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短肠综合征

短肠综合征(SBS)是由于外科手术切除大量小肠或先天性缺(如儿童的先天性畸形)引起,也,可由于某些疾病导致肠道吸收不良而引起。
别名: 短肠综合症  
英文名: short bowel syndromle
发病部位: 小肠  
就诊科室: 普外科  
症状: 静脉栓塞  
多发人群: 成人儿童均发生  
治疗手段: 药物治疗、手术治疗
并发疾病: 手足搐搦   消耗性凝血障碍  

疾病知识

症状

SBS患者根据其肠道的恢复功能,其临床表现分为三期:失代偿期、代偿期、后代偿期或者稳定期。 
1)失代偿期:
多出现在术后1~3个月,残留的小肠不能完全吸收水和营养,丧失大量胃液胆汁和胰液,患者出现不同程度的水样泻,严重者达到21/d,且稀水便中含有大量钾镁钙离子,患者因此出现脱水乏力少尿、血容量下降、电解质紊乱及酸碱平衡失调,有些患者出现低钙手足抽搐。此阶段病人必须依靠完全的肠外营养维持生命。
2)代偿期:
此阶段通常维持6个月~2年,时间长短与是否保留结肠和回盲瓣、残留小肠部位和长度有关。患者腹泻脱水等症状较前明显减轻,内环境相对稳定有的患者可能因为营养支持治疗不足而出现营养不良的症状,如体重减轻、肌肉萎缩、乏力贫,血和低蛋白血症等;由于维生素和矿物质缺乏出现夜盲症、周围神经炎凝血障碍和出血倾向;由于促胰液素胆囊收缩素和肠抑胃素分泌减少,约40%~50%,患者出现胃酸过度分泌,可导致消化性溃疡加重腹泻腹痛甚至消化道出血。由于胆盐肠肝循环受损,胆盐吸收障碍,易发生胆囊结石。由于草酸盐在肠道中吸收增加,尿中草酸过量会造成泌尿系结石,出现腰痛肾区不适排尿性状的改变;长期缺钙还会造成骨质疏松 
 3)稳定期:
一般在术后1年才会出现,此时患者肠代偿已经完成,营养方式已经确定,可维持相对正常的家庭生活,部分患者可能需要依赖家庭肠外营养但仍可能出现营养不良,如脂溶性维生素、钙和其他微量元素缺乏,回肠切除过多,患者可出现维生素B12缺乏症。

病因

导致短肠综合征的原因有很多,成人短肠综合征是由于小肠因反复发作性疾病,如克罗恩病、放射性肠损伤或反复发作的肠梗阻、肠外瘘而多次被切除所致,也可因血管疾病如肠系膜血管发生梗塞,急性肠扭转,或是外伤性血管破裂、中断,大量小肠因缺血坏死而被切除。极少见情况有:由于手术方式的错误在消化性溃疡治疗中将胃回肠吻合,产生医源性类似于广泛小肠切除后的临床症状 儿童中多为先天性因素,如腹裂、肠闭锁、坏死性小肠结肠炎导致小肠长度不足以维持足够的营养物质的吸收,

检查

辅助检查无特异性检查,检查主要目的是辅助诊断和确定病情严重程度。 
1)血常规:根据患者有无贫血及贫血类型判定矿物质和。 
2)血液生化检查:检查患者有无肝肾功能受损,电解质、酸碱代谢有无紊乱及蛋白脂类代谢情况, 
3)凝血功能检测:根据患者凝血功能判定维生素K代谢状况。小肠对糖、脂肪和蛋白质吸收试验:如D一木糖试验、粪便脂肪定量分析、粪便常规检查、a1一抗胰蛋白酶清除率检测 
4)细菌过度生长:检查方法包括小肠液定量培养(金标准)及多种呼气试验,如14C甘氨胆酸呼气试验、14C-d-木糖呼气试验等.。 
5)X线钡餐检查:确定残留小肠的长度、肠内容物通过时间肠黏膜皱襞情况等,可前后多次对比检查。 
6) 胃镜肠镜或胶囊内镜检查:直观观察胃肠道黏膜情况,还可取黏膜活检评估治疗效果。

