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新生儿母婴血型不合溶血症

母婴血型不合溶血病又称新生儿溶血病,是指母婴血型不合引起的同种免疫性溶血,仅见于胎儿和新生儿期,是新生儿期黄疸和贫血的重要原因。
别名: 母婴血型不合溶血病   新生儿溶血病  
英文名: hemolytic disease secondary to blood type incompatibility between mother and infant
发病部位: 血液系统  
症状: 新生儿期黄疸   贫血  
多发人群: 胎儿   新生儿  
治疗手段: 输血 药物治疗
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1、轻度溶血:此型以ABO溶血病最为常见,受累患儿仅有轻度溶血,几乎没有贫血(脐血Hb>14g/dl),轻度高胆红素血症(脐血胆红素<4mg/dl)。除早期光疗外,新生儿一般不需要治疗。
2、中度溶血:发生在少数ABO溶血病和多数Rh溶血病患儿中。表现为中度贫血(脐血Hb<14g/dl)和脐血胆红素增加(脐血胆红素>4mg/dl)。黄疸常在生后24小时内出现,具有出现早、上升快等特点,若不治疗,可发生胆红素脑病。肝脾明显肿大,外周血有核红细胞增多。血清胆红素以未结合胆红素为主,但也有少数患儿在病程恢复期结合胆红素明显升高而出现“胆汁淤积”。由于血型抗体持续存在,患儿可在2~6周发生明显贫血(Hb<80g/L),称晚期贫血,晚期贫血也可因换入的成人红细胞氧亲和力较低和氧运增加而抑制红细胞的生成所致。
3、重度溶血:主要见于Rh溶血病,患者可死于宫内,或出生时胎儿水肿,表现为全身水肿,苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心力衰竭、肝脾大和呼吸窘迫。胎儿水肿的原因除重度贫血致高心排量心力衰竭外,还与肝功能障碍致低蛋白血症和组织缺氧致毛细血管通透性增高有关。黄疸可在生后迅速出现并进行性加深。此型病情极重,如不及时治疗,常于生后不久死亡。除晚期贫血外,其他血液并发症还有血小板减少、凝血障碍、白细胞减少、铁超载等。

病因

胎儿红细胞所具有的血型抗原恰为母亲所缺少时,胎儿红细胞通过胎盘进入母体循环,可使母体产生对胎儿红细胞抗原相应的抗体,此抗体(IgG)又经胎盘循环抵胎儿循环,作用于胎儿红细胞使其致敏并导致溶血,这是新生儿溶血病的基本原理。在我国以ABO血型系统母婴不合引起溶血者最为常见,其次为Rh血型不合,其他抗原性较弱的血型系统不合引起的新生儿溶血病极为少见。

检查

(一)出生前检查: 
1、定期监测抗体滴度和胎儿基因分型:随访时间常为妊娠中期,每2~4周1次,妊娠晚期每1~2周1次。提示胎儿有可能受损而需要进行有创试验(如羊膜腔穿刺或直接胎儿血标本采样)的最低抗体滴度随抗原的特异性而不同,常用的RhD溶血病的临界滴度为1:16或1:32。 
2、胎儿B超:胎儿主要检查胎儿水肿的指标如皮肤水肿、腹水、心包积液、胸腔积液、肝脾大等。胎盘可随胎儿溶血进展而逐渐增厚,当其横截面厚度>4cm时提示胎儿重度贫血。羊水量也是提供胎儿病情的重要线索,初期表现为羊水量增多,后期羊水过少提示胎儿预后不良,特别是伴有胎儿水肿时。 
3、超声多普勒测定胎儿大脑中动脉收缩期峰值血流速度:目的是检测胎儿因贫血而致血液黏度降低时的血流动力学变化。
(二)出生后检查:
1、红细胞及血红蛋白下降(脐血<14g/dl)、网织红细胞增高(>6%)、外周血有核红细胞增高(>10/100只白细胞)等均提示患儿可能存在溶血。
2、确诊本病的主要依据是血清特异性免疫抗体的检查。Rh血型不合者Coombs试验直接法阳性即可确诊,并可做释放试验以了解是哪种Rh血型抗体。新生儿红细胞上存在的A或B抗原位点相应较少,因此ABO溶血病直接Coombs试验反应微弱,需做改良法Coombs试验、抗体释放试验及游离抗体三项试验。

