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新生儿溶血病

新生儿溶血病(hemolytic disease of newborn, HDN)是指母婴血型不合而引起的同种免疫性溶血。
别名: 新生儿溶血   hemolytic disease of newborn   母婴血型不合性溶血病   新生儿溶血症   同族免疫性溶血病  
英文名: hemolytic disease of newborn, HDN
发病部位: 血液  
就诊科室: 新生儿科  
症状: 臀肌挛缩  
多发人群: 新生儿  
治疗手段: 药物康复疗法
并发疾病: 黄疸 NOS   新生儿高胆红素血症  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1.黄疸 
大多数Rh溶血病患儿出生后24小时内出现黄疸并迅速加重,而多数ABO溶血病在第2~3日出现。血清胆红素以非结合型为主,但因溶血严重,造成胆汁淤积,结合胆红素也可升高。 
2.贫血 
贫血的严重程度与红细胞破坏程度一致。轻者血红蛋白>140g/L,到新生儿后期才出现贫血,重症则常<80g/L,易发生贫血性心力衰竭。Rh溶血病贫血出现早且重,ABO溶血病贫血一开始不明显,随着溶血进展,逐步出现贫血。 
3.肝脾大 
溶血越严重,肝脾的单核-吞噬系统越活跃,髓外造血越显著,故肝脾大。Rh溶血病患儿多有不同程度的肝脾大,ABO溶血病患儿则不明显。 
4.胆红素脑病 
总胆红素足月儿>340μmol/L(20mg/dl),早产儿>257μmol/L(15mg/dl),极低体重儿>170μmol/L(10mg/dl),有发生胆红素脑病的可能。非结合胆红素升高时易通过血-脑背液屏障导致胆红素脑病。

病因

1.ABO血型不合 
母亲多为O型,婴儿是A型或B型;少数母A婴B或母B婴A。由于A、B血型物质广泛存在于自然界某些植物、寄生虫及细菌中,O型母亲通常在妊娠前早已接触过A、B血型物质抗原的刺激,并产生了相应的抗A、抗B的IgG,故ABO血型不合40%~50%第1胎即可发病。 
2.Rh血型不合 
母血型为Rh阴性,缺乏D抗原,婴儿为Rh阳性,具有D抗原,分娩时胎儿Rh阳性红细胞进入母体循环,使之产生DIgG抗体,后者再进入胎儿体内即产生免疫性溶血。胎次越多,受累越重。若其母曾输过Rh阳性红细胞而产生抗体,则第1胎Rh阳性胎儿也可发病。

检查

1.溶血检查 
溶血时红细胞及血红蛋白明显降低,网织红细胞明显增加,血涂片可见有核红细胞,白细胞总数也可增高。血清非结合胆红素浓度持续增高,每日胆红素上升速度超过85μmol/L(5mg/dl)。 
2.血型检查 
父、母和患儿的ABO和Rh血型,证实有血型不合存在。 
3.致敏红细胞和血清特异性血型抗体检查包括以下三种:
(1)改良Coombs试验 是用“最适稀释度”的抗人球蛋白血清与充分洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合,如有红细胞凝集为阳性,表明红细胞已致敏。Rh溶血病其阳性率高而ABO溶血病阳性率低。该项为新生儿溶血病的确诊实验。
(2)抗体释放试验 通过加热使患儿血中致敏红细胞的血型抗体释放于释放液中,将与患儿相同血型的成人红细胞(ABO系统)或O型标准红细胞(Rh系统)加入释放液中致敏,再加入抗人球蛋白血清,如有红细胞凝集为阳性。Rh和ABO溶血病一般均为阳性。该项是检测致敏红细胞的敏感试验,故也是新生儿溶血病的确诊实验。
(3)游离抗体试验 在患儿血清中加入与其相同血型的成人红细胞(ABO系统)或O型标准红细胞(Rh系统)致敏,再加入抗人球蛋白血清,如有红细胞凝集为阳性。表明血清中存在游离的ABO或Rh血型抗体,并可能与红细胞结合引起溶血。此项实验有助于估计继续溶血或换血后的效果评价,但不是新生儿溶血病的确诊实验。

