小儿色素荨麻疹
小儿色素性荨麻疹（urtica pigmentosa）是一种肥大细胞病，有圆形或椭圆形色素斑或色素性结节，搔抓摩擦后变红发胀，常在幼年时期开始发生
疾病知识
症状
常见于儿童，多发于出生后3～9个月，但也有生下即有的，对患儿的生长和发育无影响，但儿童有肝脾肿大，腹水等内脏损害，初起的损害往往是暂时出现的风疹块，以后常在原处复发和消失，终于成为持久性黄褐斑或表面不平的色素性结节，少数病人在皮损上还可出现水疱，当搔抓后出现风团，这就是本病特点，损害往往分批出现，大小不定，一般为豌豆到蚕豆大，数目也不定，少的只有几个，多的可以散布于全身各处，有的轻微发痒，淋巴结肿大，少数人的皮疹在成人时期出现，可长久存在不消失，
病因
病因不明，有遗传倾向，可为常染色体显性遗传，亦可为常染色体隐性遗传。
发病机制
以真皮内有多数的多形性肥大细胞浸润为特点，此种细胞可呈肿瘤样排列，在亚甲蓝或姬姆萨(Giemsa)染色后，可见胞浆内充满深染的大颗粒。
在系统化性肥大细胞增生症的类型中，不但有皮肤的改变，还可见肝，脾和淋巴结增大，骨骼虽无症状，但长骨X线片显示囊肿状改变，骨髓穿刺所得标本，可见肥大细胞浸润，血液及胃肠道也可受累。
检查
1、临床表征检查
初起的损害往往是暂时出现的风疹块，以后常在原处复发和消失，终于成为持久性黄褐斑或表面不平的色素性结节，少数病人在皮损上还可出现水疱，当搔抓后出现风团，这就是本病特点，损害往往分批出现，大小不定，一般为豌豆到蚕豆大，数目也不定，少的只有几个，多的可以散布于全身各处，有的轻微发痒，淋巴结肿大，少数人的皮疹在成人时期出现，可长久存在不消失，
2、实验室检查病理改变 以真皮内有多数的多形性肥大细胞浸润为特点。此种细胞可呈肿瘤样排列，在美蓝或姬姆萨（Giemsa）染色后，可见胞浆内充满深染的大颗粒。
在系统化性肥大细胞增生症的类型中，不但有皮肤的改变，还可见肝、脾和淋巴结增大。骨骼虽无症状，但长骨X 线片显示囊肿状改变，骨髓穿刺所得标本，可见肥大细胞浸润，血液及胃肠道也可受累。
应做血，尿，便常规检查，注意有无嗜酸细胞，白细胞，中性粒细胞的增高，大便有无虫卵，应做血清补体检查，有无低补体血症，直接免疫荧光检查，有无免疫球蛋白和补体的沉积， 必要时应做心电图，X线胸片等检查。
诊断
1、 根据发病早，典型的皮肤损害，摩擦等机械刺激出现风团，结合皮肤组织病理，不难诊断，必要时做X线骨及淋巴结穿刺检查，以确定有无系统性病。
2、临床上需要与荨麻疹需和丘疹性荨麻疹及多形红斑，类癌综合征相鉴别，
治疗
1、以对症疗法和预防继发感染为主。
2、抗组织胺类药物及抗色胺药可止痒，缓解症状。据报道，色甘酸钠有稳定肥大细胞膜的作用。对影响美观的结节可用冷冻和电解治疗。单个肥大细胞瘤可手术切除。
3、外用治疗 0.05%二丙酸倍他米松封包皮损，每晚1次，6周皮损可全部消退，但停药6个月至1年后可复发。
预后
本病预后良好，青春期大多自愈。极少数病例波及重要器官及发生恶性肥大细胞增生症时，预后不良。
预防
1、 呼吸新鲜空气，适度日晒和体育锻炼，注意适当控制食用刺激性食物及鱼，虾等易于致敏的食物，经常保持皮肤清洁卫生及精神愉快，有的皮肤病人不宜穿着化纤纺织物的内衣，袜子。
2、寻找和除去病因： 对于瘙痒性皮肤病，要积极寻找和除去病因，控制症状，劝告患者尽量避免搔抓及使用刺激性药物，避免辛辣，刺激性食物，勿用热水烫洗皮肤和使用碱性皂等，以防止皮损加重和继发感染。
3、对于变态反应性皮肤病：应深入细致地寻找变应原，避免再接触，避免食用与发病有关或可使病情加重的食物，如鱼，虾，蟹等异性蛋白质，如对药物过敏，应尽量查寻致敏药物，并向患者及家属讲明情况，到医院就诊时，亦应向医生说明，以取得配合，不再使用该药及含有对该药致敏的药物成分的药物。
健康问答
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小儿色素荨麻疹预后本病预后良好，青春期大多自愈。极少数病例波及重要器官及发生恶性肥大细胞增生症时，预后不良。
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