2. 诊断分级:

(1)临床确诊ALS:通过临床或神经电生理检查，证实在4个区域中至少有3个区域存在上、 下运动神经元同时受累的证据。

(2)临床拟诊ALS:通过临 床或神经电生理检查，证实在4个区域中至少有2个区域存 在上、下运动神经元同时受累的证据。

(3)临床可能ALS:通 过临床或神经电生理检查，证实仅有1个区域存在上、下运 动神经元同时受累的证据，或者在2或以上区域仅有上运动 神经元受累的证据。已经行影像学和实验室检查排除了其 他疾病。

 延缓病情发展的药物：
（1）抗兴奋毒性药物：目前美国FDA对此病唯一批准的治疗用药是抗兴奋性氨基酸毒性的药物利鲁唑（Riluzole），是一种谷氨酸的拮抗剂，可以减少谷氨酸引起的细胞激活毒性。
（2）其他药物：在动物实验中，尽管有多个药物在ALS动物模型的治疗中显示出一定的疗效，如肌酸、大剂量维生素E、辅酶Q10、碳酸锂、胰岛素样生长因子-1、睫状神经营养因子、脑源性神经营养因子、胶质细胞源性神经营养因子、拉莫三嗪、头孢曲松钠，格拉默，二甲胺四环素，超氧化歧化酶基因SODl的反义化合物等，但在针对ALS患者的临床研究中均未能证实有效。 

2.基因治疗： 最近发现ALS患者有基因突变，因此推测利用基因介导技术可以治疗突变基因的过度表达，可能具有一定的治疗作用。国内外大量研究者正在为证实此治疗理论不断研究。 

3.免疫治疗： 近年来，随着免疫学及分子生物学技术的发展，免疫因素在AIS发病机制中的作用得到广泛重视。导致AIS的免疫机制复杂，其中关于抗钙通道抗体学说的研究较多。实验证明，应用电压依从性钙通道的阻滞剂匹莫齐特（ Pimozidete）的ALS患者的病情进展指数比服用神经保护刺司来吉兰(selegiline)和维生素E的患者低，说明钙通道阻滞刺可能对ALS患者有一定疗效。但临床上应用大剂量环磷酰胺治疗ALS却未能改变病程，免疫治疗仍需要更进一步的研究。 

4.干细胞移植治疗： 干细胞是指可以在体外大最扩增并具有多项分化潜能的细胞。干细胞移植是现在研究的热点。许多动物实验研究表明脐血干细胞可以延长ALS小鼠的生存期。神经干细胞是近年来的重大发现，其比胚胎干细胞更加成熟，能集中迁徙至损伤部位。目前已经开始临床干细胞治疗ALS，很多患者症状改善，肌肉萎缩好转，肌肉力量增加，生存期延长。干细胞治疗，是目前治疗ALS的有效方法，虽不能治愈ALS，却可以显著提高ALS患者的生存质量。 

5.支持治疗： 适当功能锻炼是有益的，切勿剧烈采用物理及运动疗法。均衡饮食，吞咽困难者宜摄取高蛋白、高热量的糊状饮食，严重者可鼻饲。呼吸困难者宜使用呼吸机，可及时清除呼吸道分泌物以防止窒息。双水平正压通气(BIPAP)能主动辅助患者的吸气相，早期使用能显著延长生存期。经皮内窥镜胃造瘘(PEG)的胃肠营养可以显著延长生存期。 

6.综合治疗： 在ALS病程的不同阶段，患者所面临的问题有所不同，如抑郁焦虑、失眠、流涎、构音障碍、交流困难、肢体痉挛、疼痛等，应根据患者具体情况，给予针对性的指导和治疗，选择适当的药物和辅助设施，提高生活质量，加强护理，预防各种并发症。