诊断

1.产前诊断 
凡既往有原因不明的死胎、流产、新生儿重度黄疸史的孕妇及其丈夫均应进行ABO、Rh血型检查,不合者进行孕妇血清中抗体检测。孕妇血清中IgG抗A或抗B>1:64,提示有可能发生ABO溶血病。Rh阴性孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体作为基础值,以后每2~4周检测1次。Rh抗体滴度达1:(32~64)提示可能发生Rh溶血病;亦用分光光度计测定羊水光密度,光密度随羊水中胆红素升高而升高;并可进一步用B超检查胎儿水肿情况。
2.出生后诊断 
新生儿娩出后黄疸出现早且进行性加重,有母子血型不合,改良抗人球蛋白试验和抗体释放试验有一项阳性者即可确诊。

治疗

必须严密观察病情,采用综合治疗,注意把住三关:第1关(出生后1日内),立即用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿,禁用白蛋白,以免增加血容量,加重心力衰竭;第2关(2~7日),降低胆红素防止核黄疸;第3关(2周至2个月),纠正贫血
1、产前治疗 
可采用提前分娩、宫内输血、血浆置换术等疗法,也可令孕妇在预产期前1~2周口服苯巴比妥等肝酶诱导剂,以减轻胎儿黄疸。
2、新生儿治疗 
(1)光照疗法 非结合胆红素经光照射后可氧化水解为一种水溶性物质,由肠道排泄。以蓝光作用最佳。如无蓝光设备,也可利用日光灯或日光。光疗箱以单面光160W、双面光320W为宜,双面光优于单面光;上、下灯管距床面的距离分别为40cm和20cm。两眼需用黑布或黑纸保护,除会阴外尽量使皮肤裸露,轻者持续1~2日,重者3~4日。注意供给充分的液体,每4小时测体温1次。光疗时除常有发热、皮疹及大便较稀外无其他明显不良反应。光照疗法的指征为:足月儿血清胆红素水平超过256μmol/L(15mg/dl),早产儿超过205μmol/L(12mg/dl)。出生体重越低,指征越宽。生后24小时内出现黄疸者,宜尽早光疗。 
(2)药物治疗 
①白蛋白或血浆可增加与非结合胆红素的结合,减少核黄疸的发生率。白蛋白每次1g/kg,血浆每次25ml,每日1次,直至黄疸减轻;
②纠正代谢性酸中毒,应用5%碳酸氢钠3~5ml/kg提高血pH值,以利于未结合胆红素与白蛋白的联结;③肝酶诱导剂,常用苯巴比妥5mg/(kg·d),分2~3次口服,共4~5日;也可加用尼可刹米100mg/(kg·d),分2~3次口服,共4~5日。 
(3)换血疗法 符合下列条件之一者即应进行:
①产前已明确诊断,出生时脐血总胆红素>68μmol/L(4mg/dl),血红蛋白低于120g/L,伴水肿、肝脾大和心力衰竭者;
②生后12小时内胆红素上升每小时>12μmol/L(0.75mg/dl);
③总胆红素已达到342μmol/L(20mg/dl)者;
④不论血清胆红素水平高低,已有胆红素脑病早期表现者;
⑤早产儿,合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶血严重者,应适当放宽指征。血源的选择和换血量:Rh不合溶血症,采用Rh血型与母亲相同、ABO血型与患儿相同的供血;ABO不合溶血症,采用AB型血浆和O型红细胞的混合血。换血量一般为患儿血量的2倍(150~180ml/kg)。

预后

1、重症常发生胆红素脑病,可因呼吸衰竭或肺出血死亡,存活者在数月后出现后遗症。
2、严重溶血性贫血也可致呼吸、循环衰竭而死亡。

预防

Rh阴性孕妇在娩出的Rh阳性婴儿3日内应肌内注射抗RhD IgG300μg,此剂量至少可中和10ml胎血,以避免孕妇被致敏;Rh阴性妇女在流产、羊膜穿刺后、产前出血或宫外孕输过Rh阳性血时,也应用同样剂量预防。

健康问答

  • 新生儿溶血病的发病机制?
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    赵彦鹏 主治医师 山西中医学院附属医院 - 不孕症科
    母婴血型不合时,胎儿红细胞进入母体血液循环,母体便产生抗胎儿红细胞抗体,此抗体再进入胎儿血液循环使红细胞破坏发生溶血。

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创建者:赵彦鹏

山西中医学院附属医院 不孕症科

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最近更新:2018年01月24日 16:53

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