗体,这种情况与血栓栓塞事件无关。
6.另一方面,在仅有抗 β2GPⅠ抗体而aCL 与LA 阴性时,往往也不发生血栓。这可能 是抗β2GPⅠ抗体结合在β2GPⅠ的其它区域,只有特异地识别抗β2GPⅠ的Ⅰ区抗体才与血栓有关。
7.LA 阳性与伴有抗β2GPⅠ抗体提示抗体的识别部位在β2 GPⅠ的I区,这种患者多数也有aCL 阳性,很易出现APS的临床表现。
8.目前认为,只有在二项或三项检测结果阳性时才有血栓和/或妊娠丢失的危险性,并且易于复发。
9.有研究认为APS 血栓患者多表现为抗β2GPⅠ抗体阳性与高效价的LA/aCL,而只有妊娠丢失、无血栓形成的患者往往呈抗 β2GPⅠ抗体阳性和/或低效价的LA/aCL。
10.在三项实验中如果未做aCL 或抗β2 GPⅠ抗体检测,将分别导致9. 5% 与29. 4% APS患者漏诊; 因此必须强调同时进行三项检测的必要性。
11.在高危险的患者如在疾病早期就有三项指标的阳性,不必再等12 周重新检测就可做出APS 的诊断。

诊断

    具备两个或两个以上重要临床表现(反复自发性流产、反复动静脉血栓形成、网状青斑、下肢溃疡、血小板减少)和血清抗磷脂抗体滴度明显增高即可诊断。

治疗

目前国内外对 APS 患者的治疗尚缺乏统一的、规范的、行之有效的标准, 主要是用抗凝治疗、免疫抑制剂治疗、静脉注射丙种球蛋白(IVIG)以及其他治疗。 
1 抗凝治疗   
①阿司匹林。
②低分子肝素: 肝素具有强大的抗凝作用, 可防止血栓形成与扩大, 具有溶栓和改善微循环的作用, 从而对于抗磷脂抗体导致的血栓形成、胎盘微循环阻塞、胚胎或胎儿缺血缺氧具有明显的抑制作用
2 免疫抑制剂 
肾上腺皮质激素(如强的松)能抑制免疫反应, 抑制抗体产生和抗原抗体反应, 减少血小板破坏, 但激素具有一定的副作用, 可以导致肥胖、延期妊娠、糖尿病、骨质疏松、子痫或先兆子痫、胎膜早破等。 
3 静脉注射丙种球蛋白(IVIG) 
IVIG 的作用机制仍不清 楚, 可能通过中和体内ACA的活性、阻断体内ACA的产生起治疗作用。 
4 其他治疗 
硫唑嘌呤, 免疫球蛋白及血浆里换疗法。 
    

预后

    规律口服抗凝药可使得血栓复发风险降低,对于灾难性的APS来说,药物治疗效果局限,病情易反复,预后不佳。

预防

    1.如果出现反复的动静脉血栓、习惯性流产、血小板减少等症状时,要及时到医院,做早诊断早治疗。 
    2.平时保持情绪稳定,规律生活,加强锻炼身体。
    3.如果病情已确诊,积极配合医生治疗。

健康问答

  • 抗磷脂抗体综合征在皮肤方面有什么特殊的表现?
    医生头像
    冯智军 主治医师 甘肃省第二人民医院 - 肿瘤介入科
    最常见的皮损为网状青斑, 乃皮肤表浅血管阻塞而回流不畅所致。皮肤溃疡多见于下肢, 溃疡大而深, 伴疼痛, 可类似坏疽性脓皮病, 皮肤...的坏死也多发生于下肢。严重的肢端缺血和坏疽可发生不可逆性损害而需截肢。下拉查看详情

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创建者:冯智军

甘肃省第二人民医院 肿瘤介入科

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最近更新:2017年03月03日 11:15

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