先天性喉软骨畸形
可分为三种：会厌畸形、甲状软骨异常以及环状软骨异常。婴儿出生时呼吸尚正常，于出生后（1~2）个月逐渐发生喉鸣，多为持续性或呈间歇性加重，喉鸣仅发生在吸气期，可伴吸气性呼吸困难
别名：
先天性喉软骨发育不良
先天性喉软骨软化症
先天性喉喘鸣
英文名：
congenital laryngeal stridor, CLS
发病部位：
喉软骨
就诊科室：
小儿耳鼻喉科
症状：
吸气性喉鸣。喉鸣音可呈“咝咝声、喔喔声“或震颤声等多种音调，呼气时喉鸣音减小或消失。
多发人群：
婴幼儿
治疗手段：
维生素D及钙剂、阿法骨化醇治疗，手术治疗，气管切开术
并发疾病：
肺部感染
呼吸衰竭 NOS
是否遗传：
否
是否传染：
否
疾病知识
症状
吸气性喉鸣，吸气性困难甚至吸气“三凹征“，尤以胸骨上窝明显，常伴有不同程度营养不良。
病因
孕期营养不良为常见原因，胎儿钙缺乏，致使喉部软骨软弱，吸气时负压增大，使会厌软骨两侧边缘向内曲卷接触，或会厌软骨过大而柔软，两侧杓杖会厌襞互相接近，喉腔变窄，形成活瓣震颤而发生喉喘呜。
检查
胸部听诊：可闻及喉部下传的喉鸣，轻者可闻及呼吸音粗或干鸣，以肺上部明显。
诊断
诊断除依据病史、症状、体征外，可在喉镜下将金属吸引管置于喉入口处，其吸引负压会引起会厌和杓状软骨向喉腔内脱垂，此征称为Narcy阳性，借此获得最直接的诊断依据。软骨喉镜科判断阻塞程度、部位及分型。纤维喉镜检查可明确CLS的诊断，并能将该病分为三型。
治疗
轻者给予维生素D及钙剂、阿法骨化醇治疗，或无需治疗，其症状于18~24个月缓解。严重者可考虑选择手术治疗，至20世纪80年代，传统的气管切开术是唯一的治疗方法，目前仅应用于出现危及生命的气道阻塞极度严重患者。
预后
自限性，常发病于出生后两周，随着年龄增大，两岁时一般可自愈。预后一般良好
预防
孕妇在怀孕期间注意补充钙和其他营养物质，保证营养均衡。
健康问答
参考资料
1、古德凤，先天性喉软骨发育不良并发呼吸衰竭1例【J/CD】.中华妇幼临床医学杂志：电子版，2013,9（4）：555..
2、王小燕，王钊，钱金娣，王俊玉，刘源，耿玥，先天性喉软骨发育不良1 例麻醉处理并相关文献复习，临床合理用药Chin J of Clinical Rational Drug Use，February 2013，Vol. 6 No. 2A.
3、熊亮，刘世华，刘美华，廖妙英，周仕林，先天性喉软骨发育不良伴重症肺炎患儿的护理，当代护士2009年第8期•学术版，P42~43.
词条标签
喉软骨软化(发育不良)
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