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先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤又称先天性泛发性静脉扩张征,先天性网状青斑。本病于是一种罕见的先天性血管畸形。本病多在出生后不久发生,男女均可发病,报道的病例中女性患者多见目前病因尚不明,可能是显性
别名: 先天性泛发性静脉扩张   van Lohuizen综合征   congenital livedo reticularis  
英文名: cutis marmorata telangiectatica congenita
发病部位: 全身   皮肤  
就诊科室: 皮肤科  
症状: 全身性或局限性皮肤静脉网扩张,呈网状青斑,其上可产生细小溃疡,溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕  
多发人群: 女性  
治疗手段: 药物治疗,脉冲染料激光治疗
并发疾病: 动脉导管未闭   先天性青光眼   智力低下  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

出生时皮肤即出现青灰色网状斑点,可广泛分布,亦可呈局限或节段性,因浅表静脉及毛细血管扩张,皮肤可呈大理石样改变。在儿童期皮损多能完全自然消退,亦可持续存在。多数患儿除皮损外并无其他异常,个别案例存在皮肤溃疡及皮肤萎缩;经常伴随其他一些先天异常的疾病出现,肢体不对称是最常见的报道,其症状提示患者存在肥大或生长障碍;其他的畸形包括先天性青光眼,并趾,肾脏发育不全和卡特金纳综合征等,少数患者可伴有智力发育迟缓动脉导管未闭等重要脏器损伤。

病因

目前病因尚不明,可能是显性遗传或认为是一种良性先天性异常,包括环境因素,孕期体内人绒毛膜促性腺激素(HCG)激素水平增高等均与本病发生相关。

检查

病理组织检查:皮损特征是青紫色,网状的血管网,泛发或节段性分布,有时发生溃疡,皮损可因哭喊剧烈活动和寒冷而更加明显,但不会因温度变化而消失,病理可见明显扩张的毛细血管,血管内皮细胞肿胀,有时也可见静脉扩张或形成静脉湖,但在一些病例中可没有异常发现

诊断

1)临床需要注意与弥漫性直性静脉扩张征鉴别,后者可在婴儿期发病系静脉扩张和增粗,多侵犯单个肢体或单个肢体的部分皮肤,局部可见静脉扩张增粗呈蓝色,皮下组织肿胀,且可形成静脉石及血栓,常伴有出血,溃疡及坏疽,患肢有增长或缩短现象生理性大理石样皮肤,鲜红斑痣,网状青斑性血管炎等伴有皮肤血管扩张的疾病也应注意与本病鉴别 
2)此病的组织病理没有特异的变化,通过典型的临床表现即可确诊

治疗

1) 一部分皮损会自然消退,因此早期不需要治疗,对持续性的损害,可试用脉冲染料激光治疗。 
2) 可以采取一些药物治疗,如注射用胰激肽原酶

预后

没有伴发其他先天性畸形者预后良好,多注意饮食习惯。

预防

1) 合理膳食,保证营养全面而均衡。饮食宜清淡,多吃蔬菜水果,戒除烟酒,少吃辛辣刺激性食物。 
2) 避免一切可促发和加重出血的因素避免使用能引起血容量增加血压增高血管扩张及促发出血的药物。

健康问答

  • 先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤应与那些疾病相鉴别?
    医生头像
    马蕾 主任医师 中日友好医院 - 皮肤病与性病科门诊
    1.新生儿红斑狼疮 出生后3个月内发病,头面部曝光部位受累较多,皮损常对称分布,可伴有血小板减少、轻度贫血、血清免疫学改变和肝脏肿...大。 2.Bockenheimer综合征 儿童期发病,一般侵犯单个肢体,表现为进行性的大静脉扩张增粗,皮下组织肿胀,可形成静脉石和血栓,患肢有增长或缩短现象。下拉查看详情

参考资料

1. 杨国亮 《现代皮肤病学》.

2. 许致胜 王叔美 《先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤一例》 1998.

权威编辑

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创建者:马蕾

中日友好医院 皮肤病与性病科门诊

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最近更新:2017年01月06日 20:04

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