混合型卟啉病
混合型卟啉病又称杂色卟啉病，是由于原卟啉原氧化酶缺陷所致。多见于南非的Dutch家族中。多在20~30岁发病。
别名：
杂色卟啉病
英文名：
mixed porphyria，MP
发病部位：
代谢系统
就诊科室：
血液科
症状：
皮肤光敏性损害
神经症状
多发人群：
青春期后30岁前
治疗手段：
防晒
是否遗传：
是
是否传染：
否
疾病知识
症状
临床表现兼有卟啉病急性发作及皮肤光敏性损害两者的症状，且往往与性别有关，女性患者多见神经症状，而男性患者则以皮肤损害更为常见。急性发作大多由于巴比妥类、磺胺类、抗惊厥类及避孕药等诱发，临床症状和急性间歇型卟啉病相似，皮肤症状可以在急性发作后持续存在，有些病例没有急性发作症状，皮肤症状为唯一表现。
病因
本病是由于原卟啉原氧化酶缺陷所致。急性发作大多由于巴比妥类、磺胺类、抗惊厥类及避孕药等诱发。
检查
患者原卟啉氧化酶活性降至正常人的50%。粪便中原卟啉和粪卟啉明显增高，且原卟啉与粪卟啉的量之比＞1.5：1。在发作期，尿中ALA及卟胆原排出增加，这可能因血红素的反馈抑制减弱所致。
诊断
主要根据临床症状和实验室检查即可作出诊断。
治疗
发作期的处理基本同急性间歇型卟啉病，皮肤损害可用β-胡萝卜素治疗。避免应用可诱发急性发作的药物和阳光暴晒是防治本病最有效方法。
预后
一般患者预后良好，预防并发症治疗
预防
避免应用可诱发急性发作的药物和阳光暴晒是防治本病最有效方法。
健康问答
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