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复发性多软骨炎

发性多软骨炎是一种累及全身多部位、多脏器、各系统的免疫性疾病,通常其进展缓慢但反复发作,表现为全身软骨、结缔组织的炎性病变,病情可累及心血管系统、呼吸系统、关节、眼、耳等多部位,导致全身性的病变。
别名: polychondropathia   复发性多发软骨炎   多发性软骨病  
英文名: relapsing polychondritis
发病部位: 全身  
就诊科室: 关节外科  
症状: 关节疼痛   外耳疼痛   听力下降   咳嗽   红斑   精神错乱  
多发人群: 成人  
治疗手段: 药物治疗 手术治疗
并发疾病: 未特指部位的主动脉瘤,未提及破裂   结膜炎  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

临床表现为全身多部位、多脏器、各系统的损伤。 
1)心血管系统受累可继发主动脉瓣的大血管栓塞、心血管循环系统小血管或大血管炎症。 
2)眼部多发炎症,如结膜炎、巩膜炎、色素膜炎等。耳部现耳郭软骨炎,致使听力严重受损。鼻部软骨炎症,造成鼻软骨塌陷形成畸形,伴有鼻塞、流鼻涕。 
3)多关节的软骨病变,皮肤表现为红斑、脂膜炎等。 
4)同时肝、肾也有不同程度损伤以及各病症继发,如肾小球肾炎、肾小球硬化、肝功能减退。 
5)呼吸系统也有不同程度损害。各级气管、支气管损伤,患者常表现为咳嗽咯痰,病情加重时出现呼吸困难继发呼吸性酸中毒及高钾血症等,可致命。

病因

临床上该病病因尚未明确,猜测可能与酗酒、外伤、过敏、感染等因素导致的机体免疫系统紊乱,继而爆发全身多脏器、多系统的损害。在临床对患者的检查中,血循环可测出抗蛋白多糖抗体、抗软骨抗体以及抗Ⅱ型胶原抗体,多抗体可在体内导致内环境的紊乱和多器官的损害。 白介素的生成可使软骨蛋白的多糖降解,其直接结果是抑制软骨细胞上的葡糖胺聚糖合成。

检查

1)临床表征检查:临床表现为耳部听力严重受损、鼻部软骨炎症、眼部炎症、多关节的软骨病变,皮肤表现为红斑、脂膜炎等,心血管系统受累可继发主动脉瓣的大血管栓塞、心血管循环系统小血管或大血管炎症,同时肝、肾也有不同程度损伤以及各病症继发。 2)实验室检查:免疫学检查可发现患者体内抗蛋白多糖抗体、抗软骨抗体以及抗Ⅱ型胶原抗体异常蓄积,白介素等因子大量生成,以及各类免疫球蛋白和补体发生沉积。组织病理学检查可见患处大量炎细胞浸润,坏死的软骨组织由纤维结缔组织取代,耳廓皮肤的检查还有大量嗜酸性细胞浸润。

诊断

根据临床表征检查、实验室各项检查可做诊断。 
1)免疫学检查中可发现患者体内抗蛋白多糖抗体、抗软骨抗体以及抗Ⅱ型胶原抗体异常蓄积,白介素等因子大量生成,以及各类免疫球蛋白和补体发生沉积。 
2)组织病理学检查可见患处大量炎细胞浸润,坏死的软骨组织由纤维结缔组织取代,耳廓皮肤的检查还有大量嗜酸性细胞浸润。 
3)耳廓软骨炎是最为常见的表征,病变多局限于耳廓软骨部分,包括耳轮耳屏,有时可侵犯外耳道,常对称性受累但耳垂不受累,初期表现为耳廓红肿热痛,有红斑结节,同时耳部听力严重受损、鼻部软骨炎症,造成鼻软骨塌陷形成畸形、眼部多发炎症,如结膜炎、巩膜炎、色素膜炎等,多关节的软骨病变,皮肤表现为红斑、脂膜炎等。

治疗

1)急性发作期应卧床休息,视病情给予流或半流质饮食,以免引起会厌和喉部疼痛。注意保持呼吸道通畅,预防窒息,烦躁不安者可适当用镇静剂,让患者保持充足的睡眠。 
2)可用吲哚美辛25mg/d或双氯芬酸钠75~150mg/d,或选用其他非甾体抗炎药。 
3)糖皮质激素可抑制病变的急性发作,减少复发的频率及严重程度,用于较重的患者,开始剂量为泼尼松30~60mg/d,分次或晨起一次口服,重度急性发作的病例如喉气管及支气管、眼、内耳受累时,泼尼松的剂量可酌情增加,甚至行甲泼尼龙冲击治疗,临床症状好转后,泼尼松可逐渐减量。剂量在15mg/d以下时可维持12年。 
4)氨苯砜在人体内可抑制补体的激活和淋巴细胞转化,也能抑制溶菌酶参与的软骨退行性变。氨苯砜平均剂量为75mg/d剂量范围25~200mg/d,开始从小剂量试用,以后逐渐加量,但临床上其疗效尚未得到肯定。

预后

早期积极治疗,预后一般良好,本病临床死亡率大约25%,最常见的死亡因素是感染、呼吸道梗阻、心血管疾病和心脏并发症。早期病人预后较好,根据文献报道5年生存率为74%,10年内生存率大约为55%,但本病的中晚期通常表现为恶性的疾病进程。心血管并发症至少是死亡的一个重要原因,贫血和喉气管狭窄是年轻病人发生死亡的初期征兆,50岁以下病人的鞍鼻畸形和血管炎症是死亡的前兆。

预防

定期体检,早发现早治疗,季节变化,昼夜温度变化等应注意防护措施,维持机体正常免疫系统。排除易感疾病的各类因素,如饮食上忌辛辣,忌酗酒。同时,增强体质,保持精神愉快,注意锻炼,合理营养,提高机体免疫力,改善健康情况等也是非常重要的。

健康问答

  • 病情严重了多久会死亡?
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    魏锐利 主任医师 上海长征医院 - 眼科门诊
    该病导致机体多系统、多脏器的损害,又以呼吸系统损害的急性病发症状最为急迫,常可在短时间内因呼吸困难缺氧休克致死。

参考资料

1、王婷玉.莫红楠.李梦涛等,复发性多软骨炎合并中枢神经系统病变两例,中国医学科学院学报【J】,2011,5(33) 2、中华医学会风湿病学分会,复发性多软骨炎诊治指南(草案),中华风湿病学杂志【J】,2004, 8(4).

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创建者:魏锐利

上海长征医院 眼科门诊

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最近更新:2016年12月16日 16:14

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