诊断

(一)出生前诊断:抗体筛查应在第一次产前检查或孕24~28周时通过间接抗人球蛋白试验测定。当检测到任何抗体时都应进行免疫分型及抗原的特异性测定。如果该抗体IgG,并已知是对抗红细胞的某一抗原时,即应开始严密的产前监护。
1、定期监测抗体滴度和胎儿基因分型:随访时间常为妊娠中期,每2~4周1次,妊娠晚期每1~2周1次。提示胎儿有可能受损而需要进行有创试验(如羊膜腔穿刺或直接胎儿血标本采样)的最低抗体滴度随抗原的特异性而不同,常用的RhD溶血病的临界滴度为1:16或1:32。
2、胎儿B超:是评估母婴血型不合妊娠的基本手段,有助于证实胎儿疾病的严重程度和早期发现胎儿水肿,超声引导在胎儿脐血采样和宫内输血时也必不可少。胎儿主要检查胎儿水肿的指标如皮肤水肿、腹水、心包积液、胸腔积液、肝脾大等。胎盘可随胎儿溶血进展而逐渐增厚,当其横截面厚度>4cm时提示胎儿重度贫血。羊水量也是提供胎儿病情的重要线索,初期表现为羊水量增多,后期羊水过少提示胎儿预后不良,特别是伴有胎儿水肿时。
3、超声多普勒测定胎儿大脑中动脉收缩期峰值血流速度:目的是检测胎儿因贫血而致血液黏度降低时的血流动力学变化,与△OD450值相比较,对诊断胎儿重度贫血的特异性和敏感性均较高。
4、经皮脐血采样(脐穿刺):在B超引导下进行脐穿刺不仅可以直接测定胎儿红细胞抗原和血红蛋白水平,还可提供宫内输血的血管途径。然而,此程序比羊膜腔穿刺有增加胎儿宫内死亡、胎母输血及母体抗体滴度升高的风险。
(二)出生后诊断:对疑有母婴血型不合溶血病的新生儿应进一步做下列实验室检查。红细胞及血红蛋白下降(脐血<14g/dl)、网织红细胞增高(>6%)、外周血有核红细胞增高(>10/100只白细胞)等均提示患儿可能存在溶血。但确诊本病的主要依据是血清特异性免疫抗体的检查。Rh血型不合者Coombs试验直接法阳性即可确诊,并可做释放试验以了解是哪种Rh血型抗体。新生儿红细胞上存在的A或B抗原位点相应较少,因此ABO溶血病直接Coombs试验反应微弱,需做改良法Coombs试验、抗体释放试验及游离抗体三项试验。其中改良法直接Coombs试验及(或)看题释放试验阳性均表明小儿的红细胞已致敏基本可以确诊,以释放试验阳性率较高。若仅有力抗体阳性只能表明小儿体内有抗体,并不一定致敏,故不能作为确诊依据。

