复发性多软骨炎

发性多软骨炎是一种累及全身多部位、多脏器、各系统的免疫性疾病，通常其进展缓慢但反复发作，表现为全身软骨、结缔组织的炎性病变，病情可累及心血管系统、呼吸系统、关节、眼、耳等多部位，导致全身性的病变。

别名： polychondropathia 复发性多发软骨炎多发性软骨病

英文名： relapsing polychondritis

发病部位：全身

就诊科室：关节外科

症状：关节疼痛外耳疼痛听力下降咳嗽红斑精神错乱

多发人群：成人

治疗手段：药物治疗手术治疗

并发疾病：未特指部位的主动脉瘤,未提及破裂结膜炎

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

临床表现为全身多部位、多脏器、各系统的损伤。

1）心血管系统受累可继发主动脉瓣的大血管栓塞、心血管循环系统小血管或大血管炎症。

2）眼部多发炎症，如结膜炎、巩膜炎、色素膜炎等。耳部现耳郭软骨炎，致使听力严重受损。鼻部软骨炎症，造成鼻软骨塌陷形成畸形，伴有鼻塞、流鼻涕。

3）多关节的软骨病变，皮肤表现为红斑、脂膜炎等。

4）同时肝、肾也有不同程度损伤以及各病症继发，如肾小球肾炎、肾小球硬化、肝功能减退。

5）呼吸系统也有不同程度损害。各级气管、支气管损伤，患者常表现为咳嗽咯痰，病情加重时出现呼吸困难继发呼吸性酸中毒及高钾血症等，可致命。

病因

临床上该病病因尚未明确，猜测可能与酗酒、外伤、过敏、感染等因素导致的机体免疫系统紊乱，继而爆发全身多脏器、多系统的损害。在临床对患者的检查中，血循环可测出抗蛋白多糖抗体、抗软骨抗体以及抗Ⅱ型胶原抗体，多抗体可在体内导致内环境的紊乱和多器官的损害。白介素的生成可使软骨蛋白的多糖降解，其直接结果是抑制软骨细胞上的葡糖胺聚糖合成。

检查

1）临床表征检查：临床表现为耳部听力严重受损、鼻部软骨炎症、眼部炎症、多关节的软骨病变，皮肤表现为红斑、脂膜炎等，心血管系统受累可继发主动脉瓣的大血管栓塞、心血管循环系统小血管或大血管炎症，同时肝、肾也有不同程度损伤以及各病症继发。 2）实验室检查：免疫学检查可发现患者体内抗蛋白多糖抗体、抗软骨抗体以及抗Ⅱ型胶原抗体异常蓄积，白介素等因子大量生成，以及各类免疫球蛋白和补体发生沉积。组织病理学检查可见患处大量炎细胞浸润，坏死的软骨组织由纤维结缔组织取代，耳廓皮肤的检查还有大量嗜酸性细胞浸润。

诊断

根据临床表征检查、实验室各项检查可做诊断。

1）免疫学检查中可发现患者体内抗蛋白多糖抗体、抗软骨抗体以及抗Ⅱ型胶原抗体异常蓄积，白介素等因子大量生成，以及各类免疫球蛋白和补体发生沉积。

2）组织病理学检查可见患处大量炎细胞浸润，坏死的软骨组织由纤维结缔组织取代，耳廓皮肤的检查还有大量嗜酸性细胞浸润。

3）耳廓软骨炎是最为常见的表征，病变多局限于耳廓软骨部分，包括耳轮耳屏，有时可侵犯外耳道，常对称性受累但耳垂不受累，初期表现为耳廓红肿热痛，有红斑结节，同时耳部听力严重受损、鼻部软骨炎症，造成鼻软骨塌陷形成畸形、眼部多发炎症，如结膜炎、巩膜炎、色素膜炎等，多关节的软骨病变，皮肤表现为红斑、脂膜炎等。

治疗

1）急性发作期应卧床休息，视病情给予流或半流质饮食，以免引起会厌和喉部疼痛。注意保持呼吸道通畅，预防窒息，烦躁不安者可适当用镇静剂，让患者保持充足的睡眠。

2）可用吲哚美辛25mg／d或双氯芬酸钠75~150mg／d，或选用其他非甾体抗炎药。

3）糖皮质激素可抑制病变的急性发作，减少复发的频率及严重程度，用于较重的患者，开始剂量为泼尼松30～60mg／d，分次或晨起一次口服，重度急性发作的病例如喉气管及支气管、眼、内耳受累时，泼尼松的剂量可酌情增加，甚至行甲泼尼龙冲击治疗，临床症状好转后，泼尼松可逐渐减量。剂量在15mg／d以下时可维持12年。

4）氨苯砜在人体内可抑制补体的激活和淋巴细胞转化，也能抑制溶菌酶参与的软骨退行性变。氨苯砜平均剂量为75mg／d剂量范围25～200mg／d，开始从小剂量试用，以后逐渐加量，但临床上其疗效尚未得到肯定。

预后

早期积极治疗，预后一般良好，本病临床死亡率大约25％，最常见的死亡因素是感染、呼吸道梗阻、心血管疾病和心脏并发症。早期病人预后较好，根据文献报道5年生存率为74％，10年内生存率大约为55％，但本病的中晚期通常表现为恶性的疾病进程。心血管并发症至少是死亡的一个重要原因，贫血和喉气管狭窄是年轻病人发生死亡的初期征兆，50岁以下病人的鞍鼻畸形和血管炎症是死亡的前兆。