变异性红斑角化病
变异性红斑角化病，是一种由常染色体显性致病基因导致的皮肤角化性病变，又称可变图形红斑角化病，病情多发于出生儿童或者青少年，病情常随着年龄增长自行消退。
别名：
可变性图形红斑角化性皮病
Mendes dacosta型红斑角化性皮病
Mendes dacosta type erythrokeratodermia
可变性图案状红斑角皮病
erythrokeratodermia figurata variabilis
erythrokeratodermia variabilis
可变性红斑角化症
英文名：
variable erythrokeratoderma
发病部位：
全身皮肤
症状：
深红斑块
皮肤角化
多发人群：
儿童
青少年
治疗手段：
药物治疗
手术治疗
并发疾病：
先天性皮肤角化病
是否遗传：
是
是否传染：
否
疾病知识
症状
患者多为初生儿童或青少年，症状多表现为全身多部位出现的群发深红色斑块，斑块颜色明显，并伴有皮肤角化，形状为圆形或者环形，边界清晰似刀片切割样，可继发皮损，多见于四肢、躯干部位。还可见全身性的散在红斑，并无明显形状、大小，颜色也各有深浅，数量也随病情加重或减轻程度变化，表现为进行性病情，有的可在短时间内迅速出现或消失，有的也可病情加重导致发展为典型的规则深红色斑块分布。
病因
该病为常染色体显性遗传病，即患者携带有异常的常染色体致病基因，其变异基因位于常染色体1p34-p35区。因患儿遗传有祖辈的常染色体显性致病基因，初生或青春期发育过程中，受外界因素如骤冷骤热、创伤感染等，或者自身因素如内分泌紊乱、免疫系统紊乱、作息不规律等影响，最终导致病情病发。
检查
临床表征检查：患者其病症表现为全身多部位出现的群发深红色斑块，斑块颜色明显，并伴有皮肤角化，形状为圆形或者环形，边界清晰似刀片切割样，可继发皮损，多见于四肢、躯干部位。还可见全身性的散在红斑，并无明显形状、大小，颜色也各有深浅，数量也随病情加重或减轻程度变化。
实验室检查：以组织病理学检查为主，检查结果可见患处皮肤角化过度、真皮水肿及大量炎细胞浸润。还可进行染色体检查，可见患者常染色体1p34-p35区异常。
诊断
根据临床表征和实验室检查可做诊断。
1以组织病理学检查为主，检查结果可见患处皮肤角化过度、真皮水肿及大量炎细胞浸润。
2还可进行染色体检查，可见患者常染色体1p34-p35区异常。
3患者其病症表现为全身多部位出现的群发深红色斑块，斑块颜色明显，并伴有皮肤角化，形状为圆形或者环形，边界清晰似刀片切割样，可继发皮损，多见于四肢、躯干部位。
同时需与其他类似疾病做鉴别诊断。如疣状肢端角化病，此病多发于青春期，其患处病灶特征为群发的扁平疣样丘疹，根据丘疹样可做区别诊断。
治疗
1可选用阿维A药物治疗，同时联合补骨脂素长波紫外线对皮损患处针对治疗，疗效较好，斑块、角化症状可一段时间内快速消退。
2可选用糖皮质激素外用，如强的松、可的松等，同时口服维A酸类药物，可对病情发展起到抑制效果，疗效较好，一段时间后可痊愈。
3该病受生长发育情况和内分泌代谢情况影响，随着患者年龄增长，病情可逐渐自行控制，斑块可逐渐消退或稳定。病情稳定的患者可采用植皮等美容手段痊愈。
预后
该病在选用皮质类激素和维A酸类药物治疗后可得到明显控制，一段时间后斑块可消退。同时该病受生长发育情况和内分泌代谢情况影响，随着患者年龄增长，病情可逐渐自行控制，斑块可逐渐消退或稳定。患者一般痊愈后不易复发。
预防
做好生育指导和产前检查，尽量避免有携带有该病致病基因的患儿出生。在患者未出现该病早期，排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力，改善健康情况。
健康问答
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家长有这种病，孩子就会患病吗？
该病系家族遗传病，但孩子是否发病受环境、自身多因素影响，建议及早检查，做好预防手段。
参考资料
周勐 .梅向林 ，变异性红斑角化病1例，临床皮肤科杂志【J】，2013, 42(10).
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