诊断

短肠综合征的诊断需要满足以下三个条件: 
①小肠广泛切除或旷置的病史;
②吸收不良或是营养不良的表现;
③实验室吸收不良检查阳性。 
 短肠综合征的诊断不难,重要的是需判断病程中不同的临床阶段,血常规生化检查、凝血功能肠道吸收功能和胰腺外分泌功能检测,以及Ⅹ线钡餐检查及内镜活检等可提供营养和胆盐代谢,胰腺功能,肠黏膜增生等方面的情况帮助判断营养物质缺乏的程度明确是否存在胃酸分泌过多,胆盐缺乏细菌过度繁殖和胰腺功能受损等诸多不利因素,以便及时对症治疗。 
鉴别诊断 短肠综合征还需与其他原因引起的肠吸收不良相鉴别。通过病史相关临床表现X线钡餐检查胃肠镜和胶囊内镜等检查不难鉴别,

治疗

1非手术治疗 大量肠管切除后根据其临床经过的3个阶段进行非手术治疗 
(1)第一阶段:术后2个月内。 
1)维持血流动力学稳定,纠正水、电解质紊乱.此期在24小时内肠道丢失液体达5000~6000ml,血流动力学不稳定,应监测血压、脉搏中心静脉压、血常规、血电解质补充足够水和电解质,术后24~48小时给予晶体液和白蛋白12.5~25g;严重腹泻时需补锌15mg/d。 
2)抗消化道分泌:应用生长抑素减少消化道分泌和减慢肠内容物的运行。肠造口时可将近端瘘口排出的内容物由远端瘘口再灌人,减少肠内容物丢失。 
3)抗肠蠕动:腹泻严重可给予阿片或可待因,当病人能耐受经口进流食后,给予抗肠蠕动齐易蒙停4~16 mg / d ,消胆胺5g,4~8小时1次,地芬诺酯,6小时1次,阿片酊10~30滴,4小时次,根据排便量调节药物用量 
4)抗酸治疗:用甲氰咪胍0.3~0.6g,6小时1次,雷尼替丁0.15g或法莫替丁20mg,每12小时1次 
5)维持营养:行肠外营养以确保正氮平衡术后2~3天,病人心血管功能稳定,可开始肠外营养治疗排便次数获得控制后逐渐恢复经口进食。此期尚需持续用广谱抗生素1周以预防全身感婆和肠道细菌移位。 
(2)第二阶段: 约于术后2个月,病人每日排便量少于2500m时,可开始从肠外营养逐渐过渡到肠内营养,肠道外仅补给水、葡萄糖和钠、钾溶液。 肠道内营养开始时用含简单氨基酸和短链多肽的要素膳食,膳食中添加可溶性膳食纤维、延缓小肠运行时间,逐渐过渡到高蛋白、高碳水化合物、低脂肪和低乳糖饮食,直至普通膳食。肌肉注射维生素B12、K和叶酸。适当补充碳酸氢钠。经口补充钙,出现抽搐时经静脉补充。开始进固体食物时,应在进固体食物1小时后饮用等渗液体和服用乳糖酶1~5mg,以改善营养物质吸收。如腹泻严重,仍需用止泻剂和抗分泌药。 
(3)第三阶段:多数病人经过2年的适应后,正常膳食或特定膳食即能维持营养。但如果残留小肠仅为0~30cm其中相当多的病人最终仍难以代偿,以致单靠经口摄食无法维持正常的营养状态,必须长期依赖肠外营养的支持。这种长期肠外营养支持常可在病人家中实施,病人及其家属需先接受培训,掌握菌术及营养液配制技术。 长期肠外营养可发生多种代谢性并发症,如肝功能障碍以至肝功能衰竭,胆囊结石,骨质疏松致骨痛、骨折、尿石症部分病人由于残留小肠内细菌过度生长,导致顽固性腹泻,需定期作粪便细菌培养,应用抗生素。 手术治疗 目前,大量肠切除术后病人多能顺利度过第一阶段,部分病人仍需进行第二次外科处理,如脓肿引流、肠瘘闭锁、解除肠梗阻、缝合裂开的腹壁或再次手术观察残留肠段的血运等。部分不能经口进食维持营养者,可考虑手术治疗。与短肠综合征有关的手术有: 
(1)二期肠造口闭合术: 大量肠管切除后所余敏1cm的肠管皆极为宝贵应尽量保留肠管包括供血可疑的肠管,将两切端外置造口,观察瘘口血供情况,半年后再二期手术恢复肠管的连续性。其优点是减轻肠管内压力,利于残留肠段边缘血循环恢复。残留空肠和结肠均很短时,空结肠吻合可引起顽固性腹泻,比空肠造瘘丢失的液体更多。
(2)改善肠管吸收功能的手术。 手术的目的是使肠内容物运行减慢和增加肠管吸收面积。近年开展的术式有:
1)小肠袢间置术:间置肠袢为逆蠕动能减慢肠蠕动、改变肠道的肌电活动,延缓肠内容物吸收,同时使近端肠管扩张。肠壁增厚。但逆蠕动肠袢过长可引起慢性肠梗阻、肠漏,甚至死亡。 成人肠袢长度10~15cm,婴儿以3cm为宜 
2)结肠间置术:结肠蠕动较小肠慢,用以作间置肠袢可延长肠内容物运行时间。用顺蠕动结肠8~24cm置于空、回肠之间。该术式同样也可引起肠梗阻致肠内容淤滞、细菌过度生长,反而减少吸收。仅用于肠外营养引起肝功能明显损害时。 
3)引肠管延长术:用于肠管扩张的病例。将肠系膜的两页分开,使系膜血管分别进入小肠两侧,在系膜对侧无血管平面的肠壁处,按肠管纵轴分为 例小肠两半,形成两段肠管,再相互吻合,使肠管加倍延长该术式并不增加肠粘膜的面积,因此吸收功能无显著变化,且易发生肠粘连、吻合口狭窄和漏。需谨慎应用。 
4)小肠缩窄术:用于肠管扩张的病例。扩张的肠段收缩力弱,肠内容物瘀滞,细菌过度生长,加重吸收不良。在肠系膜对侧缩窄15~35cm的肠管,或于该处将多余肠壁折叠缝合,但术后肠麻痹时间明显延长 
5)重构回盲瓣:将小肠套人结肠或小肠逆套叠,或切断小肠纵肌,使环肌收缩,目的使肠管发生慢性梗阻、扩张。动物实验效果好,临床疗效尚不肯定。 
6)环形肠袢:可增加肠内容物与肠壁粘膜接触时间而不引起肠梗阻,但易引起肠内细菌过度生长,少被应用。 
7)用结肠浆膜、腹壁肌肉或Gore-tex 、型网Dacron网片置于小肠切口上,使粘膜上皮37爬行于此,扩大吸收面积。临床尚,应用 
8)引置人逆向电起步器:减慢肠内容物运增加吸收,但未发现有临床疗效。 
9)小肠移植: 小肠移植术被认为是短肠综合征最彻底的治疗方法,但由于严重的排斥反应和感染使病人长期存活率低,2年存活靼0%其中20%病例仍需肠外营养。仅用于必须依赖肠外营养但又有严重并发症,如导管并发症和肝功能衰竭者。后者尚需同时行肝肠联合移植。

