国外报道大约50%诊断肾错构瘤患者有结节性硬化,是一种遗传性疾病,表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤。我国肾错构瘤患者以独立发病为多见,家族内集中发病较为少见。病因并不清楚,肾错构瘤分为两种类型:
①有结节性硬化者:无症状、双侧、肿瘤小、多发、发病年龄小;
②不合并结节性硬化者:常无症状,单侧、多发或单发、发病年龄亦较大。此病多在体检偶然发现,症状不明显。
1.观察 一般认为肿瘤直径<4cm可以不治疗,只需密切随访。有些患者的肿瘤可以多年生长缓慢,每年随访1次;若肿瘤直径>4cm无症状或有轻度症状者,每半年随访1次。
2.肾动脉栓塞 一般认为肿瘤直径>4cm,且肿瘤生长比较快时,可以考虑选择性动脉栓塞治疗,治疗的目的是防止肿瘤发生破裂出血;已经发生肿瘤破裂出血,应首先考虑用肾动脉栓塞治疗,栓塞治疗的效果肯定,通常进行选择性肾动脉栓塞,栓塞后肿瘤的体积会无缩小,出血被控制。
3.保留肾单位的肾脏部分切除术 肿瘤直径<5cm可行剜除术,尤其是在肾脏边缘的肿瘤;但有的肿瘤包膜不明显,形态不规则,边界不清,剜除术比较不安全,可以行肾部分切除术。
4.肾切除术 巨大的肾错构瘤可行肾切除;若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存,通常采用肾动脉栓塞治疗。
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