复发性线性棘层松解性皮肤病
复发性线性棘层松解性皮肤病(relapsing linear acanth oni the dermatosis )1985年由Vakilzadeh等报道例，国内尚未见报道。是一种在躯体一侧线性排列的
别名：
复发性线性棘层松解性皮肤病
英文名：
relapsing linear acantholitic dermatosis
发病部位：
躯体、肛门、外阴、腋窝、手足等，掌跖。
就诊科室：
皮肤科
症状：
结痂 皮肤水疱，干痂 瘙痒 烧灼性疼痛
多发人群：
有三代以上家族病史
治疗手段：
药物治疗
是否遗传：
否
是否传染：
否
疾病知识
症状
在躯体一侧发生的皮肤病，特别是在肛门、外阴、腋窝、手足等地方，掌跖也见损害。一般表现为红斑、成群水疱、结痂和糜烂。在躯干部皮损处也会融合成斑块状。易复发。感觉瘙痒，有灼烧感。当遇到紫外线照射，机械性损伤，感染等会诱发皮损加剧。
病因
本病病因不明，可能是一种常染色体或性联遗传性痣样皮肤病，故多为出生后不久或幼年起病。
检查
1.查血尿粪常规，肝功能IgM，IgG。心电图及胸片无异常。
2.对皮损分泌物真菌镜检、培养。
3.对发病处屈侧皮损组织进行病理检查及皮肤附属器的检查。
诊断
本病首先需与Hailey―Hailey病相鉴别．两者的组织病理和超微结构相同，直接间接免疫荧光检查都呈阴性，故鉴别主要依据各自的特征性临床表现。Hailey-Hailey病好发于易摩擦的部位不只局限于躯体单侧，皮损有时呈环形，并不沿Blaschko线分布本病的鉴别诊断还应包括局限性Darier病，带状分布的Grover病，棘层松解性角化不良表皮痔nevus corniculatus,以及寻常型天疱疮脓疱疮等。
治疗
本病反复发作，有自愈倾向，避免日晒和控制继发感染是必不可少的防治手段。适量皮质激素，阿维A3和放射线照射治疗，均可能有效。
预后
该病国内鲜有案例，日常生活应多注意生活环境，在生活膳食方面多注意，经常去医院复查，保持皮肤干净卫生。预后良好。
预防
复发性线性棘层松解性皮肤病是一种不可预防的疾病，要及时检查，一发现有症状需立马就医。
健康问答
参考资料
1］赵辨临床皮肤病学［M南京：江苏科学技术出版社]201:814 2］姜一化，陈龙复发性线状棘层松解性皮病啊国内首报［U．临床皮肤科杂志20所，玲6 ]36637 .3] 李欢 王磊等.《天津医药》期刊论文,2013年1期.
词条标签
外科 皮肤病
网友、医生言论仅代表其个人观点，不代表本站同意其说法，本站不承担由此引起的法律责任
微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。 浙ICP备15034772号-2
