斯蒂尔病

斯蒂尔病又称成人still病或变应性亚败血症，是一种以关节疼痛、机体发热、皮疹肌痛为临床表征的全身免疫系统疾病，多发于青少年和青年，病因尚未明确，病发常累及全身多系统。

别名：少年型类风湿性关节炎成人STILL 超敏感性亚败血症急性多关节炎综合征 Still's disease 变应性亚败血症

英文名： adultonsetStill’sdisease，AOSD

发病部位：全身

就诊科室：小儿免疫科

症状：发热皮疹关节疼痛肌肉疼痛咽痛淋巴结肿大肝脾肿大

多发人群：青少年青年

治疗手段：药物治疗手术治疗

并发疾病：心肌炎淋巴结肿大

是否遗传：是

是否传染：否

疾病知识

症状

患者表现为全身多部位、多脏器、多系统的损害。

1）发热和皮疹是患者发病早期的明显症状。患者一般为突发性的高热，温度通常可高于39°，也有部分患者有一段时间的中度发热症状转为高温，机体高温，畏寒怕冷，皮肤成群出现弥漫性的红斑丘疹，多发于四肢、关节处皮肤，自觉瘙痒，抓挠可造成皮损灶，皮损通常可结痂最终由色素沉着形成瘢痕。

2）关节和肌肉疼痛较为也常见。临床上患者多有关节和肌肉的疼痛症状，只是疼痛感各不相同，有的甚至无明显痛感，但可有软组织的肿胀和压痛。

3）心肺出现病变。心脏以心包的病变疾病较为常见，如心包炎，患者常表现为心悸、胸闷，乏力、头晕、恶心、呕吐等症状，肺部损害为肺的浸润性炎症，表现为患者呼吸不畅、气喘、咯痰。

4）此外患者有肝脾肿大、淋巴结肿大、腹痛腹泻、头痛呕吐、神经衰弱等全身各系统异常症状。

病因

临床上对该病的病因尚未有确定结论，通常猜测其与以下三种因素有密切关系。

1）机体免疫系统异常。在患者体内滑膜表现为炎症，淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成，滑膜内层细胞见IgG、IgM和类风湿因子染色呈阳性，淋巴结为非特异性炎症，部分淋巴结显示为T淋巴细胞肿瘤样的免疫原性增生。

2）与家族遗传因素有关。在患者体内抗原抗体检查中可发现其人类白细胞抗原中的Ⅰ类抗原以及Ⅱ类抗原异常，推测可能在受精卵形成时异常的抗原抗体物质进入，导致其成年后发病。

3）与感染因素有关。在临床上诊治发现，患者在发病前期通常有上呼吸道感染的患病史，其体内多含抗各类上呼吸道疾病细菌、病毒的抗体，或者抗原抗体复合物，所以推测可能与此相关。

检查

1）临床表征检查：患者表现为全身多部位、多脏器、多系统的损害。机体突然高热及突发的弥漫性红色斑丘疹，可自觉瘙痒和灼烧感，关节、肌肉部位疼痛或压痛，咽痛伴有淋巴结肿大，肺部出现损害表现为咳嗽咯痰、呼吸不畅，神经衰弱、心力衰竭等，此外患者有肝脾肿大、淋巴结肿大、腹痛腹泻、头痛呕吐、神经衰弱等全身各系统异常症状。

2）实验室检查：血常规检查中可见外周血中大量炎细胞浸润，白细胞数明显增高，其又以中性粒细胞增高最为明显，其血沉速率加快，同时可检测出抗核抗体。如若有继发感染情况发生的话，微生物学检测还可检测出细菌等微生物存在。

诊断

根据临床表征检查和实验室检查结果可做诊断。血常规检查中可见外周血中大量炎细胞浸润，白细胞数明显增高，大于15*109/L，其又以中性粒细胞增高最为明显，其血沉速率加快，同时可检测出抗核抗体，抗核抗体小于1：:100。如若有继发感染情况发生的话，微生物学检测还可检测出细菌等微生物存在。患者表现为机体突然高热，通常温度高于39°C，及突发的弥漫性红色斑丘疹，可自觉瘙痒和灼烧感，关节、肌肉部位疼痛或压痛，咽痛伴有淋巴结肿大，此外患者有肝脾肿大、淋巴结肿大、腹痛腹泻、头痛呕吐、神经衰弱等全身各系统异常症状。同时注意与其他疾病的鉴别，如白血病，该病的白细胞数量升高，以中性粒细胞升高明显，与白血病有所区别。

治疗

1）糖皮质激素是治疗本病的主要药物，当出现下列情况时，应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物疗效不佳或出现严重并发症，肝功能异常大量心包积液、心肌炎，肺炎、血管内凝血或其他脏器损害等。对于多数患者来说，泼尼松一般开始剂量为0.5~1.0/（kg•d），足量的糖皮质激素可在第2天或者1周内控制发热皮疹和关节痛等粒状。症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少泼尼松剂量，每1～2 周减药2.5～5.0mg。

2）后期减药要谨慎，用有效的小剂量维持较长一段时间，必要时治疗初期可以应用甲泼尼龙静脉冲击治疗急重症患者，待病情平稳后再换成口服制剂，维持较长时间，减量过早过快易出现病情反复。

3）对需要长期大剂量应用皮质激素才能控制全身症状及关节炎症者可加用慢作用药物或免疫抑制剂，如环磷酰胺50mg，每天1~3次使用。

4）对于严重的成人斯蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环孢霉素A治疗。