节段性透明性血管炎
节段性透明性血管炎，是一种好发于中年女性的慢性反复发作的小腿紫癜，坏死，疼痛性溃疡。是临床上较少见的类型皮肤血管炎。
别名：
节段性透明变性性脉管炎
白色萎缩症
livedoid vasculitis
白色萎缩
青斑样血管炎
white atrophy
atrophie blanche
英文名：
segmental hyalinizing vasculitis;
发病部位：
真皮小血管
就诊科室：
风湿免疫科
症状：
瘀点，瘀斑等
多发人群：
中青年女性
治疗手段：
药物治疗
是否遗传：
否
是否传染：
否
疾病知识
症状
本病皮损好发于下肢，尤其是足背以及踝部，皮疹形态多样，初期常为紫癜性瘀斑和丘疹，逐渐发展成小疼痛性小溃疡，偶伴有踝部水肿，触痛可明显加重，愈后留有象牙白色卫星状萎缩斑，周围可见色素沉着。约半数患者在小腿发病1～3年后于两大腿下部发生网状青斑，并于冬天或寒冷时出现，温暖时及夏天消失，但不发展为器质性病变。在小腿损害治愈后，网状青斑并不随之消失。
病因
一般认为是由原发性毛细血管炎，慢性感染，血凝纤溶系统失衡等引起小血管内纤维蛋白血栓。最常见的病因是慢性静脉功能不全。也可与鲜红斑痣、轻型地中海贫血、冷球蛋白血症、SLE和硬皮病合并存在。
检查
（1）实验室检查：白细胞总数增多，血沉加快，C反应蛋白升高
（2）组织病理学检查：真皮浅层或中下部血管壁增厚，内膜透明化，不同程度透明血栓形成，血管腔中央内膜增生和纤维蛋白样物质而闭塞，可有红细胞溢出，含铁血黄素沉积和少量淋巴细胞浸润。
诊断
（1）直接免疫荧光检验：真皮血管壁上有免疫球蛋白的沉积，主要是IgM，补体及纤维素.
（2）应与静脉曲张综合征形成小腿溃疡鉴别，要与DLE、硬化性萎缩性苔藓或恶性萎缩性丘疹病鉴别。
（3）根据临床病理特征：：真皮浅层或中下部血管壁增厚，有透明血栓形成。
治疗
（1）抑制血小板血栓形成或刺激内源性纤维蛋白溶解活性的药物，如阿司匹林，双嘧达莫，肝素钠等药物，同时也可以采用血管扩张剂如低分子右旋糖酐等
（2）另有报道采用高压氧和血浆置换治疗可取的满意疗效
（3）溃疡的继发感染应系统用抗生素，感染控制后可行皮肤移植。光化学疗法被报道有效
预后
本病的发病率较低，预后较好，可以通过很多方法进行治疗，若早期发现能够有效改善预后。
预防
目前没有很好的预防方法，早发现早治疗，可以适当的预防
健康问答
参考资料
参考文献 《节段性透明性血管炎26例分析》,《中华检验医学杂志》.
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