预后

小肠广泛切除术后患者的预后,除与剩余小肠的长度、部位、结肠保留的情况。是否存在回盲瓣及术后处理是否得当有直接关系外,还和病因及患者手术时的全身情况有关、据文献报道:短肠综合合征的死亡率高达20%-40%,婴儿短肠综合征患者的死亡率高达37.5%。但随着治疗措施的改进,患者的预后有了显著的改善,完全或接近完全的小肠切除后的患者:仍能依靠长期肠外营养存活数年。今后随着小肠移植技术的日趋完善移植的并发症包括移植免疫反应、多源性感染和供肠功能的恢复等问题逐步得到解决。无疑将给严重的短肠综合征患者带来长期存活的希望。

预防

在手术的过程中尽量避免过多切除小肠是预防本综合征发生的关键。一旦发生,应积极康复治疗、预防并发症的发生。

健康问答

  • 短肠综合征病人的营养怎样搭配?
    医生头像
    郑丽华 主任医师 中日友好医院 - 肛肠科门诊
    建议服用补脾益肠丸、肠炎宁调理.饮食宜清淡,多吃纤维性食物。

参考资料

朱维铭, 李宁, 任建安,等. 短肠综合征的康复治疗(英文)[J]. Chinese Medical Journal, 2002(5):136-138..

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创建者:郑丽华

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最近更新:2017年11月27日 17:59

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