巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛

巨细胞动脉炎是一种以侵犯大动脉为主并以血管内层弹性蛋白为中心的坏死性动脉炎，一般无纤维素样坏死。风湿性多肌痛是以颈、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛晨僵伴有发热，红细胞沉降率（BR）升高等全身反应的一种综合征。

别名： GCA和PMR

英文名： giant cell arteritis polymyalgiarheumatica

发病部位：颞部，颈、肩胛带及骨盆带肌肉、壁层发达有外膜滋养血管的大、中动脉。

就诊科室：风湿免疫科中西医结合科

症状：乏力，发热，纳差，体重下降

多发人群： 50岁以上人群

治疗手段：病因治疗、对症治疗

并发疾病：多发性大动脉炎

是否遗传：是

是否传染：否

疾病知识

症状

（1）巨细胞动脉炎的症状通常表现为头痛。其中最常见的症为一侧或两侧颞部前额部或者枕部的张力性疼痛或浅表性灼痛疼痛局部有时可触及表面发红的疼痛性结节，有的患者会呈结节样暴胀的颞浅动脉等。

（2）巨细胞动脉炎的症状还表现为皮肤损害。受累头皮会因为缺血而发炎肿胀，同时会随着病情进展可出现大疱、溃疡坏死常见老年性紫癜、老年动脉性小腿溃疡及坏死。

（3）巨细胞动脉炎的症状会有其他颅动脉供血不全的症状。一般患者会出现典型的间歇性运动停顿复视眼睑下垂或视力障碍等约10%～20%患者发生一侧或双侧失明或出现一过性视力障碍、黑矇等先兆失明是严重并发症之一。

（4）可出现乏力疲倦肌肉酸痛无力等症状但肌腱反射迟缓，甲状腺素水平低下而促甲状腺素（TSH）升高对于诊断甲状腺功能减退较为特异

（5）疑诊PMR的患者如果出现持续性发热则提示可能存在感染，尤其应警惕感染性心内膜炎。注意有无心脏杂音积极留取血培养进行心脏超声检查观察有无瓣膜等生物是诊断的关键，

（6）患者年龄小于50岁，存在广泛分布。肌肉髂疼痛但较少出现全身症状体格检查，除在特定部位存在压痛点外也无阳性发现，ESR大多正常也很多好出现贫血，

（7）单纯PMR与肿瘤之间并无相关性但是有些恶性肿瘤，可出现附肿瘤综合征表现为弥漫性肌肉和关节疼痛，类似PMR，这类患者的症状应用激素后无好转但切除肿瘤后可环节尤其值得一体的是多发性骨髓瘤也可出现骨痛和ESR显著升高，有时PMR应注意检查在血尿有无M蛋白。

（8）出现近段肌肉无力但无明显肩部髋部疼痛。

病因

巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛的具体病因目前还不清楚，需进一步研究证实。但二者的发病可能与年龄、地域、人种、环境、遗传有关

检查

①可有轻至中度正细胞正色素性贫血。

②ECR显著增快，C反应蛋白增高．且与病情活动性相平行。

③肝酶可轻度升高，但反映横纹肌炎症的血清肌酶多在正常范围内。

④血清白细胞介素水平升高。

⑤肌电图和肌活检无炎性肌病的依据

⑥抗核抗体和其他自身抗体及类风湿因子一般为阴性

⑦B超磁共振成像

诊断

（1）发病年龄大于50岁

（2）新出现的局限性头痛，

（3）颞动脉压痛或搏动减弱．ESRS 50mmh

（4）动脉活检。显示坏死性动脉炎有显著的单核细胞均润和多核巨细胞肉芽肿形成

（5）颞动脉活检.颞动脉活检是诊断该病的金标准。对于高度怀疑诊断为GCA的患者，不要因为颞动脉活检推迟开始进行激素治疗的检查，血管彩超对检查者水平要求高，而且不能代替颞动脉活检的地位

治疗

（1）一般治疗消除患者的顾虑至关重要，遵循医嘱，合理用药，防止病情复发；进行适当的锻炼，防止肌肉萎缩。

（2）药物治疗糖皮质激素：小剂量糖皮质激素治疗为首选用药，一般泼尼松10-15mg/d口服。1周内症状迅速改善．CcRP可短期恢复正常，ESR逐渐下降，2-4周后泼尼松缓慢减量，每2-3周减2.5mg，随着病情稳定时间的延长部分患者的维持量可减为3-5mg／d. 免疫抑制疗法：巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛均对糖皮质激素治疗敏感，尽管对于这两类疾病还没有具体的糖皮质激素适应症，但大多数病例在糖皮质激素单药治疗下病情能够得到良好控制。非甾体抗炎药：对初发或较轻病例可试用非甾体抗炎药，如双氯芬酸，美洛昔康、塞来昔布等。约10％-20％风湿性多肌痛患者单用非甾体抗炎药可以控制症状，但应注意预防非甾类抗炎药的并发症。

辅助治疗：由于GCA患者会发生治疗相关的不良反应，如骨折无菌性股骨头坏死糖尿病高血压、消化道出血感染等，建议给予补钙和维生素D，对骨密度减低时给予双膦酸盐治疗，小剂量阿司匹林和质子泵抑制剂可和糖皮质激素联合使用。