治疗

(一)产前治疗:
1、胎儿宫内输血:对于在宫内严重受累(血细胞比容≤30%)及肽龄<32周和肺功能不成熟的胎儿,可在B超引导下胎儿脐血管穿刺直接血管内红细胞输注。输入血应为与母亲血清不凝的抗原阴性的浓缩红细胞,容量按输注后血细胞比容达到40%计算,可重复。
2、孕母注射静脉用免疫球蛋白(IVIG):在孕28周前,胎儿受累较重但尚未发生胎儿水肿者,可给孕母注射IVIG400mg/(kg·d),疗程4~5天。间隔15~21天可以重复,直至分娩。
3、提早分娩:如果宫内输血操作困难或胎儿不能耐受,在35周之前计划早产也是一个可选择的方法。在计划分娩之前,应当从羊水评估胎儿肺的成熟性,并在产前48小时供给糖皮质激素促胎肺成熟。母亲分娩前1周开始口服苯巴比妥可诱导胎儿肝酶成熟,减少生后换血需要。
(二)新生儿治疗:
1、产房复苏及胎儿水肿的处理:儿科医生应该参与分娩和心肺复苏。脐血标本立即测定新生儿血型、抗体滴度、血红蛋白和胆红素浓度。如果出生时即有胎儿水肿、严重贫血、高心排量心衰或休克的体征,应保持有效通气、抽腹水或胸水和尽快换血。危重者可先用浓缩红细胞小量输血或部分交换输血以纠正贫血,然后再以正常血细胞比容的2倍血容量进行换血。
2、大剂量IVIG在新生儿溶血病中的应用:出生后一旦明确诊断为新生儿溶血病,可尽早静脉滴注1剂IVIG500~1g/kg。但因缺乏大样本IVIG治疗安全和有效的临床证据,目前尚不推荐IVIG作为新生儿溶血病的常规治疗。
3、连雪监测血清未结合胆红素和预防核黄疸:对高胆红素血症者应采取积极措施(光疗或换血)降低血清胆红素和保持内环境稳定,以避免胆红素脑病的发生。
4、纠正贫血:早期贫血严重者往往血清胆红素很高而需换血。晚期贫血若程度不重可进行观察,但当小儿因贫血而心率加快、气急或体重不增时应适量输血。
5、胆汁淤积症的监测:虽然溶血所致的胆汁淤积症可在3个月内自发缓解,但在此期间直接胆红素及肝脏酶学的监测非常必要。

预后

严重贫血和低氧可能导致胎儿宫内死亡或新生儿死亡,高胆红素血症可导致胆红素脑病。

预防

迄今,对新生儿溶血病的预防仅限于RhD抗原。在分娩Rh阳性的婴儿后的72小时之内接受1剂(300μg)Rh免疫球蛋白(RhD IgG)肌内注射已经成为对未致敏的Rh阴性母亲的常规。极少数的预防失败是由于分娩时胎母输血超过30ml或胎母输血发生在临产之前,因此,对所有未致敏的Rh阴性孕妇均应在妊娠28周时先注射1剂全量RhD IgG,如果婴儿为Rh阳性,出生后再给1剂。在妊娠期间有任何可能增加胎母输血的特殊的时间,包括流产、羊水/脐带穿刺和产前出血等,都有可能增加RhD致敏的危险,均应进行额外的RhD IgG(300μg)预防。 

健康问答

  • 怎样预防新生儿母婴血型不合溶血症的发生。
    医生头像
    梅玉荣 住院医师 天津市和平区中医院 - 内科
    迄今,对新生儿溶血病的预防仅限于RhD抗原。在分娩Rh阳性的婴儿后的72小时之内接受1剂(300μg)Rh免疫球蛋白(RhD IgG...)肌内注射已经成为对未致敏的Rh阴性母亲的常规。极少数的预防失败是由于分娩时胎母输血超过30ml或胎母输血发生在临产之前,因此,对所有未致敏的Rh阴性孕妇均应在妊娠28周时先注射1剂全量RhD IgG,如果婴儿为Rh阳性,出生后再给1剂。在妊娠期间有任何可能增加胎母输血的特殊的时间,包括流产、羊水/脐带穿刺和产前出血等,都有可能增加RhD致敏的危险,均应进行额外的RhD IgG(300μg)预防。下拉查看详情

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溶血  黄疸 

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创建者:梅玉荣

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最近更新:2017年01月15日 16:08

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